Siringomielia

o Siringomielia é uma doença da medula espinhal. Aqui, cavidades (siringen) aparecem ao longo do canal espinhal, que estão cheias de líquido. A formação de cavidades desloca e comprime os nervos, o que, além de distúrbios sensoriais e dor, também pode levar à paralisia. A siringomielia é incurável, pois pode recorrer, apesar do tratamento.

O que é siringomielia?

o Siringomielia é uma doença da medula espinhal. A medula espinhal está localizada em um canal ósseo, onde é lavada com licor. Se o líquido cefalorraquidiano não puder circular livremente, o líquido cefalorraquidiano se acumula. Devido à pressão prevalecente, o licor procura um novo caminho e forma cavidades onde o líquido se acumula. Essas cavidades podem se formar ao longo da medula espinhal, bem como nas áreas inferiores do cérebro.

Se o siringen está no cérebro, fala-se de um siringobulbie. É feita uma distinção entre siringomielia primária e secundária. A siringomielia primária é congênita e se desenvolve ao longo dos anos. Na variante congênita, as cavidades são preenchidas com fluido espinhal (licor). Na siringomielia secundária (adquirida), as cavidades também são preenchidas com líquido, embora a concentração de proteína seja significativamente aumentada aqui.

Como consequência da formação da cavidade, o tecido nervoso é deslocado, o que, dependendo da gravidade, leva a déficits neurológicos mais ou menos graves. Podem ocorrer distúrbios sensoriais, dor, dormência e paralisia. Se a siringomielia não for tratada adequadamente, uma síndrome paraplégica inevitavelmente se desenvolverá no curso posterior.

causas

o Siringomielia tem várias causas, dependendo se é uma variante primária ou secundária.

Na siringomielia primária (congênita), a chamada malformação de Chiari geralmente está presente. Esta é uma malformação encontrada na área de transição entre o cérebro e a medula espinhal. Aqui, o cerebelo - também conhecido como medula oblongata - é deslocado para o canal espinhal. A causa é um distúrbio de desenvolvimento do sistema embrionário entre a quarta e a sexta semana de gravidez.

Como o cerebelo é deslocado e, portanto, bloqueia o canal espinhal, a circulação do licor também é perturbada. Muitos anos podem se passar antes que uma cavidade (seringa) se forme com o tempo. Normalmente, a área entre a coluna cervical e torácica é afetada.

A siringomielia secundária é mais freqüentemente adquirida como resultado de um acidente ou lesão. Estes são eu. d. R. Lesões na coluna vertebral com envolvimento da medula espinhal. Avaliações clínicas mostraram que cerca de 6% desses casos desenvolvem siringomielia nos anos seguintes.

Outra causa da siringomielia é a inflamação da pele do cérebro ou da medula espinhal, também conhecida como pele de aranha. Essa inflamação geralmente é resultado de meningite. Se a pele da medula espinhal estiver inflamada, as chamadas aderências podem ocorrer com o tecido circundante, o que prejudica o fluxo do licor.

Tumores na medula espinhal são outra causa possível. Eles também podem interromper a circulação do fluido espinhal. No entanto, combinações das causas mencionadas também podem ocorrer, especialmente na siringomielia adquirida.

Sintomas, doenças e sinais

Dependendo da localização da formação da cavidade na medula espinhal, a siringomielia pode se manifestar por meio de vários sintomas. Típicas são dores fortes na cabeça, ombros e braços, que os afetados descrevem como agudas, queimando ou opacas. Áreas individuais da pele das extremidades podem ser afetadas por distúrbios de sensibilidade, geralmente há uma acentuada insensibilidade ao calor - mas também é possível um aumento da sensibilidade ao frio ou calor.

Ocasionalmente, até mesmo toques leves são percebidos como dolorosos, e muitos pacientes relatam formigamento ou ardência nas extremidades. Além disso, podem ocorrer tonturas, distúrbios de coordenação e marcha instável, bem como distúrbios de memória temporários. Outros possíveis sinais são cãibras musculares, contração muscular descontrolada e paralisia:

O comprometimento da bexiga ou do esfíncter intestinal leva à incontinência urinária ou fecal. A doença pode causar problemas de audição e visão, e a fala também pode ser restringida. As disfunções sexuais não são incomuns: embora sejam notadas principalmente nas mulheres devido à diminuição da libido, os homens costumam apresentar disfunção erétil até a impotência.

