Líquen escleroso

Líquen escleroso é uma doença rara da pele com alterações relacionadas com a inflamação no tecido conjuntivo, cuja causa se suspeita ser uma desregulação do sistema imunológico. As mulheres têm geralmente 5 a 10 vezes mais probabilidade de serem afetadas pelo líquen escleroso do que os homens.

O que é o líquen escleroso?

Como Líquen escleroso é uma doença inflamatória crônica rara do tecido conjuntivo, que provavelmente se deve a uma desregulação do sistema imunológico (doença autoimune).

O líquen escleroso geralmente se manifesta na área genital, mais raramente em áreas extragenitais, como mãos, braços ou nas costas (cerca de 10-15%). Enquanto nas mulheres são afetados principalmente os lábios (lábios), clitóris, capuz do clitóris e a área perianal (região ao redor do ânus), o líquen escleroso se manifesta nos homens no prepúcio (praeputium), glande (glande do pênis) e apenas ocasionalmente na região perianal .

O líquen escleroso é caracterizado por descoloração da pele branca semelhante à porcelana com espessamento reativo da epiderme (cornificação), que é causada pela esclerose (aumento relacionado à inflamação) do tecido conjuntivo abaixo.

Como resultado da atrofia esclerótica (adelgaçamento do tecido) das áreas da pele afetadas, pode-se desenvolver fimose (estreitamento do prepúcio) nos homens e encolhimento dos lábios ou clitóris nas mulheres, o que causa dor durante a relação sexual. Prurido (coceira), estenose uretral com dor ao urinar e estenose vaginal são outros sintomas possíveis de líquen escleroso.

causas

A etiologia do Líquen escleroso não está muito claro até agora. A gênese multifatorial da doença é assumida na presença de uma predisposição genética, embora nenhum agrupamento familiar possa ser observado.

O líquen escleroso provavelmente pode ser atribuído a uma desregulação do sistema imunológico (doença autoimune). No decorrer de vários estudos, uma reatividade a ECM1, uma proteína da matriz extracelular, pode ser demonstrada na maioria das pessoas afetadas. Ainda não se sabe quais fatores desencadeiam esses processos desregulados. Trauma (incluindo abuso sexual, arranhões) são considerados possíveis fatores desencadeantes.

Além disso, em quase 30 por cento dos casos, o líquen escleroso está associado a outras doenças autoimunes, como tireoidite de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, asma, lúpus eritematoso, gastrite autoimune, queda de cabelo circular (alopecia areata) e vitiligo (doença da mancha branca). Borrelia (bactéria que causa borreliose) também é discutida como causa da doença do líquen escleroso.

Sintomas, doenças e sinais

O líquen escleroso geralmente é perceptível em adolescentes e adultos afetados por coceira ou queimação intermitente e ardência na área genital. Além disso, podem ocorrer alterações na pele que inicialmente se assemelham a uma infecção fúngica. Problemas com relações sexuais, especialmente com penetração, também são característicos.

Em algumas mulheres, após a relação sexual, surge uma forte sensação de feridas na área genital. Isso pode durar alguns dias e estar associado a problemas de bexiga, dor e inflamação. Nos homens, formam-se camadas viscosas e brancas na área do pênis com um cheiro desagradável.

Podem ocorrer alterações dolorosas na pele, que aparecem primeiro no prepúcio e depois se espalham para a glande e todo o pênis. Em crianças, o líquen escleroso se manifesta como uma vermelhidão simétrica dos genitais. Os sintomas da doença geralmente aparecem muito repentinamente e aumentam de intensidade à medida que a doença progride.

Eventualmente, aparecem dores fortes e alterações perceptíveis na pele. Se o líquen escleroso for tratado precocemente, os sintomas geralmente desaparecem após alguns dias ou semanas. Se a terapia for insuficiente, úlceras e cicatrizes podem se desenvolver na área afetada.

Diagnóstico e curso

Uma suspeita inicial Líquen escleroso Geralmente resulta dos sintomas característicos (especialmente as cicatrizes brancas em forma de porcelana) e um exame ginecológico com o colposcópio (microscópio para verificar a vagina e o colo uterino).

