Esclerodermia circunscrita

Como esclerodermia circunscrita ou Morphaea é uma doença de pele relacionada à inflamação que provavelmente se deve ao mau funcionamento do sistema imunológico e que geralmente afeta mais mulheres do que homens. Como a causa da doença ainda não foi esclarecida, a esclerodermia localizada só pode ser tratada sintomaticamente.

O que é morphaea?

o Esclerodermia circunscrita (Morfaea) é uma doença inflamatória associada ao endurecimento (escleroterapia) das áreas afetadas da pele. Em geral, há uma distinção entre a variante limitada, que afeta principalmente a parte superior do corpo, a variante disseminada, que se manifesta principalmente na parte superior do corpo e na região lombar e / ou da coxa, e a linear com alterações cutâneas em forma de banda nas extremidades e a forma profunda com envolvimento da região subcutânea (tecido subcutâneo ) e a fáscia (Morphea profunda) diferenciada.

Inicialmente, a Morphaea se manifesta por meio de inflamação, que geralmente causa uma descoloração roxa-avermelhada da pele. No decorrer do processo, as células do tecido conjuntivo formam cada vez mais fibras de colágeno, como resultado das quais as áreas afetadas ficam mais espessas e endurecidas, enquanto o número de vasos sanguíneos menores diminui.

Via de regra, ocorre atrofia (encolhimento do tecido) e aparência de porcelana da pele com descoloração esbranquiçada e perda do relevo característico da superfície da epiderme. Em muitos casos, a atrofia também causa uma redução no número de folículos capilares, bem como sebo e glândulas sudoríparas. As áreas da pele afetadas pela esclerodermia circunscrita tornam-se secas e podem tornar-se rígidas e / ou coceira.

causas

A causa e etiologia de Morphaea não pôde ser esclarecido conclusivamente até agora. Presume-se que a doença seja causada por uma desregulação do sistema imunológico (doença autoimune).

Como resultado dessa desregulação, o sistema imunológico humano é dirigido contra as próprias estruturas do corpo, que provavelmente danificam os pequenos vasos sanguíneos da derme. As células das áreas afetadas da pele sintetizam substâncias mensageiras inflamatórias e fatores de crescimento que estimulam as células do tecido conjuntivo a aumentar a produção de fibras de colágeno.

Como resultado, o equilíbrio normal entre a formação e a quebra dessas fibras é prejudicado, uma vez que o aumento da formação de fibras de colágeno é compensado por uma redução da quebra. As fibras do tecido conjuntivo se acumulam nas áreas da pele afetadas pela esclerodermia circunscrita e causam endurecimento (esclerose) e perda de flexibilidade.

Sintomas, doenças e sinais

As queixas e sintomas da esclerodermia circunscrita dependem se é a forma limitada, disseminada, linear ou profunda da doença. Os sintomas de toda esclerodermia circunscrita são definidos pelo endurecimento da pele circunscrito e claramente delimitado em diferentes locais. No início, podem ser observados sinais de inflamação e inchaço nas áreas afetadas da pele.

A mancha pode ser avermelhada. Os primeiros sinais não sugerem que seja alguma forma de esclerodermia. Os próximos sintomas aparecem após várias semanas. A pele no mesmo local fica cada vez mais dura. Isso também pode ser acompanhado por um notável espessamento das camadas da pele.

É questionável se a pessoa em questão percebe o encolhimento dos vasos sanguíneos menores. É muito mais provável que ele note uma aparência de porcelana que agora as áreas afetadas da pele assumem. A epiderme atrofia. Não tem mais sua estrutura de superfície usual. Parece esbranquiçado, fino e liso.

Além desses sintomas de esclerodermia circunscrita, pode ocorrer queda de cabelo ou coceira nas áreas afetadas da pele. Esses são sinais de que os folículos capilares, as glândulas sebáceas ou as glândulas sudoríparas também são afetados pela esclerodermia circunscrita. A pele parece seca. Se ainda houver processos inflamatórios na pele, um anel roxo-avermelhado pode se formar ao redor da área afetada da pele.

