Paralisia supranuclear progressiva

De quase 100.000 pessoas, cerca de seis a sete pessoas recebem os chamados paralisia supranuclear progressiva . O - também como PSP conhecido - a disfunção cerebral pode ser comparada à doença de Parkinson.As causas da doença são até agora desconhecidas; não há cura.

O que é paralisia supranuclear progressiva?

Se houver suspeita de paralisia supranuclear progressiva, o médico começa com um exame físico e solicita uma terapia de ressonância magnética (RNM). Usando uma ressonância magnética, o médico pode determinar se há uma mudança na forma do tronco cerebral.
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o paralisia supranuclear progressiva respectivamente PSP descreve uma disfunção do cérebro humano. Os médicos Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski e Dr. J.C. Richardson descobriu a paralisia supranuclear progressiva em 1963. Por esta razão, muitos profissionais médicos também se referem à disfunção do cérebro como a chamada Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, que também é conhecido pela abreviatura SRO.

A paralisia supranuclear progressiva ocorre predominantemente na segunda metade da vida, e os homens adquirem a doença com mais frequência do que as mulheres. De cerca de 100.000 pessoas, cerca de seis a sete desenvolverão paralisia supranuclear progressiva ao longo de suas vidas.

causa raiz

A causa da paralisia supranuclear progressiva é amplamente desconhecida. Muitos pesquisadores acreditam que ela surge como resultado de interações e influências ambientais. Às vezes, as mudanças genéticas também podem ser um motivo. Existem também teorias de doenças virais, que subsequentemente destroem as células dos nervos cerebrais.

Há também pesquisadores que acreditam que poluentes ingeridos pelo meio ambiente durante décadas podem às vezes desencadear paralisia supranuclear progressiva. Já há algum tempo, os profissionais médicos estão cientes de que existem diferentes formas de paralisia supranuclear progressiva.

O paciente pode sofrer de síndrome de Richardson (a paralisia supranuclear progressiva clássica, que foi documentada pela primeira vez em 1963) e também desenvolver formas que são comparáveis ​​à doença de Parkinson e que têm um curso semelhante da doença (essa forma também é conhecido como “Pura Akinesia com Congelamento de Andar” ou “PAGF”).

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas são diferentes. No entanto, existem vários sinais que podem ser vistos em muitos pacientes. Isso inclui, por exemplo, quedas repentinas, bem como enormes dificuldades de locomoção ou caminhada. Muitos pacientes também sofrem de problemas de equilíbrio ou queixam-se de problemas de visão (os afetados sofrem de visão turva e visão dupla).

Outros sintomas que indicam paralisia supranuclear progressiva são problemas de deglutição e fala. Em alguns casos, mudanças no humor e na personalidade também foram observadas. Outro sintoma clássico, às vezes responsável pela denominação da doença, é o problema da movimentação ocular. Em última análise, a paralisia do olhar não significa nada mais do que a paralisia do olhar; como resultado, as pessoas afetadas têm problemas para mover os olhos.

Diagnóstico e curso da doença

Se houver suspeita de paralisia supranuclear progressiva, o médico começa com um exame físico e solicita uma terapia de ressonância magnética (RM). Usando uma ressonância magnética, o médico pode determinar se a forma do tronco cerebral mudou. Procedimentos de medicina nuclear (PET) também podem ser usados ​​para verificar a atividade da dopamina. O médico então examina o licor (água nervosa) para que quaisquer outras doenças que apresentem sintomas semelhantes possam ser excluídas.

A paralisia supranuclear progressiva não pode ser interrompida. No entanto, existem medicamentos que às vezes aliviam os sintomas ou retardam o curso da doença. Isso significa que as pessoas afetadas podem participar da vida social "normal" por mais tempo. Principalmente quando a paralisia supranuclear progressiva é reconhecida nos estágios iniciais, os medicamentos, que também são usados ​​no Parkinson, ajudam a retardar o curso.

O problema dos remédios, porém, é que eles não duram muito - como é o caso do Parkinson - mas tornam-se ineficazes após certo tempo, pois as células cerebrais morrem (devido ao distúrbio funcional) e a absorção não é mais possível.

Complicações

Via de regra, não há tratamento e, portanto, não há cura para esta doença. A pessoa afetada tem que conviver com os sintomas por toda a vida. Em primeiro lugar, esta doença resulta em restrições de mobilidade significativas. As pessoas afetadas muitas vezes sofrem quedas repentinas e podem se ferir gravemente.

Problemas de equilíbrio e coordenação também ocorrem e reduzem significativamente a qualidade de vida do paciente. Além disso, os sintomas também podem depender de outras pessoas em suas vidas. A doença também causa problemas visuais e possivelmente visão dupla. Também pode ocorrer dificuldade em falar ou engolir. Isso leva a problemas com a ingestão de alimentos e líquidos, de modo que as pessoas afetadas podem sofrer de baixo peso ou de vários sintomas de deficiência.

A paralisia ocular também ocorre, de modo que os pacientes não conseguem mais mover os olhos ou apenas em uma extensão limitada. Não há mais complicações. Com a ajuda de medicamentos, os transtornos mentais podem ser limitados. Um tratamento completo e cura não ocorre com esta doença.

Quando você deve ir ao médico?

Particularidades ou anomalias da mobilidade são indicações e sinais preocupantes de um comprometimento da saúde. Se você cair, andar instável ou tiver problemas para se mover, consulte um médico. Distúrbios de equilíbrio, tontura e aumento do risco de acidentes devem ser examinados mais de perto. Visão reduzida, visão turva ou percepção de visão dupla devem ser examinadas e tratadas.

