Síndrome de Weber

o Síndrome de Weber é uma forma de síndrome do tronco cerebral. Freqüentemente, é devido a um acidente vascular cerebral isquêmico como resultado de um tromboembolismo. As consequências típicas são paralisia unilateral, deficiência motora ocular e outros danos neurológicos.

O que é a Síndrome de Weber?

o Síndrome de Weber pertence às síndromes do tronco encefálico, que remontam a danos na área do cérebro com o mesmo nome. O médico David Weber descreveu pela primeira vez o quadro clínico, também denominado Síndrome do mesencéfalo é conhecido. Danos à substância negra no mesencéfalo e a interrupção de certos tratos nervosos são características da síndrome de Weber.

As principais áreas afetadas são o trato corticopontínuo, que está conectado à ponte e ao córtex cerebral, o nervo oculomotor, que controla os movimentos dos olhos, e o trato piramidal, que transmite os sinais motores ao corpo. A substantia nigra é uma área central do mesencéfalo que possui inúmeras conexões com outras áreas do cérebro.

Estes incluem, por exemplo, o estriado, o tálamo, o globo pálido, o núcleo subtalâmico e o córtex cerebral. A substantia nigra também desempenha um papel importante em sua função no sistema motor extrapiramidal. Este sistema controla movimentos como a órbita piramidal.

causas

A síndrome de Weber pode ter várias causas. Na maioria dos casos, o quadro clínico surge como resultado de um acidente vascular cerebral isquêmico, no qual um ou mais vasos sanguíneos que levam ao cérebro ficam bloqueados. Como resultado, as células que ficam atrás da vedação recebem pouco ou nenhum oxigênio e nutrientes, o que acaba fazendo com que morram.

Como o cérebro só é capaz de regenerar células nervosas em uma extensão muito limitada, ele não pode substituir as células mortas: o cérebro está irreversivelmente danificado. A oclusão de vários vasos sanguíneos pode contribuir para o desenvolvimento da síndrome de Weber. Na artéria vertebral, o sangue flui não apenas para o cérebro, mas também para a dura-máter e a medula espinhal.

A artéria basilar é um de seus ramos, que também se divide em diferentes ramos. Uma delas, a artéria cerebral posterior, também pode causar a síndrome de Weber se for bloqueada. Independentemente do vaso sanguíneo afetado, o bloqueio geralmente é causado por coágulos sanguíneos.

Os depósitos nos vasos sanguíneos podem formar trombos, que, além disso, muitas vezes se separam e ficam presos em constrições ou no estreitamento dos vasos sanguíneos. Essas embolias também podem ser baseadas em gotículas de gordura bloqueando o vaso sanguíneo.

Sintomas, doenças e sinais

No lado do dano cerebral (ipsilateral), a síndrome de Weber geralmente resulta em paresia oculomotora: o nervo oculomotor é interrompido e, portanto, não pode mais transmitir os sinais nervosos aos músculos inervados do olho. No caso de paralisia oculomotora completa, o olho ipsilateral pende para baixo e o olhar é direcionado para fora.

Os distúrbios visuais incluem dilatação forçada da pupila (midríase), queda da pálpebra (ptose), resposta pupilar prejudicada e distúrbios de acomodação. Existem duas subformas possíveis de paralisia oculomotora parcial: paralisia interna e externa.

O primeiro se manifesta na midríase e distúrbios de acomodação, enquanto na paralisia externa o olho afetado está voltado para baixo e para fora. A paralisia unilateral (hemiparesia) no lado oposto ao dano cerebral (contralateral) é um dos sintomas característicos da síndrome de Weber.

Dependendo da gravidade da lesão cerebral, a paralisia pode assumir diferentes formas. Freqüentemente, aparece como paralisia espástica e é acompanhada por distaxias. Outros sintomas dependem dos nervos afetados no mesencéfalo.

Diagnóstico e curso da doença

Como parte do diagnóstico, os médicos usam métodos de imagem, por exemplo, tomografia computadorizada (TC) ou tomografia por ressonância magnética (MRT). Ambos permitem que o tecido afetado seja precisamente localizado e a extensão do dano seja avaliada. Em muitos casos, testes neurológicos realizados previamente já podem fornecer informações iniciais sobre o tipo de doença. Além disso, o médico assistente esclarece, dependendo da causa, se outros órgãos estão afetados ou em perigo.

Complicações

A Síndrome de Sturge Weber promove malformações na região facial. Os afetados sofrem de graves prejuízos estéticos, o que leva a queixas psicológicas. Complexos de inferioridade são comuns em pacientes e a autoestima diminui rapidamente. O nível de sofrimento é particularmente alto em uma idade jovem, pois muitos pacientes são vítimas de bullying.

Além disso, a síndrome acarreta sensibilidade limitada: dormência, dor indefinível e sensações de formigamento e queimação que não podem ser localizados, agravam o sofrimento. Isso se torna ainda mais difícil pela paralisia em várias partes do corpo. A catarata costuma se formar em conexão com a síndrome de Sturge-Weber e o cristalino do olho fica significativamente turvo.

Uma alta sensibilidade à luz também é um sinal de que a pessoa tem catarata. Freqüentemente, ocorre glaucoma, o que aumenta a pressão no olho a ponto de o paciente ficar cego. Deficiências intelectuais e atrasos no desenvolvimento também não são incomuns, embora faça pouca diferença se a síndrome de Sturge-Weber for tratada ou não. Existem também distúrbios de comportamento emocional e distúrbios de aprendizagem.