Diagnóstico e curso

Como regra, um esclerodermia circunscrita diagnosticado com base em sintomas clínicos. O diagnóstico é confirmado por biópsia das áreas cutâneas afetadas com posterior exame histológico. Isso também serve para diferenciá-la da esclerodermia sistêmica, na qual o tecido conjuntivo dos órgãos internos e, em muitos casos, a face e as mãos também são afetados.

A síndrome de Raynaud também é indicativa de esclerodermia sistêmica e é considerada um critério de exclusão para morféia. A espessura das áreas afetadas da pele também pode ser determinada como parte de uma ultrassonografia (ultrassom). A esclerodermia circunscrita pode estagnar em 3 a 5 anos para que nenhum novo foco se desenvolva. No entanto, as áreas afetadas pela morféia geralmente mostram apenas uma ligeira tendência a melhorar.

Complicações

Com esta doença, as pessoas afetadas geralmente sofrem de vários problemas de pele. Em qualquer caso, eles têm um efeito negativo na estética dos afetados, de modo que a maioria dos pacientes se sente incomodada com os sintomas e sofre de complexos de inferioridade ou diminuição da autoestima. Queixas psicológicas também não são incomuns nesta doença.

A própria pele fica avermelhada e endurecida. Também ocorre inchaço na pele e, em muitos casos, queda severa de cabelo. As pessoas afetadas também podem sofrer de coceira, que só é agravada ao coçar. Na maioria dos casos, a autocura não ocorre, então o tratamento médico da doença é necessário em qualquer caso.

Os sintomas podem ser aliviados com a ajuda de várias terapias. Não há complicações. Cremes ou pomadas também podem ser úteis e ter um efeito positivo no curso da doença. Como regra, a expectativa de vida também não é afetada negativamente. No caso de queixas psicológicas, os pacientes com esta doença dependem de tratamento psicológico.

Quando você deve ir ao médico?

Se alguém notar um endurecimento, espessamento ou descoloração de certas áreas da pele, deve consultar um médico o mais rápido possível. Este fenômeno pode ser uma esclerodermia circunscrita. Em contraste com a forma sistêmica de esclerodermia, esta forma é restrita a certas áreas da pele. Nesse aspecto, é mais fácil de tratar.

O médico pode diagnosticar a esclerodermia circunscrita ou morféia por diagnóstico visual. No entanto, é importante fazer todo o possível para descartar a forma sistêmica da esclerodermia. Isso também pode endurecer órgãos. Em última análise, leva à morte, o que não se aplica à esclerodermia circunscrita. Isso raramente afeta as mãos e o rosto, mas sim outras áreas do corpo. A ocorrência concomitante da síndrome de Raynaud também sugere a variante sistêmica ao invés da esclerodermia circunscrita.

Portanto, se houver áreas de pele endurecidas nas mãos ou no rosto e as mãos também doerem e parecerem ter má circulação sanguínea, uma visita a um dermatologista deve ser ainda mais rápida. Se necessário, o médico determinará o tipo de esclerodermia com uma ultrassonografia e amostras de tecido.

Ainda não foi esclarecido se a esclerodermia circunscrita é ou não uma doença autoimune. O que está claro, porém, é que a causa do endurecimento da pele é a inflamação. Esta doença cutânea local pode ser bem tratada.

Tratamento e Terapia

Devido à etiologia inexplicada do esclerodermia circunscrita Até o momento não existe uma terapia causal e as medidas terapêuticas, que dependem da forma e extensão da doença, visam reduzir os sintomas específicos.

Medidas medicamentosas e fototerapia têm se mostrado eficazes para aliviar os sintomas. Por exemplo, ingredientes ativos antiinflamatórios, como glicocorticóides na forma de cremes ou pomadas, são usados ​​para tratar os processos inflamatórios. Além disso, pomadas, loções ou cremes hidratantes são recomendados para o cuidado básico das áreas esclerosadas da pele e para prevenir coceira e uma possível sensação de tensão.

