Síndrome de Dandy Walker

o Síndrome de Dandy Walker é um distúrbio congênito do desenvolvimento com vários cursos. Especialmente com o diagnóstico precoce, a síndrome atualmente não é curável, mas sintomaticamente tratável.

O que é a Síndrome de Dandy Walker?

A síndrome de Dandy Walker é um distúrbio do desenvolvimento do cérebro que é congênito. Ocasionalmente, os termos complexo de Dandy-Walker ou cisto de Dandy-Walker são usados ​​para a síndrome de Dandy-Walker.

A síndrome leva o nome do neurocirurgião Dandy e do neurologista Walker, os primeiros a descrever e definir a doença. A síndrome de Dandy Walker é geralmente caracterizada pelo fato de que os afetados têm uma malformação do cerebelo (uma parte do cérebro que é responsável, entre outras coisas, por controlar os movimentos ou a coordenação):

A conexão entre as duas metades do cerebelo que existe em pessoas saudáveis ​​é subdesenvolvida ou inexistente. Além disso, a síndrome de Dandy Walker geralmente mostra uma expansão da chamada 4ª câmara de água cerebral do cérebro. Aqui, há um possível acúmulo de água no cérebro, que pode causar a chamada "cabeça d'água" em bebês e crianças pequenas. A maioria das crianças afetadas pela Síndrome de Dandy Walker desenvolve esse tipo de problema.

causas

As causas que levam ao transtorno de desenvolvimento da Síndrome de Dandy Walker em casos individuais nem sempre podem ser claramente compreendidas.

No entanto, são possíveis fatores de influência hereditários e não hereditários. As causas hereditárias (genéticas) da Síndrome de Dandy Walker podem ser encontradas em outras doenças hereditárias transmitidas a um recém-nascido, que causam as malformações que podem ser observadas na Síndrome de Dandy Walker.

As causas não hereditárias para a presença da Síndrome de Dandy Walker em um bebê recém-nascido incluem, por exemplo, fatores como a presença de infecção por rubéola na mãe durante a gravidez ou o consumo de álcool pela mãe durante a gravidez.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Dandy Walker está associada a uma série de queixas diferentes que podem tornar a vida e a vida cotidiana muito mais difícil para as pessoas afetadas. Em primeiro lugar, a síndrome leva a distúrbios significativos no desenvolvimento infantil, de modo que a maioria dos pacientes também sofre dos sintomas da síndrome na idade adulta.

A cabeça da pessoa em questão é significativamente alargada, de modo que pode haver restrições estéticas que têm um efeito muito negativo sobre a auto-estima do paciente. Isso geralmente leva ao bullying ou provocação, especialmente com crianças. Além disso, devido à Síndrome de Dandy Walker, os pacientes também sofrem de fortes dores de cabeça, náuseas e vômitos, sendo que essas queixas geralmente ocorrem sem motivo aparente.

Também podem ocorrer distúrbios de consciência, por meio dos quais a pessoa afetada perde completamente a consciência e pode se ferir se cair. A síndrome também é acompanhada por graves distúrbios visuais, que podem, no entanto, ser compensados ​​com o uso de recursos visuais. Em alguns casos, os pacientes sentem cãibras que podem aparecer em diferentes partes do corpo e em diferentes músculos.

A qualidade de vida da pessoa afetada é consideravelmente restringida e reduzida pela síndrome. Os parentes ou pais muitas vezes sofrem de humores psicológicos graves ou de depressão.

Diagnóstico e curso

A síndrome de Dandy Walker pode ser diagnosticada em recém-nascidos pouco tempo após o nascimento. Isso geralmente é feito com a ajuda de uma ultrassonografia, se houver suspeita. O diagnóstico da Síndrome de Dandy Walker pode ser confirmado pelos métodos de ressonância magnética (MRT) ou tomografia computadorizada (TC).

O curso do transtorno do desenvolvimento Síndrome de Dandy Walker depende, entre outras coisas, da gravidade do transtorno no caso individual. Embora a Síndrome de Dandy Walker possa ter cursos muito severos, ocasionalmente permanece não detectada por longos períodos de tempo. Uma queda d'água no contexto da Síndrome de Dandy Walker pode levar ao aumento da pressão intracraniana em crianças mais velhas; isso se manifesta, por exemplo, em náuseas, dores de cabeça ou distúrbios visuais.

No curso da Síndrome de Dandy Walker, o desenvolvimento mental costuma ser prejudicado. Como regra, quanto mais cedo a doença for descoberta e tratada, melhor será o prognóstico para a síndrome de Dandy Walker.

Quando você deve ir ao médico?

Via de regra, a Síndrome de Dandy Walker é uma queixa congênita, de forma que um diagnóstico adicional não precisa ser feito na maioria dos casos. No entanto, um médico deve ser consultado desde o início, pois o tratamento precoce pode reduzir significativamente a maioria das complicações e sintomas.

Os pais devem consultar um médico com seus filhos se a Síndrome de Dandy Walker causar distúrbios de desenvolvimento. Pressão intracraniana alta ou dores de cabeça constantes também podem indicar a doença e, portanto, devem ser examinadas.

