Pitiríase rubra pilar

o Pitiríase rubra pilar (PRP) é uma doença de pele muito rara, muitas vezes confundida com psoríase. Apesar dos sintomas semelhantes, essa síndrome é um grupo de doenças de pele diferentes, não relacionadas entre si. A pitiríase rubra pilar geralmente cura por conta própria.

O que é pitiríase rubra pilar?

Pitiríase rubra pilar representa um termo coletivo para diferentes doenças de pele com os mesmos sintomas. Em casos raros, uma mutação genética pode ser a causa. No entanto, a causa geralmente não é clara. A pitiríase rubra pilar é também chamada de Prickleworm ou Doença de Devergie designadas. Foi descrito pela primeira vez em 1856 pelo dermatologista parisiense Marie Guillaume Devergie.

A doença é muito rara. Na literatura médica, é dado com probabilidade de 1 em 1.000.000 ou 1 em 500.000. A pitiríase rubra pilar não é uma doença perigosa. Mas é caracterizada pelo aparecimento de nódulos cutâneos com coceira no tronco e na cabeça. Freqüentemente, começa nos folículos capilares. As irritações cutâneas aparecem pontilhadas, com uma transição suave para uma erupção cutânea plana (eritrodermia). Na maioria dos casos, a doença ocorre entre 40 e 60 anos.

causas

As causas da pitiríase rubra pilar são, na maioria dos casos, desconhecidas. Originalmente, presumia-se que existia uma doença uniforme que era hereditária. Hoje, sabe-se que apenas cerca de cinco por cento de todos os casos são claramente hereditários. Acredita-se que mutações no gene CARD14 na localização do gene 17q25.3 sejam responsáveis ​​pela doença. A herança é autossômica dominante. No entanto, também existem casos esporádicos. No entanto, essa mutação genética causa uma forma juvenil atípica da doença.

Além disso, se esse gene for herdado de forma dominante, a doença nem sempre deve surgir. Em vez disso, descobriu-se que existem seis tipos diferentes de Pitiríase rubra pilar:

• o tipo adulto clássico
• o tipo adulto atípico
• o tipo juvenil clássico
• o tipo juvenil circunscrito
• o tipo juvenil atípico
• o PRP associado ao HIV

A maioria dos casos de pitiríase rubra pilar não é hereditária. No entanto, a gênese exata da doença não é conhecida. A forma hereditária muito rara é consideravelmente mais difícil de tratar do que as outras formas. Suspeita-se de uma conexão com o câncer de pele no tipo adulto clássico.

No entanto, a incidência de câncer de pele quando esse tipo ocorre também é desconhecida. Algumas pesquisas sugerem uma anormalidade no processamento da vitamina A como a causa da pitiríase rubra pilar. Mas uma reação incorreta do sistema imunológico também é levada em consideração.

Sintomas, doenças e sinais

A pitiríase rubra pilar se manifesta por nódulos pontiagudos, vermelho-vivos, no tronco, cabeça e extensores das extremidades. Também há eritema escamoso na pele. Os nódulos geralmente começam nos folículos pilosos. Há pele normal entre os nódulos, fazendo com que a irritação da pele pareça manchada. As áreas afetadas da pele são ásperas e têm uma sensação de raspagem. Também há aumento da formação de calosidades na pele.

Nas palmas das mãos, não há apenas aumento da formação de calo, mas também lacerações semelhantes a fissuras na pele (rágades). Há coceira moderada constante. A vermelhidão geral da pele pode ocorrer na fase aguda. Em nenhum momento, entretanto, sintomas gerais como febre ou fadiga ocorrem. No entanto, o curso da doença depende do tipo existente. No tipo adulto clássico mais comum, a doença só começa na idade adulta.

Os sintomas diminuem por conta própria após alguns anos e só ocorrem novamente em casos excepcionais após um certo tempo. No tipo adulto atípico, os sintomas também aparecem na idade adulta. Mas eles podem durar vinte anos ou mais antes de irem embora. No tipo juvenil clássico, os sintomas aparecem na adolescência e geralmente desaparecem novamente em um ano. Também aqui eles podem reaparecer mais tarde.

No tipo juvenil definido, os sintomas isolados ocorrem mesmo em crianças nas palmas das mãos, cotovelos, joelhos e solas dos pés, que voltam a diminuir durante a puberdade. O tipo juvenil atípico da doença é genético. Começa antes do nascimento e dura indefinidamente. O PRP associado ao HIV é difícil de tratar.

Diagnóstico e curso da doença

A pitiríase rubra pilar é semelhante à psoríase e geralmente só pode ser diagnosticada por meio de uma biópsia de pele. Já existem indicações de PRP se o tratamento da alegada psoríase não levar ao sucesso.

Complicações

Na pitiríase rubra pilar, as pessoas afetadas sofrem principalmente de vários problemas de pele. Esses efeitos têm principalmente um efeito muito negativo na estética do paciente e podem reduzi-los significativamente. Em muitos casos, os pacientes sofrem de complexos de inferioridade ou de uma autoestima significativamente reduzida. Intimidação e provocação também podem ocorrer e ter um efeito negativo na psique da pessoa em questão.

