Síndrome de Reye

No Síndrome de Reye, em homenagem ao pediatra australiano Ralph Douglas Reye, é uma doença metabólica aguda que está associada a danos ao cérebro e ao fígado. A síndrome de Reye afeta principalmente crianças.

O que é a síndrome de Reye?

Os cientistas presumem que os agentes causadores da gripe ou da catapora podem ser tão responsáveis ​​quanto certas drogas. A síndrome de Reye ocorre em conjunto com a resolução de infecções virais.
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o Síndrome de Reye geralmente ocorre como resultado de uma infecção viral anterior, em particular gripe ou varicela. Cerca de uma semana depois que a doença real cedeu, há vômitos graves e frequentes e febre alta.

As crianças muitas vezes parecem inquietas, às vezes até hiperativas e facilmente irritáveis. O nível de açúcar no sangue pode cair drasticamente. Em casos graves e avançados, podem ocorrer convulsões, espasticidade, turvação da consciência e inconsciência até o coma. Cerca de dois terços dos pacientes com formas graves da doença sofrem de edema cerebral.

Em princípio, a síndrome de Reye pode ocorrer em qualquer idade; no entanto, a maioria das crianças entre quatro e doze anos são afetadas. A doença ocorre indiscriminadamente em meninas e meninos. A síndrome de Reye é uma doença extremamente rara, mas pode ter consequências graves e requer tratamento médico.

causas

No Síndrome de Reye Isso causa danos à mitocôndria, que por sua vez tem um efeito sensível no metabolismo de certos órgãos. Como resultado, o corpo se torna muito ácido e amônia e ácidos graxos se acumulam no fígado, o que pode levar à insuficiência hepática.

O acúmulo de amônia pode levar à formação de edema cerebral. Embora a causa exata da síndrome de Reye seja desconhecida, ela foi observada com mais frequência em casos em que pacientes com infecções virais foram tratados com medicamentos contendo ácido acetilsalicílico. Desde que essa conexão se tornou conhecida, um declínio geral na síndrome de Reye foi registrado por meio de recomendações de terapia apropriadamente adaptadas.

A conexão exata entre o ácido acetilsalicílico e a síndrome de Reye ainda não foi esclarecida; suspeita-se de uma disposição genética. Em crianças menores de dois anos que desenvolvem a síndrome de Reye, geralmente assume-se que a causa é um distúrbio metabólico congênito.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Reye é um mau funcionamento do aparelho celular. A doença ocorre principalmente em crianças e adolescentes. Principalmente o fígado e o cérebro são atacados. A síndrome de Reye pode ser fatal. As investigações sobre as causas ainda estão em andamento.

Os cientistas presumem que os agentes causadores da gripe ou da catapora podem ser tão responsáveis ​​quanto certas drogas. A síndrome de Reye ocorre em conjunto com a resolução de infecções virais. O primeiro sinal disso é o vômito frequente. A náusea, por outro lado, não ocorre. Os pequenos pacientes parecem inquietos e confusos, impotentes e pouco responsivos.

As convulsões também são típicas da doença. Não é incomum que os pacientes entrem em coma. O acúmulo de líquido leva ao aumento da pressão intracraniana. Como resultado, importantes tratos nervosos são afetados. Também leva à doença do fígado gorduroso.

A disfunção associada pode levar a vários comprometimentos do metabolismo. Uma indicação é, por exemplo, hipoglicemia. A pele freqüentemente fica amarela. Após a coleta da amostra de sangue, o tempo de coagulação do sangue será prolongado. Os sintomas são semelhantes aos de envenenamento do sangue ou meningite e, portanto, não são fáceis de diferenciar sem um exame detalhado.

Diagnóstico e curso

Desde que Síndrome de Reye É extremamente raro - cerca de 50 casos são presumidos nos EUA a cada ano - muitas vezes não é reconhecido. Os sintomas também são relativamente inespecíficos e costumam ser mal interpretados e diagnosticados como meningite ou distúrbio metabólico congênito.

O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de sangue e urina. Isso mostra aumento das enzimas hepáticas, distúrbios de coagulação do sangue, aumento da concentração de amônia e, frequentemente, um nível de açúcar no sangue muito baixo. Procedimentos de imagem ou biópsia do fígado são usados ​​para confirmar o diagnóstico, no qual são determinadas as alterações nas mitocôndrias e a obesidade do fígado.

O aumento da pressão cerebral pode ser demonstrado com base nas ondas cerebrais. Anamnesticamente, também é importante a ingestão prévia de medicamentos contendo ácido acetilsalicílico no caso de infecção viral.

Se não for tratada, a síndrome de Reye é uma doença fatal e fatal em cerca de um quarto dos casos. Cerca de 30% dos pacientes sofrem sequelas neurológicas, como problemas de linguagem ou de aprendizagem. A síndrome de Reye não é contagiosa.

Complicações

A síndrome de Reye em si é uma complicação muito séria de uma infecção viral e geralmente afeta crianças entre quatro e dez anos. Em até 50 por cento de todos os casos, os pacientes morrem de complicações graves que afetam particularmente o cérebro e o fígado. Infelizmente, não existe terapia curativa.

O tratamento visa apenas aliviar os sintomas graves, a fim de garantir a sobrevivência das pessoas afetadas. Em muitos casos em que as crianças sobreviveram, os distúrbios neurológicos permanecem, resultantes de danos cerebrais. Isso significa que paralisia, distúrbios de linguagem ou limitações mentais podem persistir por toda a vida. As principais características da síndrome de Reye são danos ao fígado e ao cérebro. O fígado se transforma em fígado gorduroso, com função severamente restrita.

