Leucemia linfocítica crônica

UMA leucemia linfocítica crônica (CLL) é uma doença maligna do sistema linfático que está associada a um aumento da síntese de linfócitos não funcionais. Com mais de 30%, a leucemia linfocítica crônica é a forma mais comum de leucemia na idade adulta, especialmente a partir dos 70 anos.

O que é leucemia linfocítica crônica?

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença de baixo grau do sistema linfático (linfoma não Hodgkin de células B) com um curso leucêmico que pode ser rastreado até uma proliferação clonal de células dos linfócitos (células brancas do sangue).

A leucemia linfocítica crônica se manifesta na forma de inchaço dos gânglios linfáticos, aumento do baço e do fígado, cansaço e fraqueza, anemia, trombopenia (contagem baixa de plaquetas no sangue) e alterações cutâneas específicas (coceira, eczema, micoses, infiltrados nodulares, sangramento cutâneo como resultado do aumento da tendência a sangrar) , Herpes zoster) e uma suscetibilidade geralmente aumentada a infecções (pneumonias recorrentes, bronquite).

Além disso, parotidite (síndrome de Mikulicz), leucocitose em combinação com linfocitose, síndrome de deficiência de anticorpos, autoanticorpos de calor incompleto, concentração de anticorpos reduzida com concentração simultaneamente aumentada de linfócitos na medula óssea fazem parte do quadro clínico de leucemia linfocítica crônica.

causas

A leucemia linfocítica crônica é devida à proliferação clonal de células pequenas e linfócitos B sem função. As causas exatas para o aumento da síntese de linfócitos B ainda não foram esclarecidas.

É considerado certo que a LLC é geralmente (80 por cento) causada por alterações genéticas adquiridas nos cromossomos, com a maioria dos casos sendo uma deleção (falta de uma sequência cromossômica) no cromossomo 13. Seqüências ausentes nos cromossomos 11 e 17, bem como uma trissomia do cromossomo 12 (presença tripla do cromossomo 12), também podem causar CLL.

Os gatilhos para essas alterações cromossômicas não são conhecidos, mas as infecções bacterianas, virais ou parasitárias estão excluídas. Além disso, produtos químicos (especialmente solventes orgânicos) e uma predisposição genética são discutidos como gatilhos.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas desta doença têm um efeito muito negativo na qualidade de vida e podem limitar e complicar significativamente a vida quotidiana da pessoa em causa. Principalmente, os gânglios linfáticos do paciente estão inchados e também podem ser doloridos. Há também um aumento do fígado e do baço, que também está associado à dor.

Se a doença não for tratada, na pior das hipóteses, pode levar à insuficiência hepática e, portanto, à morte da pessoa em causa. Uma erupção cutânea e coceira intensa aparecem na pele. O sangramento também pode ocorrer na pele e reduzir significativamente a estética do paciente.

Em muitos casos, a doença leva à anemia e, portanto, a um grande cansaço e exaustão da pessoa em questão. Os pacientes, portanto, não participam mais da vida cotidiana e precisam da ajuda de outras pessoas em sua vida cotidiana. Também pode causar hemorragias nasais e hematomas em várias partes do corpo.

Se a doença não for tratada, a expectativa de vida do paciente é significativamente reduzida. Conforme a doença progride, ela também leva a distúrbios psicológicos ou depressão.

Diagnóstico e curso

Uma suspeita inicial de leucemia linfocítica crônica surge dos sintomas característicos (incluindo inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, axilas, virilha).

O diagnóstico é confirmado por hemograma ou hemograma diferencial, bem como por imunofenotipagem dos linfócitos. Se um número aumentado de linfócitos no soro (acima de 5000 / µl) puder ser determinado por pelo menos 4 semanas e se os linfócitos característicos de CLL (proteínas de superfície desviadas, umbra de Gumprecht) puderem ser detectados no esfregaço de sangue, pode-se presumir leucemia linfocítica crônica.

Métodos de imagem, como ultrassonografia e tomografia computadorizada, fornecem informações sobre o envolvimento dos órgãos internos (aumento do baço, fígado) e a gravidade da doença. O curso da LLC é heterogêneo e depende da alteração cromossômica subjacente.

Por exemplo, aqueles afetados com uma deleção no cromossomo 13 têm um prognóstico comparativamente favorável com um curso lento, enquanto a leucemia linfocítica crônica como resultado de uma deleção no cromossomo 17 e 11 geralmente tem um curso grave com um prognóstico desfavorável.