O diagnóstico é confirmado por uma biópsia (amostra da área de pele afetada com o cilindro de punção) seguida por uma análise histológica (tecido). O achado histológico também serve para excluir a degeneração maligna e para diferenciar o líquen escleroso de doenças parcialmente comparáveis, como micose genital ou esclerodermia circunscrita (também morféia).

Por ser uma doença crônica, o líquen escleroso é classificado como incurável e ocorre em fases, com intervalos livres de sintomas entre as crises. Se não for tratado, o líquen escleroso leva à atrofia, coceira crônica e sinéquias (adesão das camadas de tecido) à degeneração das áreas afetadas da pele.

Complicações

Como resultado desta doença, os pacientes sofrem de várias doenças, todas elas muito desagradáveis ​​e que podem levar a uma redução da qualidade de vida. As pessoas afetadas sofrem de coceira e feridas que coçam. A cicatrização de feridas também é retardada por esta doença, de modo que infecções ou inflamações podem ocorrer com mais frequência.

Também não é incomum ocorrer dor ao urinar. Eles estão queimando e frequentemente levam a problemas psicológicos ou depressão. Também não é incomum ocorrer sangramento na pele. Nos homens, a doença também pode causar problemas nos órgãos genitais e, especialmente, no prepúcio. Isso também pode levar a restrições nas relações sexuais.

O tratamento desta doença geralmente é realizado com a ajuda de medicamentos. Geralmente, as complicações não ocorrem e a doença progride positivamente. O tratamento não reduz o risco de novo surto da doença. A expectativa de vida da pessoa afetada não é reduzida. A pessoa afetada também deve renunciar a vários produtos de tratamento para estabilizar a pele nas áreas afetadas.

Quando você deve ir ao médico?

Na maioria dos casos, anomalias na área genital são uma indicação de uma doença existente. Uma visita ao médico é aconselhável se os sintomas persistirem por vários dias ou semanas. Se os sintomas aumentarem de intensidade ou se espalharem, você deve consultar um médico imediatamente. É necessário consultar um médico se houver dor ou sensação de queimação na pele. Consulte um médico se ocorrer coceira ou feridas abertas. Patógenos e germes podem entrar no organismo através das feridas abertas e desencadear outras doenças.

Em casos graves, existe o risco de envenenamento do sangue e, portanto, uma condição com risco de vida. Portanto, é aconselhável uma visita ao médico em caso de pus, febre ou mal-estar geral. Se surgir uma sensação de dor após a relação sexual, isso deve ser observado. No caso de coberturas viscosas ou de um odor corporal desagradável na área genital, é necessária uma consulta médica. Vermelhidão da pele, inchaço ou sangramento devem ser examinados e tratados. Se as mulheres apresentarem ciclos menstruais irregulares, devem consultar um médico. Se homens ou mulheres desenvolverem disfunção sexual, um médico deve ser consultado. Da mesma forma quando um homem percebe mudanças no prepúcio. Se houver desenvolvimento de úlceras ou cicatrizes, as observações devem ser discutidas com um médico.

Tratamento e Terapia

As medidas terapêuticas são destinadas a um Líquen escleroso especialmente para aliviar os sintomas. Como regra, corticosteroides aplicados topicamente de alta potência (incluindo o propionato de clobetasol) são usados ​​como parte da terapia de choque com altas doses iniciais.

Outra opção terapêutica é o tratamento com antagonistas da calcineurina, como pimecrolimus ou tacrolimus, para imunossupressão.Embora a atrofia avançada não possa ser revertida pelos medicamentos mencionados, a progressão da doença é retardada e, na melhor das hipóteses, interrompida. Embora a eficácia previamente assumida da testosterona não tenha sido comprovada, os tratamentos tópicos com progesterona para o líquen escleroso estão sendo testados em estudos clínicos.

Além disso, cremes gordurosos (cremes de água em óleo), pomadas ou óleos são recomendados para cuidados adicionais das áreas da pele afetadas e estabilização da barreira da pele, evitando loções de banho, sabonetes ou perfumes irritantes. Se também houver doenças infecciosas, elas devem ser tratadas adequadamente com anti-infecciosos (por exemplo, com antimicóticos ou antibióticos).