As reações inflamatórias agudas ou existentes podem ser restringidas pela fototerapia com luz UVA como parte da fototerapia. Ao mesmo tempo, a luz UVA estimula a síntese de enzimas que quebram o colágeno aumentado. Em alguns casos, um creme contendo psoraleno é aplicado previamente para fortalecer o efeito (terapia PUVA). Embora a coloração avermelhada e inflamatória da pele geralmente regrida e as áreas esbranquiçadas se tornem mais suaves, a atrofia e a perda dos folículos capilares não podem ser revertidas com a terapia.

Além disso, como parte dos estudos clínicos, estão sendo testadas medidas de terapia por ondas de choque (inclusive no Inselspital de Berna), por meio da qual o tecido esclerosado é destruído para estimular o fluxo sanguíneo e a síntese de novos vasos sanguíneos e células da pele. Se as áreas da pele na área da articulação forem afetadas pela morféia, medidas fisioterapêuticas podem ser indicadas para prevenir o enrijecimento da articulação (contratura).

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prevenção

Desde a etiologia do esclerodermia circunscrita ainda não foi esclarecido, não existem medidas preventivas. Os efeitos da esclerodermia circunscrita podem provavelmente ser minimizados evitando fatores que afetam negativamente o sistema imunológico (incluindo estresse, consumo de álcool e nicotina).

Cuidados posteriores

Os cuidados de acompanhamento para esclerodermia circunscrita baseiam-se nos sintomas individuais e no curso da doença. Cuidados posteriores abrangentes não são necessários para queixas menores. A condição pode ser tratada com medicamentos e tratamentos alternativos, como fototerapia. Como parte dos cuidados posteriores, as áreas da pele são verificadas novamente.

Se o resultado for positivo, o paciente pode receber alta. Uma consulta ao paciente também faz parte do tratamento posterior. Ao obter o histórico médico, os sintomas e métodos de tratamento são discutidos. Além disso, o médico responde a consultas individuais do paciente, por exemplo, no que diz respeito ao reembolso de despesas ou acompanhamento do tratamento terapêutico.

Os adolescentes em particular, que às vezes sofrem gravemente com alterações na pele, muitas vezes precisam de suporte terapêutico. Se a esclerodermia circunscrita não ceder por meio de medidas convencionais, métodos alternativos de terapia devem ser testados. Nesse caso, o acompanhamento é adiado até que a condição esteja curada.

Nos raros casos de doença crônica, o médico responsável deve ser visitado em intervalos regulares para que ele possa realizar os exames de rotina necessários. Os cuidados de acompanhamento são fornecidos pelo dermatologista ou clínico geral. Crianças e adolescentes costumam ser atendidos pelo pediatra, que faz os exames de acompanhamento regulares após o término do tratamento.

Você pode fazer isso sozinho

Esse diagnóstico é muito estressante para a maioria dos pacientes, especialmente se as áreas afetadas da pele do rosto e / ou das mãos forem visíveis para todos. Se a carga se tornar excessiva, o acompanhamento psicoterapêutico deve ser recomendado. Visitar um grupo de autoajuda também pode ajudar as pessoas afetadas. Os pacientes podem encontrar informações sobre a doença e reuniões nas proximidades, por exemplo, no portal de autoajuda www.sklerodermie-sh.de.

O exercício, tanto quanto a doença permite, também melhora o seu humor. Principalmente se o paciente tiver tendência à depressão, é aconselhável praticar um esporte coletivo e depois se socializar. Ainda não está certo como a esclerodermia circunscrita pode se desenvolver. Independentemente de se tratar de uma reação incorreta do sistema imunológico ou de uma inflamação do corpo, um estilo de vida decididamente saudável deve permitir ao corpo lidar melhor com a doença.

Além do esporte já citado, um estilo de vida saudável inclui uma dieta selecionada, leve e com muitas vitaminas e fibras, mas com pouco açúcar e gordura animal. Recomenda-se também uma rotina diária regular com sono e descanso suficientes, bem como abstenção de álcool e nicotina. Esportes como ioga, Pilates ou até meditação podem neutralizar o estresse que poderia piorar a doença.