Complicações

A leucemia linfocítica crônica pode levar a várias complicações. Um efeito colateral negativo muito comum dessa doença é a chamada síndrome de deficiência de anticorpos. As células CLL, que são características da leucemia linfática, deslocam as células B funcionais do sistema imunológico humano.

Como resultado, o risco de infecção aumenta imensamente. Ao mesmo tempo, a defesa do corpo contra germes patogênicos é enfraquecida devido à falta de células B funcionais. Em alguns casos, a quantidade de granulócitos diminui. O corpo precisa deles para se proteger das bactérias. As pessoas afetadas desenvolvem infecções bacterianas com mais freqüência.

O trato respiratório e os órgãos do trato gastrointestinal são particularmente afetados. A infestação dos pulmões com vírus ou bactérias, em particular, pode ter efeitos graves sem um tratamento adequado a tempo. No pior dos casos, o envolvimento pulmonar é fatal. Além de um sistema de deficiência de anticorpos, pode ocorrer anemia hemolítica autoimune.

O resultado é palidez, cansaço, falta de ar e zumbido nos ouvidos. Mais tarde, outras complicações, como febre, calafrios, dor abdominal e vômitos, podem ocorrer. Em casos particularmente graves, essa condição pode causar insuficiência renal ou choque.

Outra complicação séria é o desenvolvimento de linfoma maligno. Essa transição também é conhecida como transformação de Richter. Tem um prognóstico muito pior do que a leucemia linfocítica crônica.

Quando você deve ir ao médico?

Como a leucemia linfocítica crônica é uma doença maligna, um médico deve ser consultado imediatamente assim que houver uma sensação persistente de doença ou uma vaga suspeita de discrepância. O curso da doença é insidiosamente progressivo e pode ser fatal sem cuidados médicos oportunos. Devido à lenta progressão da leucemia, é difícil para as pessoas afetadas estimar quando os sintomas serão desencadeados por uma doença grave.

Pessoas que estão excepcionalmente cansadas há muito tempo ou que têm o rosto pálido há várias semanas já devem usar essas dicas e consultar um médico. Gânglios linfáticos inchados em várias áreas do corpo são considerados preocupantes e devem ser esclarecidos por um médico assim que forem palpáveis ​​por várias semanas. Isso é especialmente verdadeiro se os inchaços indolores não se desenvolveram como resultado da gripe.

Uma fraqueza geral ou estado de exaustão com sono adequado e sem estresse mental ou emocional deve ser esclarecido por um médico. A impotência que surge por razões incompreensíveis deve ser examinada e tratada o mais rapidamente possível. Em caso de constatação de anemia, também é necessária uma consulta médica. Se os dedos das mãos e dos pés esfriarem de maneira incomum e rápida ou se estiverem permanentemente frios, apesar das condições normais de temperatura, é aconselhável consultar um médico.

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Tratamento e Terapia

Na leucemia linfocítica crônica, a escolha das medidas terapêuticas se correlaciona com o estágio da doença. Nos estágios iniciais da LLC (Binet A e B), se não houver sintomas, geralmente nenhuma medida terapêutica é necessária.

Por outro lado, no caso de leucemia linfocítica crônica avançada (Binet C) ou alterações cromossômicas desfavoráveis, o início precoce da terapia está indicado. As opções de tratamento aqui incluem principalmente quimioterapia, na qual a divisão celular das células cancerosas é inibida por drogas e o número de linfócitos na medula óssea é reduzido, e imunoterapia, na qual as células cancerosas são mortas por imunoglobulinas sintetizadas geneticamente.

Para quimioterapia, os alquilantes clorambucil e bendamustina são usados ​​em combinação com rituximabe, os análogos de purina desoxicoformicina, clorodeoxiadenosina ou fludarabina, em que uma combinação de ciclofosfamida, fludarabina e rituximabe é geralmente recomendada para pessoas fisicamente saudáveis. Alemtuzumad, um anticorpo anti-CD52, sintetizado como parte da imunoterapia é usado em monoterapia.

Como a leucemia linfocítica crônica é uma doença sistêmica, a radioterapia só é possível localmente para linfomas grandes, enquanto os transplantes de medula óssea ou células-tronco são realizados apenas em casos de LLC refratária (não afetada) ou recidivante precoce devido à alta taxa de mortalidade.

Além disso, medidas de suporte (substituição de células sanguíneas por concentrados de hemácias ou plaquetas transfundidos, antibióticos) são indicadas na leucemia linfocítica crônica para prevenir complicações.

