Síndrome de Verner-Morrison

o Síndrome de Verner-Morrison é caracterizada por um tumor maligno extremamente raro do pâncreas. O tumor produz uma quantidade aumentada de um hormônio também conhecido como peptídeo intestinal vasoativo. O principal sintoma da doença é a diarreia grave e persistente, que também pode ter consequências fatais devido à extrema perda de água.

O que é a síndrome de Verner-Morrison?

o Síndrome de Verner-Morrison representa um tumor neuroendócrino muito raro do pâncreas. É um tumor do sistema neuroendócrino, que inclui o sistema nervoso e o sistema endócrino. Este tumor também é conhecido como VIPoma porque produz uma quantidade aumentada do hormônio VIP.

VIP é a abreviatura de peptídeo intestinal vasoativo. Esse hormônio consiste em 28 aminoácidos e atua como um neurotransmissor no sistema nervoso central. Garante o relaxamento da musculatura lisa de vários órgãos. Estes incluem brônquios, traqueia, estômago ou intestinos. Ao mesmo tempo, é também um vasodilatador importante, o que significa que também é responsável pela expansão dos vasos sanguíneos.

Quando o estômago e os músculos intestinais relaxam, a água é liberada no intestino delgado. Também restringe a produção de ácido clorídrico no estômago. Isso resulta em diarreia maciça semelhante à cólera. O sintoma de falta de ácido estomacal é conhecido como acloridria. No geral, a síndrome de Verner-Morrison ocorre em apenas uma em dez milhões de pessoas.

90 por cento do tumor afeta o pâncreas. Nos restantes dez por cento dos pacientes, está localizado no tronco da medula espinhal, nas glândulas supra-renais ou nos brônquios. O prognóstico da doença depende da formação de metástases.

causas

Pouco se sabe sobre as causas da síndrome de Verner-Morrison. É a degeneração maligna das células D1 no pâncreas. As células D1 têm a função de produzir o hormônio VIP. Em condições fisiológicas, a síntese de VIP está sujeita a mecanismos reguladores hormonais. Entre outras coisas, o hormônio do crescimento tem um efeito inibitório na formação de VIP.

No entanto, o tumor produz o hormônio de forma amplamente independente e autônoma desses mecanismos reguladores. O hormônio VIP é um neurotransmissor responsável pela transmissão de sinais no sistema nervoso central. Como parte dessa função, inibe a produção de ácido gástrico e aumenta a formação do ânion HCO3 básico. O resultado é um aumento da secreção de água do intestino delgado.

Se esse hormônio for produzido em grandes quantidades, a quantidade de água excretada no intestino é tão alta que as pessoas afetadas perdem em média três litros de água por dia pelo intestino. Em casos extremos e excepcionais, até 20 litros de água podem ser excretados. Como resultado, existe o risco de desidratação e perda severa de potássio.

O hormônio VIP também tem um efeito inibitório na produção de ácido gástrico. Também apóia o antagonista hormonal da insulina, glucagon, no aumento dos níveis de açúcar no sangue. A longo prazo, também pode ocorrer diabetes mellitus.

Sintomas, doenças e sinais

O sintoma característico da síndrome de Verner-Morrison é a diarreia maciça e persistente, que se manifesta de forma semelhante à do cólera. A grande perda de líquidos no corpo e a hipocalemia causam diarreia, cólicas abdominais e estados de confusão.

Outros sintomas incluem cãibras musculares, fadiga severa, vômitos e batimento cardíaco irregular. A doença pode ser fatal. A perda de fluido é o maior fator de risco aqui. Em alguns casos, as metástases se desenvolvem no fígado. Uma vez iniciada a formação de metástases, o prognóstico da doença torna-se menos favorável.

Diagnóstico e curso da doença

Diagnosticar a síndrome de Verner-Morrison é difícil porque a doença é muito rara. A suspeita de VIPom muitas vezes nem mesmo é expressa. No entanto, se houver diarreia persistente e maciça que não desaparece, a síndrome de Verner-Morrison também deve ser considerada. A determinação da cromogranina A também fornece informações valiosas.

Porque essa substância é produzida por todos os tumores neuroendócrinos. Se houver suspeita do diagnóstico, exames de sangue para o hormônio VIP são realizados. Se o nível VIP for muito alto, isso dá uma forte indicação de VIPoma. A determinação da cromogranina A também fornece informações valiosas. Porque essa substância é produzida por todos os tumores neuroendócrinos. O tumor pode então ser facilmente detectado por exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Complicações

Na síndrome de Verner-Morrison, as pessoas afetadas sofrem principalmente de diarreia muito grave. Isso tem um efeito muito negativo na qualidade de vida do paciente e torna a vida cotidiana consideravelmente mais difícil. Como regra, as pessoas afetadas perdem muito líquido, o que, por sua vez, pode causar desidratação severa e sintomas de deficiência se os nutrientes não forem substituídos de outra forma.

Também há cãibras musculares e aptidão. Em geral, as pessoas afetadas sofrem de problemas de consciência e também podem perder completamente a consciência. À medida que progride, a síndrome de Verner-Morrison leva a vômitos e problemas cardíacos. Se o tratamento não for recebido, a doença também pode levar à morte do paciente. As metástases se desenvolvem no fígado, o que pode levar ao câncer em outras regiões.