A síndrome também pode levar a distúrbios visuais ou náuseas e vômitos, de modo que um exame médico também é necessário para esses sintomas. A maioria das crianças também sofre de cólicas. O diagnóstico da Síndrome de Dandy Walker geralmente é feito por um clínico geral. O tratamento posterior é realizado pelos respectivos especialistas para que todas as reclamações sejam limitadas. Quanto mais cedo a doença for diagnosticada, maiores serão as chances de cura completa para a síndrome de Dandy Walker.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

A síndrome de Dandy Walker não pode ser curada de acordo com o estado médico atual. No entanto, existem vários métodos de terapia disponíveis para controlar os sintomas que podem estar associados à Síndrome de Dandy Walker.

Como regra, as crianças com Síndrome de Dandy Walker são submetidas a exames médicos regulares. Por exemplo, o aumento da pressão intracraniana pode ser detectado em um estágio inicial, que pode se desenvolver devido ao acúmulo de fluido cerebral na 4ª câmara de água cerebral. Se essa pressão intracraniana aumentada for encontrada em uma criança afetada pela síndrome de Dandy Walker, o fluido cerebral pode ser drenado com a ajuda de um tubo em uma etapa do tratamento. Essa intervenção é realizada por um especialista treinado.

Se a Síndrome de Dandy Walker afeta o equilíbrio de uma pessoa afetada, muitas vezes isso pode ser positivamente influenciado por medidas fisioterapêuticas (fisioterapia) direcionadas. As convulsões, que na síndrome de Dandy Walker podem ser o resultado do aumento da pressão intracraniana, são frequentemente tratadas com os chamados medicamentos antiepilépticos (medicamentos que aliviam os ataques agudos e previnem a recorrência).

Outlook e previsão

A cura completa não pode ser alcançada na Síndrome de Dandy Walker. As pessoas afetadas dependem, portanto, de um tratamento puramente sintomático para aliviar os sintomas.

Se a síndrome não for tratada, as crianças afetadas sofrerão de graves distúrbios de desenvolvimento e também de alta pressão intracraniana e, portanto, de dores de cabeça. Existem problemas visuais e distúrbios de consciência, que também podem levar a convulsões ou mesmo ataques epilépticos.

Esta síndrome reduz significativamente a qualidade de vida do paciente se não for tratada. Por causa dos sintomas, muitos pacientes e seus parentes ou pais sofrem de graves distúrbios psicológicos ou de depressão. O tratamento é sempre baseado nas queixas precisas e tem como objetivo principal a redução da pressão intracraniana.

A intervenção cirúrgica é necessária, mas não está associada a nenhuma complicação específica. As demais queixas são amenizadas com o auxílio de medicamentos e fisioterapia. Embora isso não leve a uma cura completa, a qualidade de vida do paciente aumenta significativamente.

Normalmente, a expectativa de vida não é reduzida se a síndrome for tratada. O tratamento precoce tem um efeito muito positivo no curso posterior da doença.

prevenção

A síndrome de Dandy Walker é difícil de prevenir, entre outras coisas, porque as causas exatas do distúrbio de desenvolvimento geralmente não são claras. As medidas gerais que as mulheres que desejam ter filhos podem levar em consideração para prevenir a Síndrome de Dandy Walker em seus recém-nascidos incluem a vacinação precoce contra a rubéola e evitar o consumo de álcool durante a gravidez. Se as doenças genéticas são conhecidas na família, o diagnóstico pré-natal também é possível.

Cuidados posteriores

Visto que a Síndrome de Dandy Walker é uma doença congênita, ela não pode ser completamente curada, de modo que as opções de cuidados de acompanhamento são severamente limitadas. Em primeiro lugar, é importante identificar e tratar a doença desde o início, para que não haja mais complicações. Se um paciente com Síndrome de Dandy Walker deseja ter filhos, testes genéticos e aconselhamento também podem ser realizados para evitar que a síndrome seja transmitida aos filhos.

Os pais das crianças afetadas devem consultar um médico aos primeiros sinais ou sintomas. Isso pode evitar danos ao cérebro. O tratamento da Síndrome de Dandy Walker geralmente ocorre por meio de um procedimento cirúrgico. Após essa operação, o paciente deve definitivamente descansar e cuidar de seu corpo. O esforço ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados em qualquer caso.

No caso de ocorrer cãibras, um médico de emergência deve ser chamado imediatamente ou um hospital deve ser visitado. Em geral, a ajuda e o apoio da própria família e amigos também influenciam positivamente o curso da doença. A síndrome de Dandy Walker também pode levar a uma redução na expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Dandy Walker sempre requer diagnóstico e tratamento médico. A terapia mais sintomática pode ser apoiada por algumas medidas.

Em primeiro lugar, entretanto, é importante que a criança doente seja examinada regularmente por um médico para que o aumento da pressão intracraniana possa ser detectado em um estágio inicial. Apesar disso, exercícios esportivos e de fisioterapia podem ser usados ​​para combater possíveis convulsões e distúrbios de equilíbrio. Uma dieta saudável e balanceada pode reduzir o risco de tais sintomas e também melhorar o bem-estar geral do paciente.

Outras queixas podem surgir mais tarde na vida, o que geralmente leva à exclusão das pessoas afetadas. Os pais de crianças doentes podem neutralizar isso promovendo a autoconfiança da criança desde o início. As medidas terapêuticas são um complemento necessário para isso, por meio do qual a pessoa acometida pode compreender e aceitar melhor a doença.

Os pais em questão também encontram pessoas de contato adequadas como parte de uma terapia e também podem trocar idéias com outras pessoas afetadas. Quaisquer providências devem ser acertadas em conjunto com o pediatra responsável. Se a criança se comportar de maneira anormal, uma clínica especializada em distúrbios congênitos do desenvolvimento deve sempre ser consultada.