Conforme a doença progride, malformações e inflamações podem se desenvolver na área da cabeça e da coluna vertebral. Os sintomas inespecíficos da siringomielia são fadiga rápida, fraqueza geral, insônia e humor depressivo que pode evoluir para depressão.

Diagnóstico e curso

O diagnóstico é feito Siringomielia usando técnicas de imagem, como B. MRI, CT e raios-X. Com o auxílio de meios de contraste, o canal espinhal pode ser claramente visualizado para que as cavidades possam ser vistas com clareza. Outros exames de ressonância magnética também podem mostrar o fluxo do LCR. Mesmo as menores alterações ou distúrbios podem ser detectados aqui.

Para descartar uma causa inflamatória, i. d. Normalmente é realizada a chamada punção lombar. Uma amostra do licor é retirada da parte inferior da coluna lombar usando uma cânula. Antes de uma operação ser considerada, a chamada mielografia é freqüentemente usada. O espaço do LCR é perfurado sob controle de raio-X.

Após a injeção de um agente de contraste, os raios X são usados ​​para determinar até que ponto o canal espinhal pode se expandir. As imagens mostram se a cavidade está diretamente conectada ao canal vertebral e como está estruturada.

A siringomielia é uma doença de progressão lenta. Especialmente na variante primária (congênita), a siringomielia se desenvolve lentamente ou também pode parar e regredir. Em cerca de 20 por cento de todos os afetados, nem mesmo uma operação pode interromper a siringomielia.

A siringomielia adquirida em acidente apresenta curso fortemente degenerativo, ou seja, piora continuamente. O prognóstico ou o curso posterior depende da causa, especialmente se os tumores forem a causa da siringomielia. Além de danificar os nervos, o suprimento de sangue para a medula espinhal costuma ser prejudicado. Por causa disso, geralmente o resultado é paraplegia. A cirurgia não pode eliminar a siringomielia, mas pode melhorar a qualidade de vida da pessoa afetada.

Complicações

No pior dos casos, a siringomielia pode causar paralisia e vários distúrbios sensoriais. Essa paralisia é irreversível e, portanto, não pode mais ser revertida. Mesmo com o tratamento, nem todas as queixas podem ser limitadas. Os pacientes sofrem fortes dores devido à doença.

Isso pode ocorrer nas costas, pescoço e braços. A dor também se espalha para outras regiões. Devido aos distúrbios sensoriais, também pode haver restrições na vida cotidiana. Os jovens, em particular, podem apresentar espasticidade e contrações musculares devido à siringomielia.

Em muitos casos, eles são provocados e intimidados, especialmente no jardim de infância ou na escola, o que pode levar a complicações psicológicas ou depressão. O desenvolvimento infantil também é consideravelmente restrito. A paralisia pode ser limitada com a ajuda de várias terapias.

No entanto, isso raramente resulta em um curso totalmente positivo da doença. No entanto, a expectativa de vida em si não é afetada negativamente. Se um tumor se formou, ele deve ser removido. O curso posterior da doença depende muito do sucesso desta intervenção.

Você pode encontrar seu medicamento aqui

Quando você deve ir ao médico?

Na siringomielia, o interessado depende de exame médico e tratamento para que os sintomas sejam amenizados. A autocura também não pode ocorrer aqui, de modo que a pessoa afetada depende sempre de um exame. Quanto mais cedo o exame e o tratamento da siringomielia forem iniciados, melhor geralmente será o curso posterior da doença. Por isso, deve consultar um médico aos primeiros sinais e sintomas.

O médico deve ser consultado se a pessoa afetada de repente apresentar problemas visuais graves. Eles geralmente ocorrem sem nenhum motivo específico e permanecem permanentes. Na pior das hipóteses, isso pode levar à cegueira completa, embora nem sempre os dois olhos precisem ser afetados pela siringomielia. Não é incomum que distúrbios de pigmentação ou outras queixas na pele indiquem a doença e devem ser examinados por um médico. Normalmente, a doença pode ser tratada por um clínico geral ou um oftalmologista. A expectativa de vida da pessoa afetada não é restringida pela siringomielia.

