Ictose vulgar

No Ictose vulgar é uma doença de pele que se manifesta em distúrbios da cornificação. A ictiose vulgar é uma doença hereditária associada a sintomas como pele seca e escamosa. A ictiose vulgar é uma herança autossômica dominante ou recessiva ligada ao x.

O que é ictiose vulgar?

A secura da pele resulta de uma deficiência na proteína filagrina. Enquanto a variante recessiva ligada ao x da ictiose vulgar geralmente ocorre apenas em homens, a forma autossômica dominante aparece igualmente em indivíduos do sexo masculino e feminino.
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Em princípio, os médicos diferenciam entre duas formas de Ictose vulgar de acordo com o respectivo padrão de herança. A expressão autossômica dominante é a forma de ictiose vulgar que ocorre com maior freqüência. Os pacientes são afetados por mutações genéticas na localização do gene 1q21.

A área do gene correspondente é responsável pela codificação da proteína filagrina, que desempenha um papel importante na formação de estruturas na pele. A forma hereditária recessiva ligada ao X da ictiose vulgar ocorre com menos frequência. A ictiose vulgar está na linguagem coloquial também chamada assim Doença da escama de peixe conhecido.

O termo se refere à aparência típica da pele no contexto da ictiose vulgar. Na Alemanha, estima-se que mais de 100.000 pessoas sofram de ictiose vulgar. A doença se manifesta principalmente no inverno devido ao frio.

Para muitos dos afetados, a ictiose vulgar representa um sofrimento psicológico considerável, pois os pacientes consideram a aparência da pele inestética. A ictiose vulgar é particularmente evidente na área das pernas e braços e no tronco do corpo. A estrutura escamosa da superfície da pele se intensifica, principalmente no inverno.

Além disso, a ictiose vulgar torna a pele muito seca e sujeita a rugas e fissuras. Cerca de um quarto das pessoas afetadas também sofrem de neurodermatite ao mesmo tempo. Nessas pessoas, a ictiose vulgar geralmente está associada a coceira.

causas

A ictiose vulgar ocorre como resultado de mutações genéticas. Enquanto a expressão autossômica dominante de ictiose vulgar se desenvolve por meio de mutações genéticas no locus 1q21, a forma hereditária recessiva ligada ao X resulta de mutações no cromossomo X e na localização do gene 22.32. Essa área é responsável pela codificação de uma enzima chamada esteróide sulfatase.

O defeito leva a erros na produção da enzima, de modo que os processos de construção da pele são interrompidos. Basicamente, essa forma de ictiose vulgar se manifesta apenas em pacientes do sexo masculino. Porque os homens têm apenas um cromossomo X, enquanto as mulheres têm dois e, portanto, funcionam apenas como portadoras genéticas da ictiose vulgar, sem apresentar sintomas.

O contato com água ou ar úmido geralmente aumenta os sintomas de ictiose vulgar. Os irritantes da pele também devem ser evitados pelas pessoas afetadas, pois pioram os sintomas.

Sintomas, doenças e sinais

A primeira manifestação da ictiose vulgar geralmente ocorre em pacientes já na infância. Os sintomas da ictiose vulgar aumentam continuamente até a fase de crescimento puberal, até que finalmente estagnação e uma regressão subsequente se instalam. A ictiose vulgar é caracterizada por pele muito seca com um padrão de linhas fortemente pronunciado das células individuais da pele.

A secura da pele resulta de uma deficiência na proteína filagrina. Enquanto a variante recessiva ligada ao x da ictiose vulgar geralmente ocorre apenas em homens, a forma autossômica dominante aparece igualmente em indivíduos do sexo masculino e feminino. Em circunstâncias normais, a pele perde permanentemente os flocos.

Na ictiose vulgar, entretanto, as escamas ficam presas à pele por muito tempo porque os processos de degradação são prejudicados. Devido à reduzida atividade das glândulas sebáceas, a pele fica mate e sem brilho. Em princípio, a gravidade da ictiose vulgar varia muito de caso para caso. As formas progressivas moderadas às vezes passam completamente despercebidas. A ictiose vulgar geralmente regride gradualmente em pacientes adultos.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico da ictiose vulgar é feito por um dermatologista com base em sinais típicos e métodos de exame clínico.A anamnese estabelece o curso prévio da ictiose vulgar e casos semelhantes na família. Durante o exame visual, o médico registra a aparência característica da pele com o padrão de escala característico.

Um exame genético molecular do paciente é usado para confirmar o diagnóstico de ictiose vulgar. Desse modo, o médico identifica os defeitos genéticos nos genes correspondentes, de modo que as confusões com outras doenças de pele são quase impossíveis. Os exames histológicos das áreas da pele afetadas pela ictiose vulgar também apóiam o diagnóstico.

Quando você deve ir ao médico?

É aconselhável consultar o médico assim que apareçam anormalidades cutâneas ou alterações na tez. Como a ictiose vulgar é uma doença congênita, as peculiaridades da pele costumam ser percebidas imediatamente após o nascimento pelo obstetra ou posteriormente pelo pediatra. Em muitos casos, os pais não precisam tomar medidas contra a doença, pois o diagnóstico pode ser feito muito cedo. No caso de pele particularmente seca e descamação das camadas da pele, as observações devem ser discutidas com um médico. Se a pele mostrar um padrão de linhas ou um brilho específico, isso pode ser uma indicação de um distúrbio.