Em última análise, pode até ocorrer insuficiência hepática, que em casos graves também requer um transplante de fígado. Uma vez que as funções do fígado e dos rins estão intimamente ligadas, podem ocorrer danos renais ou mesmo insuficiência renal. Ao mesmo tempo, o cérebro é afetado. A pressão no cérebro aumenta devido ao acúmulo de líquido (edema cerebral).

O edema cerebral é responsável pelas complicações mais graves da síndrome de Reye. Cerca de 60 por cento das crianças afetadas desenvolvem o quadro completo da síndrome de Reye, que, além da disfunção hepática, também é caracterizada por confusão, irritabilidade, convulsões e comprometimento da consciência até o coma. Três quartos das pessoas com síndrome de Reye totalmente desenvolvida não sobrevivem à doença.

Quando você deve ir ao médico?

A síndrome de Reye deve sempre ser avaliada e tratada por um médico. Essa doença geralmente não cura a si mesma. Como a condição é uma doença genética, não pode ser completamente curada. No entanto, a pessoa afetada também tem direito a aconselhamento genético para que a síndrome de Reye não seja transmitida à próxima geração.

Um médico deve ser consultado se a pessoa em questão estiver sofrendo de náuseas ou vômitos por um longo período. Os pacientes geralmente ficam confusos ou dificilmente acessíveis e não conseguem se comunicar com outras pessoas. A hipoglicemia persistente também pode indicar síndrome de Reye e deve ser investigada. No pior dos casos, se a síndrome de Reye não for tratada, a pessoa afetada pode sofrer de envenenamento do sangue ou inflamação das meninges, que também podem ser fatais. Em primeiro lugar, um clínico geral deve ser consultado sobre os sintomas. O tratamento posterior é realizado por um especialista.

Tratamento e Terapia

Não há terapia causal específica para isso Síndrome de Reye. O tratamento é limitado a aliviar os sintomas agudos e limitar os danos causados ​​por formas graves, como insuficiência hepática ou coma.

Isso requer tratamento médico intensivo com internação sob cuidados médicos rigorosos. O fornecimento de líquidos e nutrientes pode ser garantido por meio de uma cânula. Se necessário, a pressão intracraniana é reduzida por medicamentos específicos. Ventilação artificial do paciente às vezes é necessária.

A síndrome de Reye é uma emergência médica. Se houver suspeita dessa doença, deve-se procurar ajuda médica o mais rápido possível, pois a intervenção médica imediata pode impedir a progressão da doença e, assim, reduzir o risco de danos conseqüentes.

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prevenção

O o Síndrome de Reye foi observada em conexão com a administração de medicamentos contendo ácido acetilsalicílico, esses medicamentos (por exemplo, aspirina) não devem, se possível, ser administrados a crianças e adolescentes com doenças febris. Existem outros medicamentos disponíveis para baixar a febre e o alívio da dor que não apresentam o risco da síndrome de Reye. O pediatra deve ser consultado sobre isso.

Cuidados posteriores

A síndrome de Reye é considerada incurável. Apenas o acompanhamento sintomático pode ser feito para reduzir os vários sintomas e aumentar as chances de sobrevivência. O tratamento medicamentoso é importante para reduzir a inflamação e o inchaço no cérebro. Uma posição elevada da parte superior do corpo é aconselhável aqui.

Visto que a lesão hepática restringe sua função, pode ser necessário, em casos graves, apoiar artificialmente o metabolismo e a coagulação do sangue. Isso é feito administrando benzoato de sódio para reduzir o nível de amônia no sangue e por diálise peritoneal. Um transplante de fígado pode ser necessário em casos particularmente graves.

O rim também deve ser tratado com medicamentos para manter a produção de urina e evitar a insuficiência renal. Além disso, a função dos demais órgãos, como o coração e os pulmões, também deve ser monitorada, pois os danos ao cérebro podem exigir ventilação artificial.

A doença tem vários efeitos e também pode afetar outros órgãos e causar paralisia permanente e distúrbios da fala. Portanto, exames regulares com um médico são urgentemente recomendados para verificar o curso da síndrome de Reye.

Infelizmente, o prognóstico é bastante ruim. Mais da metade das pessoas afetadas morrem e as que sobrevivem apresentam comprometimento neurológico grave ao longo da vida. No entanto, a detecção precoce da doença e a terapia subsequente podem aumentar as chances de sobrevivência.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Reye é uma emergência médica. Se surgirem sinais de distúrbio metabólico agudo, o médico de emergência deve ser chamado imediatamente. Até a chegada de ajuda médica, a criança ou adolescente deve ser sedado. Os pais devem tranquilizar a pessoa em questão e garantir que ela não desmaie. Se for uma doença congênita, o médico de emergência deve ser informado. Se necessário, deve ser administrada medicação de emergência apropriada.

Após o tratamento inicial, o doente deve ser atendido no hospital. Isso anda de mãos dadas com paz e tranquilidade. Além disso, as causas do distúrbio metabólico agudo devem ser determinadas. Como o quadro afeta principalmente crianças, é necessária uma discussão com o pediatra. O médico pode realizar as devidas verificações regulares de acompanhamento e informar a criança sobre a doença de maneira adequada à idade.

Uma emergência médica pode resultar em danos secundários ao fígado e ao cérebro. Além disso, podem permanecer distúrbios neurológicos que, além da fisioterapia, devem ser tratados com exercícios regulares. A criança afetada não deve entrar em contato com possíveis gatilhos. Os pais devem revisar a medicação e, se necessário, trocá-la para evitar que possíveis gatilhos, como o ácido acetilsalicílico, entrem no corpo. No caso de distúrbios metabólicos congênitos, o uso de medicamentos adequados também deve ser evitado.