Enquanto nas mulheres os processos inflamatórios só podem ser controlados e restringidos e hoje, devido ao alto índice de recorrência, dispensam-se medidas cirúrgicas como vulvectomia ou enxertos de pele, a circuncisão (circuncisão) é utilizada na maioria dos casos em homens com líquen escleroso e fimose. através do qual a doença pode frequentemente ser interrompida.

Outlook e previsão

O líquen escleroso é uma doença crônica - especialmente em meninas e mulheres - que na maioria dos casos não tem cura. Como resultado, dura toda a vida e apenas os sintomas típicos da doença podem ser aliviados com uma terapia bem ajustada. Quanto mais cedo o tratamento for iniciado, mais fácil será o controle da doença. Se o líquen escleroso for diagnosticado tardiamente, a terapia se mostra mais difícil, pois na maioria dos casos já ocorreram complicações como aderências internas. Até agora, nenhuma cura é possível, especialmente em mulheres adultas. Meninos e homens podem ser curados pela circuncisão.

Basicamente, o líquen escleroso é uma doença benigna. No entanto, o risco de desenvolver câncer de pele é aumentado. Só por esse motivo, os afetados devem visitar o dermatologista regularmente, a fim de identificar e tratar as alterações malignas da pele em um estágio inicial.

As opções de terapia atuais não têm o mesmo efeito em todos os pacientes, razão pela qual o nível geral de sofrimento é muito individual de paciente para paciente. O cuidado cuidadoso com as áreas da pele afetadas durante e fora das recidivas é muito importante para um prognóstico favorável.

prevenção

Uma vez que as causas e fatores desencadeadores para Líquen escleroso ainda não foram esclarecidas, a doença não tem prevenção. No entanto, certas formas de líquen escleroso (incluindo a variante hiperplásica) são consideradas fatores de risco não associados à infecção para degeneração maligna (carcinoma de células escamosas), razão pela qual as pessoas afetadas, especialmente as mulheres, devem fazer exames médicos regulares.

Cuidados posteriores

As medidas de acompanhamento para doenças de pele geralmente dependem muito da doença exata, de modo que geralmente nenhuma previsão geral pode ser feita. O mesmo se aplica à doença líquen escleroso: quanto mais cedo esta doença for reconhecida e tratada por um médico, melhor será o curso posterior, razão pela qual a pessoa afetada deve consultar um médico aos primeiros sintomas e sinais.

O cuidado posterior se concentra em fortalecer o sistema imunológico enfraquecido e, assim, promover o processo de recuperação. Os exercícios de relaxamento podem ajudar, assim como evitar o estresse. Um alto padrão de higiene pode ter um efeito positivo no curso dessas doenças. Na maioria dos casos, o tratamento é feito com o uso de cremes ou pomadas e com a medicação.

A pessoa afetada deve assegurar o uso regular e a dosagem correta para aliviar permanentemente os sintomas. Os exames regulares por um médico são muito importantes.

Você pode fazer isso sozinho

Ao tratar o líquen esclerórico, o foco é o alívio dos sintomas. Além de vários medicamentos, são usados ​​recursos conservadores da casa e da natureza, bem como algumas medidas de autoajuda.

A medida mais importante é prevenir convulsões. Isso é alcançado reconhecendo as possíveis causas e gatilhos e evitando-os. Mudar sua dieta é particularmente importante. Os pacientes devem falar com um especialista sobre isso e também buscar aconselhamento de outras pessoas afetadas. Isso permite que você determine rapidamente quais gatilhos individuais estão presentes. No geral, as pessoas com líquen escleroso devem levar um estilo de vida saudável. O exercício regular, sono adequado, evitar o estresse e outras medidas que fortalecem o sistema imunológico podem reduzir significativamente os sintomas desta rara doença de pele.

Como certas formas de líquen escleroso apresentam um risco aumentado de câncer, as pessoas afetadas devem fazer exames médicos regulares. É aconselhável consultar um especialista desde o início e trabalhar com ele uma terapia adequada. Além disso, as medidas mencionadas devem ser realizadas regularmente, a fim de evitar um ataque e os sintomas associados.