Descarboxilação oxidativa

o descarboxilação oxidativa faz parte da respiração celular e ocorre na mitocôndria da célula. O produto final da descarboxilação oxidativa, acetil-coA, é então processado posteriormente no ciclo do ácido cítrico.

O que é descarboxilação oxidativa?

As mitocôndrias são organelas celulares encontradas em quase todas as células com núcleo. Eles também são conhecidos como as usinas de energia da célula porque formam a molécula ATP (trifosfato de adenosina). O ATP é o portador de energia mais importante do corpo humano e é obtido por meio da respiração aeróbica. A respiração aeróbica também é conhecida como respiração celular ou respiração interna.

A respiração celular é dividida em quatro etapas. A glicólise ocorre no início. Segue-se a descarboxilação oxidativa, depois o ciclo do ácido cítrico e finalmente a oxidação final (cadeia respiratória).

A descarboxilação oxidativa ocorre na chamada matriz da mitocôndria. Em suma, o piruvato, que vem principalmente da glicólise, é convertido em acetil-CoA aqui. Para isso, o piruvato, um ânion ácido do ácido pirúvico, se liga ao pirofosfato de tiamina (TPP). O TPP é formado a partir da vitamina B1. O grupo carboxila do piruvato é então separado como dióxido de carbono (CO2). Este processo é conhecido como descarboxilação. Isso cria hidroxietil TPP.

Este hidroxietil TPP é então catalizado pelo chamado componente piruvato desidrogenase, uma subunidade do complexo da enzima piruvato desidrogenase. O restante grupo acetila é transferido para a conenzima A por meio de catálise pela dihidrolipoil transacetilase. Isso cria acetil-CoA, que é necessário no seguinte ciclo do ácido cítrico. Um complexo multienzimático consistindo nas enzimas descarboxilase, oxidorredutase e desidrogenase é necessário para que essa reação prossiga suavemente.

Função e tarefa

A descarboxilação oxidativa é uma parte indispensável da respiração interna e, como a glicólise, o ciclo do ácido cítrico e a oxidação final na cadeia respiratória, serve para gerar energia nas células. Para fazer isso, as células absorvem a glicose e a decompõem como parte da glicólise. Dois piruvatos são obtidos de uma molécula de glicose em dez etapas. Estes são pré-requisitos para a descarboxilação oxidativa.

É verdade que as moléculas de ATP também são obtidas durante a glicólise e a descarboxilação oxidativa, mas significativamente menos do que no ciclo de ácido cítrico seguinte. Basicamente, uma reação de oxihidrogênio ocorre nas células durante o ciclo do ácido cítrico. Hidrogênio e oxigênio reagem um com o outro e com a liberação de dióxido de carbono e água, a energia é gerada na forma de ATP. Cerca de dez moléculas de ATP podem ser sintetizadas por rodada de um ciclo de ácido cítrico.

Como transportador universal de energia, o ATP é essencial para a vida humana. A molécula de energia é o pré-requisito para todas as reações no corpo humano. Impulsos nervosos, movimentos musculares, produção de hormônios, todos esses processos requerem ATP. O corpo produz cerca de 65 kg de ATP por dia para atender às suas necessidades de energia.

Em princípio, o ATP também pode ser obtido sem oxigênio e, portanto, sem descarboxilação oxidativa. No entanto, esse metabolismo anaeróbio do lactácido é significativamente menos produtivo do que o metabolismo aeróbio e também leva à formação de ácido lático. No caso de esforços pesados ​​e prolongados, isso pode levar à acidificação e fadiga do músculo afetado.

Doenças e enfermidades

Uma doença causada por um distúrbio na descarboxilação oxidativa é a doença do xarope de bordo. Aqui, o problema não é com a quebra da glicose, mas com a quebra dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. A doença é hereditária e geralmente se manifesta imediatamente após o nascimento. Os recém-nascidos afetados sofrem de vômitos, distúrbios respiratórios até parada respiratória, letargia ou coma. Gritos agudos, convulsões e um nível de açúcar no sangue excessivamente alto também são típicos. O chamado ácido 2-ceto-3-metilvalérico é formado pela quebra incorreta dos aminoácidos. Isso dá à urina e ao suor das crianças o cheiro característico do xarope de bordo, que deu o nome à doença. Se não for tratada, a doença leva rapidamente à morte.

Como já indicado, a vitamina B1 (tiamina) desempenha um papel importante na descarboxilação oxidativa. Sem a tiamina, a descarboxilação do piruvato com a formação de acetil-CoA não é possível. Uma deficiência grave de B1 é a causa da doença do beribéri. No passado, isso ocorria principalmente em plantações ou em prisões no Leste Asiático, onde as pessoas comiam arroz descascado e polido, porque a vitamina B1 só é encontrada nas cascas dos grãos de arroz.

Devido à falta de tiamina e à inibição associada da descarboxilação oxidativa, a doença do beribéri leva principalmente a distúrbios em tecidos que têm um alto turnover de energia. Isso inclui os músculos esqueléticos, o músculo cardíaco e o sistema nervoso.A doença se manifesta na forma de apatia, paralisia nervosa, coração dilatado, insuficiência cardíaca e edema.

Outra doença na qual a descarboxilação oxidativa é perturbada é a acidúria glutárica tipo I. Esta é uma doença hereditária bastante rara. As pessoas afetadas ficam inicialmente sem sintomas por um longo tempo. Os primeiros sintomas então aparecem no contexto de uma crise catabólica. Existem graves distúrbios de movimento. O tronco está instável. Concomitantemente, pode ocorrer febre.

O sintoma inicial da acidúria glutárica tipo I é a macrocefalia, ou seja, um crânio maior do que a média. Assim que aparecem os primeiros sintomas, a doença progride rapidamente. No entanto, crianças diagnosticadas precocemente têm um prognóstico promissor e geralmente se dão bem com o tratamento. No entanto, a doença é frequentemente mal interpretada como encefalite, ou seja, uma inflamação do cérebro.

O diagnóstico de acidúria glutárica tipo I pode ser feito facilmente com o exame de urina. No entanto, a doença é rara, de modo que os sintomas costumam ser mal interpretados e um exame inicial não é realizado.