Não há outras complicações no tratamento da síndrome de Verner-Morrison. Dependendo da condição do paciente, o tumor pode ser removido. Uma cura completa não ocorre, no entanto, de modo que a expectativa de vida do paciente é consideravelmente reduzida devido à síndrome de Verner-Morrison. Geralmente há efeitos colaterais graves, especialmente quando se usa quimioterapia.

Quando você deve ir ao médico?

Uma vez que a síndrome de Verner-Morrison não pode curar de forma independente, a pessoa afetada deve consultar um médico. Quanto mais cedo o tratamento for administrado, melhor será geralmente o curso posterior da doença. No pior dos casos, a pessoa afetada morre em conseqüência da síndrome de Verner-Morrison se não for tratada. Um médico deve ser contatado para esta doença se o paciente sofre de diarreia persistente. Essa diarreia também não pode ser interrompida com medicamentos comuns e não ocorre sem motivo específico.

Além disso, também há confusão permanente ou cãibras musculares graves, que também indicam a doença. Em alguns casos, as pessoas também têm problemas cardíacos ou dores no coração. Se ocorrerem os sintomas da síndrome de Verner-Morrison, a pessoa afetada deve entrar em contato com um internista ou clínico geral. O tratamento adicional geralmente é realizado em um hospital por um especialista. A doença pode levar a uma redução significativa da expectativa de vida, de modo que o tratamento psicológico também pode ser útil.

Tratamento e Terapia

O tratamento para a síndrome de Verner-Morrison depende da condição do tumor. Se o tumor for detectado precocemente, há uma boa chance de que as metástases ainda não tenham se formado. Nesse caso, a cura completa pode ser alcançada por meio da remoção cirúrgica do tumor. Se já houver metástases, a operação não fará mais sentido.

Depois, há a opção de tratar o tumor com quimioterapia. No entanto, o sucesso da quimioterapia é extremamente questionável. O crescimento do câncer pode ser interrompido por um tempo. As duas drogas ocreotida e estreptozotocina estão disponíveis para o tratamento medicamentoso do VIPoma. Ocreotida atua de forma semelhante à hormona do crescimento somastatina.

Ele inibe a produção dos hormônios pancreáticos. A estreptozotocina tem um modo de ação diferente. Esta substância atua bloqueando as células do pâncreas. Apenas menos VIPs são produzidos no processo. Embora esses medicamentos não possam curar a doença, eles são uma boa maneira de retardar o crescimento do tumor. A quimioterapia é realizada com citostáticos como o 5-fluorouracil, que desorganiza a estrutura dos ácidos nucléicos.

prevenção

Não há recomendação para prevenir a síndrome de Verner-Morrison. As causas da degeneração das células D1 ainda não são conhecidas.

Cuidados posteriores

Os cuidados de acompanhamento para a síndrome de Verner-Morrison dependem da terapia. Depois de uma operação, descanse e descanse. Outro exame físico será realizado durante o acompanhamento. A imagem é usada para determinar se metástases adicionais estão presentes. Se os tumores não metastatizam e não recorrem, nenhum cuidado de acompanhamento adicional é necessário.

Basta que o paciente aproveite as consultas de check-up típicas do câncer. Geralmente, ocorrem a cada três meses, depois a cada seis meses e depois a cada dois anos. Outras medidas de pós-tratamento dependem do curso individual da doença. Como parte do acompanhamento, qualquer analgésico e outras preparações prescritas devem ser interrompidas ou cuidadosamente reduzidas.

Isso depende do estado de saúde do paciente e do curso da doença. Normalmente, várias consultas de acompanhamento são necessárias antes que a medicação possa ser totalmente descontinuada e o paciente possa receber alta. É necessário um acompanhamento abrangente após a quimioterapia.

O paciente às vezes precisa de suporte terapêutico. Novamente, o repouso na cama e o repouso são importantes. Além disso, quaisquer consequências da quimioterapia são esclarecidas. Dependendo dos resultados dos exames, outras medidas de tratamento podem ser necessárias. Os cuidados posteriores para a síndrome de Verner-Morrison são realizados pelo respectivo médico especialista. Após um procedimento cirúrgico, o cirurgião ou o médico-chefe é o responsável.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Verner-Morrison requer principalmente tratamento médico. A terapia do tumor maligno pode ser apoiada por uma série de medidas de autoajuda.

Em primeiro lugar, é importante evitar o estresse. Os pacientes devem cuidar muito de si próprios e seguir as instruções do médico. Geralmente, também dizem respeito à ingestão de líquido suficiente, pois o tumor causa desidratação grave. A dieta também deve ser alterada. Recomendamos alimentos leves, que podem ter que ser complementados com suplementos alimentares. Se ocorrer dor ou outro desconforto, o médico deve ser informado. É importante abster-se de atividades físicas durante a fase aguda da doença. Após a cirurgia, exercícios moderados podem ajudar na cura.

No entanto, devido à sua localização no estômago, a síndrome de Verner-Morrison tem um impacto negativo na produção de ácido gástrico. Isso pode causar desconforto gastrointestinal persistente. A dieta deve, portanto, ser mantida além do tratamento. O médico responsável pode chamar um nutricionista que poderá dar mais dicas e medidas. Com o tratamento precoce, apoiado pelas medidas de autoajuda mencionadas, a doença tumoral desaparece completamente em muitos casos.