Raramente é possível realizar atividades físicas sem ajuda externa, o que limita a independência e a mobilidade do paciente. Fortes dores de cabeça são comuns na síndrome de Sturge-Weber e reduzem ainda mais a qualidade de vida das pessoas afetadas. Os vasos sanguíneos do cérebro desenvolvem-se de forma anormal e convulsões graves e epilepsia pioram o estado de saúde.

Quando você deve ir ao médico?

A pessoa afetada definitivamente deve consultar um médico com síndrome de Weber. É uma condição séria que definitivamente precisa ser examinada e tratada por um médico. Quanto mais cedo a doença for reconhecida e tratada, melhor será geralmente o curso posterior da doença. Na maioria dos casos, deficiências estéticas ou malformações faciais indicam a síndrome de Weber. A doença também pode aumentar significativamente o risco de acidente vascular cerebral. Se ocorrer um acidente vascular cerebral, um médico de emergência deve ser chamado imediatamente ou um hospital deve ser visitado.

Da mesma forma, deficiências intelectuais na pessoa em questão podem indicar esta síndrome e devem ser examinadas por um profissional médico. Os tumores na face costumam causar falhas no campo visual ou dores de cabeça muito fortes. Em primeiro lugar, um clínico geral pode ser visto na síndrome de Weber. O exame adicional é geralmente realizado em um hospital. Uma vez que a síndrome pode levar a graves transtornos psicológicos ou depressão, o tratamento psicológico também deve ser realizado em qualquer caso. Esta doença também pode reduzir a expectativa de vida da pessoa afetada.

Tratamento e Terapia

Como primeira medida terapêutica, os médicos garantem o atendimento imediato ao paciente. Um exame de imagem também mostra se a trombólise intravenosa ou alguma outra medida imediata é possível. Em alguns casos, este procedimento permite que a oclusão do vaso sanguíneo seja removida logo após um acidente vascular cerebral isquêmico, evitando assim a morte do tecido.

No entanto, vários fatores influenciam seu sucesso e há o risco de sangramento por trombólise intravenosa. A lise intra-arterial com um cateter (intervenção do cateter) também pode ser considerada. Se a causa da síndrome de Weber não for um vaso sanguíneo entupido, mas um sangramento, as intervenções cirúrgicas são uma opção que ajuda a aliviar o tecido.

Após um acidente vascular cerebral isquêmico, cerca de 40% das pessoas afetadas morrem no primeiro ano. A longo prazo, os pacientes passam por uma reabilitação extensa, que inclui terapia ocupacional e fisioterapia, terapia da fala, tratamentos (neuro-) psicológicos e psiquiátricos. O objetivo dessas medidas é manter a independência do paciente e as habilidades restantes, tanto quanto possível.

Em alguns casos, as células cerebrais de outras áreas que ainda estão intactas podem assumir as tarefas das células mortas se a terapia as estimular e encorajar ativamente. O tratamento de longo prazo também inclui a prevenção de novos derrames.

prevenção

A prevenção da síndrome de Weber é essencialmente igual à prevenção geral do derrame, pois essa é a causa do dano cerebral na maioria dos casos. Nesse contexto, o tratamento de outras doenças como diabetes mellitus, distúrbios do metabolismo lipídico, hipertensão e outras é fundamental.

Os fatores de estilo de vida que cada pessoa pode influenciar incluem o consumo de álcool, hábitos de fumar, dieta e exercícios. Evitar o estresse e o excesso de peso também pode ajudar a prevenir derrames.

Cuidados posteriores

Com a síndrome de Weber, as pessoas afetadas geralmente têm apenas algumas medidas de acompanhamento diretas e limitadas disponíveis, de modo que as pessoas afetadas devem consultar um médico desde o início. Quanto mais cedo o médico for contatado, melhor geralmente será o curso posterior da doença.

Também é uma doença congênita, de modo que não pode ser completamente curada. Por isso, o interessado deve fazer exame genético e aconselhamento, mesmo que queira ter filhos, para prevenir a recorrência da síndrome de Weber em seus descendentes. Via de regra, várias intervenções cirúrgicas são necessárias para limitar os sintomas de maneira correta e permanente.

Em qualquer caso, a pessoa afetada deve descansar e cuidar de si mesma após tal operação, não devendo realizar atividades extenuantes ou estressantes. O apoio e o cuidado da própria família também são muito importantes com esta doença. Isso também pode prevenir transtornos psicológicos e depressão. O curso posterior da síndrome depende muito da forma exata da doença, embora em alguns casos a expectativa de vida da pessoa afetada seja reduzida.

Você pode fazer isso sozinho

Se houver suspeita de síndrome de Weber, o médico deve ser consultado primeiro. A rara condição ocorre como resultado de distúrbios cerebrais graves, razão pela qual um diagnóstico rápido é necessário. É melhor consultar um médico assim que aparecerem os primeiros sintomas típicos.

Após o diagnóstico, dependendo dos sintomas, uma terapia individual pode ser elaborada e pode ser apoiada pelas pessoas afetadas e seus familiares. A fisioterapia pode ser apoiada em casa por meio de treinamento independente. Esportes de resistência e alongamento são importantes; as medidas exatas dependem dos sintomas. O plano de treinamento deve ser elaborado em conjunto com o fisioterapeuta responsável.

A síndrome de Weber pode levar a uma ampla variedade de doenças secundárias. Por exemplo, podem ocorrer ataques epilépticos. Os familiares e a pessoa afetada devem tomar as medidas necessárias para reduzir ao mínimo o risco de queda ou lesão. O dano ao tecido também pode levar a distúrbios motores, que por sua vez são tratados com fisioterapia extensiva. As medidas de autoajuda devem ser adaptadas regularmente às diferentes evoluções da doença, a fim de continuar a melhorar o estado de saúde.