Como regra, as pessoas afetadas também sofrem de forte coceira na pele devido à pitiríase rubra pilar e também de febre. O paciente também fica cansado e exausto. Os próprios sintomas podem desaparecer por conta própria. Os sintomas diminuem, especialmente durante a puberdade.

Infelizmente, não é possível um tratamento causal da pitiríase rubra pilaris. Com a ajuda de cremes e pomadas, entretanto, os sintomas da doença podem ser significativamente aliviados. Via de regra, não há complicações específicas. A fototerapia também é possível e leva a um curso positivo da doença. A expectativa de vida da pessoa afetada não é afetada pela doença.

Terapia e Tratamento

A pitiríase rubra pilar não pode ser curada com tratamento. No entanto, os sintomas geralmente desaparecem por conta própria. No entanto, se houver irritação da pele, cremes e pomadas tópicos contendo uréia e ácido lático ajudam. Isso manterá a pele úmida. Ao tomar vitamina A por via oral, melhorias significativas nos sintomas foram observadas em alguns casos.

Além disso, podem ser usados ​​medicamentos que retardam o crescimento das células da pele. Os retinóides acitretina ou isotretinoína provaram isso. Eles são administrados oralmente. A terapia de luz ultravioleta com tratamento medicamentoso adicional também promete bons resultados.

Outlook e previsão

O curso posterior da pitiríase rubra pilar geralmente depende muito de quando a doença é reconhecida e de quão grave ela é na pessoa afetada. Por este motivo, o ideal é que a pessoa afetada consulte um médico o mais cedo possível e inicie o tratamento para que não haja outras queixas ou complicações.

A autocura geralmente não pode ocorrer na pitiríase rubra pilar, de modo que o tratamento por um médico é sempre necessário. Se a doença não for tratada de todo, ela não vai melhorar e os sintomas podem se espalhar para outras partes do corpo e, assim, reduzir significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada.

O tratamento da pitiríase rubra pilar pode aliviar e limitar significativamente os sintomas com a ajuda de medicamentos e vários cremes ou pomadas. No entanto, nem sempre a cura completa é possível, de modo que as pessoas afetadas continuam adoecendo com a doença. Em geral, uma dieta saudável em particular pode ter um efeito positivo no curso posterior da doença e, em alguns casos, evitar que ela ocorra novamente. A expectativa de vida da pessoa afetada não é reduzida por esta doença.

prevenção

Como as causas da pitiríase rubra pilaris não são conhecidas, infelizmente nenhuma recomendação pode ser feita para sua prevenção. Em qualquer caso, a pele também deve ser examinada para um possível risco de câncer de pele após a ocorrência de PRP.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas com pitiríase rubra pilar têm apenas algumas e nenhuma medida especial disponível para o acompanhamento direto. As pessoas afetadas devem consultar um médico desde o início, para que a doença não leve a complicações ou outras queixas no curso posterior. Quanto mais cedo o médico for contatado, melhor geralmente será o curso posterior da doença.

Por esse motivo, o ideal é que as pessoas afetadas procurem um médico aos primeiros sintomas e sinais da doença. Em alguns casos, os sintomas desaparecem por conta própria, de modo que nenhum cuidado especial de acompanhamento é necessário ou possível. No entanto, em alguns casos, a fototerapia pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida da pessoa afetada.

Vários medicamentos também podem ser tomados para aliviar os sintomas. Os afetados devem sempre estar atentos à dosagem correta e à ingestão regular do medicamento. Se você tiver alguma dúvida ou não tiver certeza, deve sempre contatar um médico primeiro. Na maioria dos casos, a pitiríase rubra pilar não reduz a expectativa de vida da pessoa afetada e pode ser curada com relativa facilidade.

Você pode fazer isso sozinho

Várias doenças de pele raramente ocorrem são resumidas sob o termo Pitiríase rubra pilaris, mas são inofensivas em si mesmas. No entanto, as pessoas afetadas frequentemente sofrem muito com eles. Isso se deve principalmente às pústulas, que também aparecem em áreas visíveis do corpo e às vezes desfiguram gravemente o paciente. Pacientes jovens podem ser vítimas de bullying ou provocados, mas pacientes mais velhos com pitiríase rubra pilar também podem perder a autoestima.

Portanto, a psicoterapia ou terapia comportamental é recomendada como um tratamento de acompanhamento. Muitos dos afetados também acharam a terapia de grupo útil porque lhes permitiu compreender e avaliar melhor as reações de seus semelhantes. Basicamente, os pacientes que sofrem de pitiríase rubra pilar devem cuidar regularmente de sua pele com os unguentos prescritos para eles. Banhos de óleo, loções contendo ureia e / ou ácido lático e peelings suaves também podem melhorar a tez e reduzir a coceira. Alguns pacientes também tiveram boas experiências com terapias de luz ultravioleta.

Manter uma dieta saudável é sempre útil para doenças de pele. Produtos prontos e fast food que contêm gordura e açúcar estão frequentemente associados a lesões de pele. Portanto, vale a pena usar alimentos frescos ricos em vitaminas, pois auxiliam no processo de cicatrização. Uma vez que o corpo se desintoxica pela pele, entre outras coisas, é aconselhável evitar toxinas como a nicotina e o álcool.