É necessário um médico em caso de irregularidades na fala, dificuldade para engolir ou recusa de ingestão de alimentos. Se os sintomas persistirem por um longo período de tempo ou se aumentarem continuamente de intensidade, um médico deve ser consultado. Se os movimentos oculares não estiverem mais sujeitos à vontade do interessado, é necessária uma visita ao médico. Um olhar fixo e paralisia nos olhos devem ser apresentados ao médico.

Se a pessoa em questão também sofre de anormalidades emocionais, também é necessário agir. Mudanças de comportamento ou personalidade são preocupantes. Mudanças de humor, afastamento da vida social ou tendências agressivas devem ser discutidos com um médico. No caso de ansiedade, fases de depressão ou distúrbios do sono, é aconselhável esclarecer os sintomas. Se as obrigações diárias não puderem mais ser cumpridas sem ajuda externa ou se houver deficiência ocupacional por redução da visão, é necessário um médico para que seja traçado um plano de tratamento.

Tratamento e Terapia

Um dos principais problemas é o fato de que a paralisia supranuclear progressiva é muito difícil de diagnosticar. Muitos profissionais médicos nem sabiam antes que o paciente sofria dessa disfunção. Por esse motivo, as terapias e tratamentos foram iniciados relativamente tarde. Hoje, entretanto, é possível que - com o tratamento precoce - os sintomas da paralisia supranuclear progressiva possam ser aliviados, de forma que o curso da doença seja retardado. No entanto, não há cura completa para a paralisia supranuclear progressiva.

O médico está principalmente preocupado com a distribuição dos medicamentos. O medicamento alivia os sintomas e retarda a progressão da doença. Os médicos usam principalmente L-Dopa. L-Dopa garante que o cérebro pode converter o neurotransmissor dopamina. No entanto, o efeito da L-Dopa diminui após cerca de dois a três anos porque as células cerebrais - devido à paralisia supranuclear progressiva - morrem e a absorção do ingrediente ativo não é mais possível.

Os médicos também prescrevem rasagalina e selegilina; Ambos os ingredientes ativos reduzem a degradação da dopamina no cérebro. Outros ingredientes ativos administrados no contexto da paralisia supranuclear progressiva são a imipramina e a amitriptilina. Ambos pertencem aos antidepressivos tricíclicos, que são usados ​​principalmente para depressão ou humor deprimido. Outros medicamentos administrados como parte do tratamento são os inibidores da recaptação da serotonina e o Ceonzym Q10.

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prevenção

Uma vez que nenhuma causa é conhecida até o momento ou os médicos não sabem quais fatores favorecem o desenvolvimento da paralisia supranuclear progressiva, nenhuma medida preventiva pode ser tomada.

Cuidados posteriores

No caso de paralisia supranuclear progressiva, apenas o acompanhamento sintomático é atualmente possível. O objetivo é aliviar os sintomas e possivelmente retardar o curso da doença. Para tanto, são utilizados medicamentos L-Dopa, que também são utilizados na doença de Parkinson. Infelizmente, depois de um certo tempo, essas drogas não são mais eficazes.

A razão para isso é a morte das células cerebrais que são necessárias para absorver o ingrediente ativo. Além disso, a fisioterapia, a terapia ocupacional e a terapia fonoaudiológica complementar podem ajudar os enfermos a retardar a progressão da doença. Além disso, o apoio psicológico ajuda o paciente a manter uma atitude mais positiva apesar da doença. Em alguns casos, também pode ser necessário tomar antidepressivos.

Após o diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva, é importante consultar um médico se houver sinais de infecção, dificuldade para respirar ou engolir. Além disso, deve-se observar se uma cadeira de rodas pode ser necessária à medida que a doença progride. Infelizmente, o prognóstico para paralisia supranuclear progressiva é negativo.

Uma vez que esta é uma doença atualmente incurável, uma vida completamente sem sintomas é impossível. A qualidade de vida é reduzida, sobretudo, pela considerável restrição de movimento, equilíbrio e coordenação. Após o início dos sintomas, o tempo médio de sobrevivência é de cerca de seis anos.

Você pode fazer isso sozinho

A paralisia supranuclear progressiva leva à insegurança ao caminhar e pode causar distúrbios de equilíbrio na vida cotidiana. Não é fácil para as pessoas afetadas tomar medidas direcionadas contra os sintomas. Mesmo os médicos podem prescrever apenas uma quantidade limitada de medicamentos.

Portanto, além do tratamento medicamentoso, o paciente também deve buscar ajuda fisioterapêutica. Problemas de fala e deglutição podem ser amenizados por meio de terapia ocupacional e terapia fonoaudiológica complementar. O treinamento da memória neutraliza a demência comum. Conforme a doença progride, a personalidade pode mudar. Mudanças de humor e estados depressivos também são comuns. A qualidade de vida pode ser melhorada um pouco por meio de medicação individual e terapia individual. O médico prescreve os meios adequados para promover uma caminhada segura. Por um lado, os pacientes devem tomar a medicação regularmente e, por outro lado, fazer fisioterapia regularmente.

Também é necessária muita paciência no dia a dia, tanto das pessoas afetadas quanto de seus familiares. Além disso, os enfermos devem vigiar seu corpo com atenção e solicitar uma cadeira de rodas, se necessário. É aconselhável uma visita de curto prazo ao médico, especialmente em caso de infecções, dificuldade para respirar ou engolir.