Síndrome SAPHO

o Síndrome SAPHO é uma doença do grupo das doenças reumáticas associada aos sintomas cardinais sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. A causa provavelmente é uma infecção de pele. Até agora, o tratamento tem sido puramente sintomático.

O que é Síndrome SAPHO?

As doenças reumáticas formam um círculo de doenças com condições dolorosas associadas do sistema músculo-esquelético. Uma doença multifacetada das doenças reumáticas é a chamada Síndrome SAPHO. O nome é uma sigla composta pelas primeiras letras dos sintomas característicos.

Os principais sintomas são sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. Na maioria dos casos, os sintomas individuais não são identificados imediatamente como um quadro clínico coerente devido à variabilidade de expressão. A síndrome SAPHO geralmente afeta homens e mulheres jovens.

Nem a incidência nem a prevalência da síndrome são certas. Visto que apenas cerca de 20 casos foram documentados em 20 anos, uma frequência relativamente baixa é assumida. A síndrome está associada a infecções de pele, psoríase, sacroileíte, doenças intestinais e doença de Lyme.

causas

A etiologia exata da síndrome SAPHO ainda não é conhecida. Não se espera uma história uniforme de desenvolvimento devido à variabilidade da doença. Visto que todos os casos da síndrome parecem estar associados a sintomas dermatológicos, uma infecção cutânea causal é atualmente a causa mais provável.

Na etiopatogenia, especula-se sobre uma infecção subclínica causal na forma de acne, por exemplo, a partir da qual poderia se desenvolver uma osteomielite imunorreativa. A periostite sintomática concomitante e a dor óssea faseada dos pacientes também podem ser devidas a esta causa.

O mesmo vale para a sinovite vizinha. Como os relacionamentos poderiam parecer em detalhes não foi esclarecido de forma conclusiva. Fatores genéticos também podem estar envolvidos no desenvolvimento da doença. Pelo menos é isso que o modelo animal de camundongo cmo sugere, que documentou agrupamentos familiares.

Sintomas, doenças e sinais

Os pacientes com síndrome SAPHO apresentam sintomas de diferentes gravidades e grande variabilidade. Os sintomas principais são os sintomas formadores de acrônimos de sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. Em muitos casos, os sintomas são muito diferentes em pacientes diferentes.

Os principais sintomas estão geralmente associados a outros sinais da doença, em particular fadiga, sintomas de dor intensa ou sintomas gastrointestinais. Os pacientes costumam ficar desfigurados devido aos sintomas dérmicos. Por causa da dor, sua capacidade de participar da vida cotidiana também é limitada.

A maior parte da pustulose nas pessoas afetadas concentra-se nas mãos e nos pés. As hiperostoses são encontradas principalmente na articulação esternoclavicular. A ostite pode ser expressa como espondilartropatia, espondilodiscite, osteomielite multifocal recorrente crônica ou artrosteíte pustular. Nem todo paciente precisa ter todos os cinco sintomas cardinais.

Diagnóstico e curso da doença

Um aumento nos marcadores HLA-B8 e HLA-B27 não é um critério diagnóstico obrigatório para a síndrome SAPHO. Apenas alguns dos pacientes apresentam aumento. Para o diagnóstico, a visão geral dos sintomas é fundamental. Em muitos casos, a variabilidade da gravidade dificulta o diagnóstico precoce.

O diagnóstico é baseado em procedimentos de imagem, como cintilografia esquelética e ressonância magnética, uma vez que todos os achados laboratoriais na síndrome SAPHO são considerados menos característicos. O diagnóstico precoce sugere um prognóstico favorável. Uma vez que a síndrome em sua totalidade geralmente só é diagnosticada em um estágio avançado, um prognóstico absolutamente favorável raramente é esperado. Nos estágios posteriores da síndrome, o prognóstico depende muito dos sintomas, que podem variar muito em gravidade de caso para caso.

Complicações

Em primeiro lugar, as pessoas afetadas pela síndrome SAPHO sofrem de graves problemas de pele. Isso também pode levar a uma redução da estética, de modo que os afetados não se sentem mais bem ou sofrem de complexos de inferioridade e uma redução significativa da auto-estima.

Bullying e provocação também podem ocorrer e ter um efeito negativo no estado psicológico do paciente, de modo que a síndrome pode levar a transtornos psicológicos ou depressão. Além disso, a maioria dos pacientes com a síndrome também sofre de exaustão e fadiga permanente, que, no entanto, não podem ser compensadas com a ajuda do sono. As coisas e atividades do dia a dia também são difíceis para a maioria das pessoas afetadas, de modo que elas dependem da ajuda de outras pessoas na vida cotidiana.

A maioria dos pacientes depende de tratamento psicológico para aliviar os sintomas. No entanto, a medicação também é necessária para essa síndrome. Via de regra, a expectativa de vida não é afetada.

Quando você deve ir ao médico?

A síndrome SAPHO deve ser sempre tratada por um médico. Na pior das hipóteses, também pode levar à morte da pessoa afetada, se a síndrome não for tratada a tempo. Por esse motivo, o diagnóstico e o tratamento precoces da síndrome sempre têm um efeito positivo no curso posterior da doença.