Tratamento e Terapia

Tratando um Siringomielia tem como objetivo principal o alívio dos sintomas. Como a doença está associada à dor desde o início, deve-se iniciar uma terapia adequada para a dor. Como a siringomielia é uma doença rastejante, a fisioterapia e a terapia ocupacional devem ser realizadas desde o início. Aqui você aprende a lidar com a doença e as falhas neurológicas associadas e a integrá-las na vida cotidiana.

A intervenção cirúrgica é a única opção para interromper a siringomielia ou retardá-la em seu curso. Em um procedimento neurocirúrgico, um chamado shunt (tubo) é inserido na cavidade para que o fluido possa ser drenado. No entanto, esse procedimento acarreta alguns riscos, pois o shunt deve permanecer na medula espinhal para garantir uma drenagem constante. O próprio shunt também pode causar siringomielia, pois pode, como um corpo estranho, interromper a circulação do licor. Além disso, os patógenos podem penetrar através do shunt ou ferida e causar inflamação.

Outro procedimento cirúrgico é a FMD (operação de descompressão do forame magno). Durante este procedimento, a abertura no crânio é alargada em direção à medula espinhal. Os primeiros dois arcos vertebrais são removidos. Se um tumor for a causa da siringomielia, ele será removido cirurgicamente. Se a pele da medula espinhal ficar grudada, ela é solta cirurgicamente para que o líquido possa fluir livremente novamente.

Com todas as opções de tratamento, no entanto, deve-se levar em consideração que a siringomielia é incurável e pode recorrer.

prevenção

Até o momento, nenhuma medida adequada é conhecida para ajudar um Siringomielia pode previnir.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas têm poucas ou limitadas opções de tratamento de acompanhamento para a siringomielia, pois é uma doença relativamente rara.Para que não haja outras complicações ou reclamações no curso posterior, a pessoa afetada deve consultar um médico desde o início.

Um médico deve ser consultado aos primeiros sinais ou sintomas da doença. Na maioria dos casos, porém, a siringomielia causa várias malformações na criança, de modo que a criança fica dependente de cuidados intensivos em sua vida cotidiana. Regra geral, a siringomielia não pode ser tratada durante a gravidez, pelo que as várias malformações e malformações só podem ser corrigidas após o nascimento da criança.

Em muitos casos, as pessoas afetadas pela siringomielia também dependem da ajuda e do cuidado de suas próprias famílias. Isso principalmente alivia ou evita possível depressão e outros transtornos psicológicos. Mesmo após um procedimento bem-sucedido, check-ups regulares e exames por um médico são muito importantes para monitorar o estado atual da siringomielia. Via de regra, essa doença não reduz a expectativa de vida do paciente.

Você pode fazer isso sozinho

A siringomielia nem sempre é imediatamente reconhecível como tal na vida cotidiana. Portanto, é difícil iniciar as medidas certas de autoajuda. Se ocorrerem os sintomas típicos, os pacientes de risco devem consultar um médico desde o início. Uma vez diagnosticado, as pessoas podem reduzir seu sofrimento de várias maneiras.

Enquanto o esforço físico e o estresse intensificam a dor básica característica, pausas para relaxamento e medicação sedativa garantem uma melhora. No entanto, drogas convencionais e neuroanalgésicos geralmente ajudam apenas temporariamente. Portanto, os pacientes devem ter cuidado com a atividade física e apenas praticar esportes suaves. O ajuste das condições de vida e de trabalho é inevitável para eles. Quer os afetados fiquem em pé por muito tempo, sentados ou deitados, eles sempre precisam mudar sua postura. Isso tem um efeito desfavorável nas atividades diárias e restringe severamente as pessoas. Uma rotina diária regular dificilmente é possível.

É por isso que a fisioterapia regular é necessária após a reabilitação. Dependendo do curso da doença e da situação individual, o médico pode prescrever psicoterapia. Por um lado, isso ajuda o paciente a aceitar a doença e, por outro lado, garante uma autoestima mais forte no dia a dia.