Uma visão da pele e um exame de sangue fornecem informações sobre a presença da doença hereditária. Se as alterações na pele aumentarem de tamanho ou intensidade, um médico deve ser consultado. Se surgirem problemas emocionais devido a anomalias visuais, também é aconselhável consultar um médico. A falha visual pode causar sofrimento emocional. Portanto, um médico deve ser consultado em tempo hábil para que nenhuma doença mental se desenvolva. Se as alterações cutâneas causarem dor, mal-estar geral ou dificuldade de locomoção, é necessário consultar um médico. É necessário um médico em caso de distúrbios sensoriais, diminuição da sensibilidade ou dormência da pele.

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Tratamento e Terapia

As causas da ictiose vulgar não podem ser tratadas, razão pela qual o foco está em aliviar os sintomas. Os pacientes costumam receber cremes especiais que lubrificam a pele e auxiliam no peeling. Por exemplo, o fornecimento de ácido láctico, que sustenta o manto ácido protetor natural da pele, desempenha um papel importante. As terapias de UV e os banhos de sal também ajudam se usados ​​regularmente.

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Outlook e previsão

A ictiose vulgar geralmente tem um curso prolongado. A gravidade da doença depende da sua forma e de quando o tratamento é iniciado. Em casos graves, a criança doente morre logo após o nascimento ou nas primeiras semanas de vida.

Os sintomas geralmente se desenvolvem nos primeiros meses de vida e reduzem significativamente a qualidade de vida e o bem-estar da criança. A terapia precoce pode reduzir os sintomas e o desconforto da pele a tal ponto que as pessoas afetadas podem levar uma vida relativamente normal. No entanto, o doente deve ser sempre tratado com medicamentos, o que significa um peso a mais.

Uma ictiose vulgar levemente pronunciada promete um prognóstico positivo. O tratamento médico cuidadoso pode reduzir o sofrimento a tal ponto que as pessoas afetadas podem viver uma vida sem sintomas. A causa da doença de pele não pode ser tratada. Portanto, há sempre o risco de que uma ictiose vulgar aparentemente superada volte a ocorrer.

A doença não reduz a expectativa de vida, desde que a criança sobreviva às primeiras semanas de vida sem danos permanentes. No entanto, como resultado das mudanças externas, podem desenvolver-se complexos de inferioridade e outras queixas mentais.

prevenção

A prevenção causal da ictiose vulgar não é possível. Os pacientes evitam o contato frequente da pele com água e substâncias irritantes para a pele. Essas medidas são particularmente importantes na escolha de uma carreira e ajudam a evitar o agravamento desnecessário dos sintomas da ictiose vulgar. Os exames médicos regulares e o tratamento individualizado da ictiose vulgar geralmente mostram bons resultados.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas com ictiose vulgar não têm medidas especiais de acompanhamento disponíveis. Esta doença deve ser diagnosticada por um médico muito cedo para prevenir o agravamento dos sintomas. Como regra, ele não pode curar por conta própria, de modo que as pessoas afetadas dependem definitivamente de uma visita ao médico.

Na ictiose vulgar, é aconselhável o cuidado intensivo da pele. A pele deve ser tratada com vários cremes e pomadas sempre que possível para aliviar os sintomas. Um alto padrão de higiene também deve ser observado para que os sintomas possam ser adequadamente aliviados. Algumas pessoas dependem de vários medicamentos devido à ictiose vulgar.

É sempre importante garantir que a dosagem está correta e que é tomada regularmente. Se algo não estiver claro ou se você tiver alguma dúvida, um médico deve ser consultado primeiro. Além disso, no caso da Ichtyosis vulgaris, o apoio e a ajuda da sua própria família ou amigos é muito importante, pois também pode prevenir transtornos psicológicos ou depressão.

Você pode fazer isso sozinho

A ictiose vulgar deve ser esclarecida e tratada por um médico. Além da terapia medicamentosa, a pessoa afetada pode tomar algumas medidas para aliviar os sintomas e prevenir a progressão da doença de pele.

A medida mais importante é o cuidado diário com a pele. No caso da doença, a pele deve ser lavada duas vezes ao dia, cuidadosamente esfregada e tratada com um produto de cuidado adequado. Por exemplo, cremes contendo ureia, mas também cremes naturais feitos de erva-cidreira ou camomila são adequados. Desde que a pele não esteja inflamada, também podem ser usados ​​preparados com ácido de vitamina A. Arsenicum album, Rhus toxicodendron e outros remédios homeopáticos auxiliam no tratamento da ictiose vulgar. O médico de família responsável deve sempre decidir quais os meios a utilizar.

Check-ups regulares são obrigatórios para ictiose vulgar. Além da terapia local, o tratamento psicológico geralmente também é útil. Em conversa com um terapeuta, a pessoa em questão aprende a aceitar as mudanças de pele e a superar seus medos sociais. Visitar um grupo de autoajuda oferece suporte psicológico e dá à pessoa afetada a oportunidade de trocar ideias com outros pacientes com ictiose.