Um médico deve ser consultado se o paciente sofrer de acne muito grave. Isso também leva à formação de pústulas na pele e a pele geralmente também é afetada por vermelhidão e coceira. Em muitos casos, a fadiga também indica a doença, especialmente se ocorrer por um longo período de tempo e sem motivo específico. No entanto, nem todos os sintomas devem estar presentes para indicar a síndrome SAPHO.

O primeiro diagnóstico da síndrome pode ser feito por um clínico geral ou por um dermatologista. A expectativa de vida da pessoa afetada não é limitada ou reduzida pela doença. Como regra, a síndrome pode ser tratada relativamente bem, de modo que geralmente está completamente curada.

Tratamento e Terapia

A terapia da síndrome SAPHO tem sido até agora um tratamento puramente sintomático. Como as causas não foram esclarecidas de forma conclusiva, apenas os sintomas individuais podem ser tratados. Portanto, a síndrome ainda não tem cura. Antiinflamatórios não esteroidais, como AINEs, estão disponíveis para o tratamento sintomático de pacientes. Além disso, os pacientes geralmente precisam mudar de vida como parte do tratamento e, assim, por exemplo, evitar o estresse doloroso de forma permanente.

Em muitos casos, os cuidados fisioterapêuticos têm levado à melhora dos sintomas e, principalmente, dos sintomas álgicos. Como é óbvio o vínculo imunológico, atualmente também são utilizadas substâncias imunossupressoras, como os corticóides, no tratamento dos afetados. Abordagens terapêuticas utilizando substâncias como MTX e colchicina também foram descritas.

Abordagens terapêuticas adicionais são oferecidas com bifosfonatos, como o ácido zoledrônico. Antibióticos individuais também estão sendo testados, por exemplo, doxiciclina e azitromicina. A terapia com interferon também pode servir como terapia imunossupressora. Uma vez que a síndrome SAPHO é frequentemente percebida pelos pacientes como uma desfiguração, cuidados psicoterapêuticos são fornecidos além da fisioterapia em casos individuais.

Na terapia, os pacientes aprendem a lidar melhor com sua doença e a processar a experiência da desfiguração. A estabilização da situação psicológica mostrou efeitos positivos no curso da doença em conexão com muitas doenças diferentes e, em casos individuais, até mesmo aliviou problemas de dor percebidos subjetivamente.

prevenção

Embora agora haja especulações lógicas sobre a causa da síndrome SAPHO, as causas definitivas ainda não são conhecidas em detalhes. Como a etiologia não foi esclarecida, nenhuma medida profilática está disponível até o momento. Não há nada para prevenir a síndrome no momento.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas pela síndrome SAPHO têm muito poucas e muito limitadas medidas de acompanhamento direto disponíveis. Por este motivo, os portadores desta doença devem consultar o médico desde muito cedo para prevenir outras possíveis complicações e queixas, uma vez que não pode curar de forma independente. Como a síndrome SAPHO é uma doença genética, geralmente não pode ser completamente curada.

Portanto, se você deseja ter filhos, o teste genético e o aconselhamento devem ser sempre realizados primeiro para evitar que a doença se repita nos descendentes. Na maioria dos casos, a síndrome SAPHO pode ser bem aliviada com medidas de fisioterapia ou fisioterapia. A pessoa em questão também pode fazer muitos dos exercícios em sua própria casa para evitar a ocorrência de outras queixas e para acelerar a cura.

A maioria das pessoas afetadas pela síndrome SAPHO também depende do uso de medicamentos. Todas as instruções do médico devem ser seguidas, e um médico deve ser consultado primeiro se houver alguma dúvida ou se algo não estiver claro. A dosagem prescrita e a ingestão regular também devem ser observadas.

Você pode fazer isso sozinho

Pacientes com diagnóstico de síndrome SAPHO podem tomar várias medidas para aliviar seus sintomas. Recomenda-se um fornecimento suficiente de calor para o corpo, evitar correntes de ar e usar roupas de proteção em um ambiente frio. Promovem o bem-estar e evitam possíveis complicações.

O sistema musculoesquelético deve ser adequadamente protegido de situações de sobrecarga. As tarefas diárias devem ser realizadas de acordo com as especificações do organismo. Se possível, o manejo das atividades físicas ou das obrigações diárias deve ser reestruturado. Eles devem ser redistribuídos em consulta com as pessoas nas imediações. Exercícios e unidades de treinamento no campo da fisioterapia podem ajudar a aliviar os sintomas existentes. Esses treinamentos podem ser usados ​​independentemente, a qualquer momento, pelas pessoas afetadas no dia a dia. Eles apóiam o organismo e ajudam a enfrentar a doença.

As terapias cognitivas podem ajudar a lidar com a dor existente. Os pacientes relatam que os métodos de relaxamento também são úteis.O uso regular de treinamento autogênico, meditação ou ioga tem mostrado que podem ser bem-sucedidos como possibilidades de autoajuda. Os pacientes freqüentemente se queixam de fadiga. Você deve permitir-se períodos de descanso suficientes na vida cotidiana e dar tempo ao corpo para se regenerar. Otimizar a higiene do sono também é aconselhável para isso.