Outlook e previsão

Pacientes com leucemia linfocítica crônica podem freqüentemente sofrer da doença sem sintomas por vários anos. A leucemia pode ter um curso benigno por até 20 anos sem quaisquer efeitos adversos à saúde. Isso leva a uma disseminação crescente do câncer de sangue no organismo.

A doença freqüentemente se desenvolve por um longo período de tempo com apenas um ligeiro aumento dos sintomas. Poucos pacientes apresentam um curso rápido da doença em que, alguns meses após o início da leucemia, os linfócitos aumentam o suficiente para que o tratamento seja iniciado. Por esse motivo, quase sempre é descoberto em um estágio muito avançado de desenvolvimento e só então pode ser tratado.

Porém, o momento do diagnóstico é fundamental para o processo de cicatrização. Quanto mais tarde a CLL for descoberta, pior será o prognóstico. Além disso, os idosos com mais de 70 anos de idade freqüentemente desenvolvem leucemia linfocítica crônica.Devido à idade avançada, os pacientes costumam apresentar outras doenças que levam ao enfraquecimento geral do sistema imunológico e à redução das perspectivas de recuperação. Se os linfócitos já estiverem na medula óssea ou se o fígado ou o baço já estiverem aumentados, as chances de recuperação pioram consideravelmente.

prevenção

Como as causas das alterações cromossômicas subjacentes à leucemia linfocítica crônica ainda não foram esclarecidas, a doença não pode ser prevenida. No entanto, solventes orgânicos e prevalência familiar (frequência da doença) são considerados fatores de risco para a manifestação da LLC.

Cuidados posteriores

A leucemia linfocítica crônica requer cuidados de acompanhamento se o paciente tiver recebido alta sem sintomas. Caso contrário, ele deve continuar a ser tratado até que esteja livre de sintomas. Pacientes sem sintomas com leucemia linfocítica crônica devem ter suas células sanguíneas examinadas pelo médico assistente a cada três a seis meses. O motivo do monitoramento rigoroso são possíveis recaídas.

Para rastrear e documentar o efeito do tratamento, exames físicos para sinais típicos de recidiva são úteis durante o acompanhamento dos pacientes afetados. Os exames de sangue e medula óssea também são feitos na leucemia linfocítica crônica. Em caso de dúvida, os métodos de imagem, como ultrassom e tomografia computadorizada, também podem fornecer informações sobre a situação atual. Se houver uma recaída, apenas os transplantes de células-tronco sanguíneas, imunoterapias celulares e inibidores da quinase podem ajudar.

Um paciente que concorda em participar de ensaios clínicos de leucemia linfocítica crônica durante o acompanhamento será exposto a métodos laboratoriais específicos. Por exemplo, ele experimentará uma imunofenotipagem ou um exame para a reação em cadeia da polimerase. Isso pode detectar até mesmo as menores quantidades de células sanguíneas degeneradas no organismo.

Decisivo para o alcance e intensidade das medidas de acompanhamento é também o que outras doenças que a pessoa em causa já sofreu. Se o estado geral for bom, as medidas de acompanhamento podem ser realizadas com menos frequência do que no caso de doenças anteriores que prejudicam o estado geral.

Você pode fazer isso sozinho

A leucemia linfocítica crônica geralmente não causa sintomas por um longo tempo, então os pacientes podem realizar suas atividades diárias normalmente. As atividades esportivas ainda são possíveis, mas o limite de desempenho individual não deve ser ultrapassado. Devido ao aumento do risco de infecção, as pessoas afetadas devem evitar viajar para áreas tropicais. A vacinação com uma vacina viva pode ter um efeito negativo no curso da doença, mas é aconselhável fazer uma vacinação anual contra a gripe com uma vacina morta.

O exercício regular, de preferência ao ar livre, e uma dieta saudável rica em vitaminas fortalecem o sistema imunológico e reduzem a suscetibilidade a infecções. Especialmente na estação fria, multidões devem ser evitadas e ênfase especial deve ser dada à lavagem regular e completa das mãos. A lavagem cuidadosa de frutas e vegetais pode reduzir significativamente o número de germes ingeridos, e evitar laticínios não pasteurizados reduz o risco de infecção por listeriose.

Se ocorrerem sintomas de uma doença infecciosa, como febre, diarreia ou dificuldades respiratórias, apesar das medidas de precaução, o tratamento médico imediato é recomendado com urgência. Durante e após o tratamento quimioterápico, a proteção contra infecções e seu controle rápido são particularmente importantes. A leucemia linfocítica crônica também pode afetar a psique: informações exatas, discussões com familiares e amigos ou troca de idéias em um grupo de autoajuda podem ajudar a aceitar a doença e a lidar melhor com ela.