Leucemia promielocítica

No Leucemia promielocítica é uma forma aguda de leucemia causada por neoplasia da medula óssea vermelha. Isso leva a um aumento descontrolado de promielócitos, um precursor imaturo das células brancas do sangue, os leucócitos. O tratamento e as chances médias de sobrevivência da leucemia promielocítica ainda são consideradas baixas.

O que é leucemia promielocítica?

o Leucemia promielocítica, PML, representa uma forma especial de leucemia mieloide aguda, a LMA. É caracterizada pelo fato de que mais glóbulos brancos imaturos podem ser detectados na corrente sanguínea. Os promielócitos são células da medula óssea que normalmente não são encontradas no sangue.

No PML, no entanto, esse tipo de célula é excessivamente formado na medula óssea e liberado na corrente sanguínea livre por razões que ainda não estão claras. Esta forma de neoplasia é caracterizada por uma forma muito específica e característica de glóbulos brancos imaturos, também chamados de blastos.

A leucemia promielocítica representa apenas cerca de 5% de todos os novos diagnósticos de leucemia mieloide aguda, portanto, essa forma de leucemia é rara. Quando ocorre o surto de PML, as frequências étnicas e regionais podem ser determinadas, para as quais, entretanto, ainda não há uma explicação plausível.

A maioria dos adolescentes e adultos jovens são afetados, porque após os 60 anos a taxa de incidência diminui significativamente. A leucemia promielocítica afeta mulheres e homens de forma mais ou menos igual.

causas

Uma atribuição clara da causa do desenvolvimento e surto da leucemia promielocítica ainda não é conhecida. Maior incidência pode ser observada na América Central e do Sul, Itália e Espanha, cujo motivo também é desconhecido. No entanto, há indícios das chamadas aberrações cromossômicas, que podem estar diretamente envolvidas no desenvolvimento da leucemia promielocítica.

A presença de uma certa translocação cromossômica ou do gene de fusão correspondente é considerada diagnóstica. Além disso, foram encontradas outras variantes moleculares, que, no entanto, ocorrem ainda mais raramente. No entanto, essas alterações cromossômicas típicas não ocorrem em todos os pacientes com leucemia promielocítica.

Portanto, este também é insuficiente como único critério para determinar a causa. A teoria de um aumento do acúmulo familiar do quadro clínico foi rejeitada novamente. O desenvolvimento de PML sempre começa na medula óssea vermelha, onde se desenvolvem clones autônomos e independentes, que produzem glóbulos brancos imaturos de forma descontrolada, ou seja, típica de uma célula tumoral maligna.

Sintomas, doenças e sinais

A leucemia promielocítica é uma forma aguda de leucemia e, portanto, é sempre uma emergência hematológica que requer intervenção médica imediata. Devido à neoplasia de glóbulos brancos imaturos na medula óssea, a produção de trombócitos, plaquetas sanguíneas, é amplamente suprimida.

É por isso que há uma tendência maior de sangrar precocemente como o critério diagnóstico mais importante. Essa tendência ao sangramento também está regularmente associada a um distúrbio pronunciado da coagulação do sangue. Externamente, esses sinais da doença já são reconhecidos pelas melhores hemorragias puntiformes na pele e nas mucosas, também conhecidas como petéquias.

É por isso que existe um risco de vida, mesmo com os menores ferimentos, por sangramento insaciável. No entanto, o maior risco para pacientes com leucemia promielocítica vem do sangramento interno, especialmente intracerebral, que também é resultado direto da tendência ao aumento de sangramento.

Se medidas terapêuticas específicas não forem implementadas imediatamente, as vidas das pessoas afetadas geralmente não podem ser salvas. Nos estágios iniciais da doença, muito antes de haver uma tendência visível de sangramento, o foco está nos sintomas não específicos. Estes incluem, por exemplo, palidez pronunciada devido à anemia, diminuição do desempenho e cansaço.

Diagnóstico e curso da doença

Um diagnóstico confiável de leucemia promielocítica deve ser feito no laboratório hematológico com a assistência de um especialista. Um microscópio óptico mostra um quadro leucêmico característico com ocorrências massivas de promielócitos no sangue periférico.

Biópsias da medula óssea, bem como exames genéticos humanos e fisiológicos de coagulação, podem confirmar o diagnóstico em um estágio inicial. O curso da doença é considerado ruim, por se tratar de um quadro clínico grave com estado geral significativamente reduzido.

Complicações

Em primeiro lugar, a leucemia promielocítica leva a um aumento significativo da tendência ao sangramento nas pessoas afetadas. Mesmo pequenos acidentes ou cortes podem causar sangramento abundante. A própria coagulação do sangue também é claramente perturbada na maioria dos casos pela leucemia promielocítica, de modo que o sangramento não pode ser interrompido facilmente. Como regra, mesmo um sangramento menor pode colocar a vida em perigo se o sangramento não puder ser interrompido.

O sangramento interno também pode ocorrer devido à leucemia promielocítica e levar a complicações e sintomas graves. As pessoas afetadas freqüentemente sofrem de exaustão e cansaço, que, no entanto, não podem ser compensados ​​com a ajuda do sono. A palidez permanente também ocorre devido à leucemia promielocítica e a resiliência dos afetados diminui significativamente devido à doença.

O tratamento da leucemia promielocítica geralmente é feito com a ajuda de medicamentos. Não há complicações se o medicamento não for sobredosado. Além disso, também há um curso positivo da doença. No entanto, geralmente não é possível prever se a expectativa de vida da pessoa afetada é reduzida pela leucemia promielocítica.

Quando você deve ir ao médico?

O aumento da tendência a sangrar deve ser entendido como um sinal de alarme para o organismo. Se até mesmo ferimentos leves não podem ser interrompidos com os métodos usuais de hemostasia, é necessária maior vigilância. Um médico deve ser visitado o mais rápido possível, pois a leucemia promielocítica leva à morte prematura do paciente se a doença progredir mal. O atendimento médico oportuno e abrangente é essencial para lidar com a doença. Isso também inclui o diagnóstico precoce e uma visita ao médico aos primeiros sinais de um problema de saúde.

Além disso, existe o risco de sepse e, portanto, de envenenamento do sangue com feridas abertas. Tez pálida, cansaço rápido e cansaço aumentado são sinais de um distúrbio. Se os sintomas aparecerem repentinamente ou se desenvolverem lentamente, é necessário consultar um médico. Se há uma necessidade crescente de sono, apatia ou indiferença, há necessidade de ação. Se houver mudanças de comportamento, se as atividades de lazer forem reduzidas ou se houver desinteresse, deve-se consultar o médico.

Distúrbios na atenção ou concentração são preocupantes. Eles indicam uma irregularidade de saúde que precisa ser investigada e tratada. Um declínio mental ou físico no nível normal de desempenho deve ser discutido com um médico. Uma diminuição na resiliência ou um aumento na experiência de estresse são indicações que devem ser acompanhadas.

Tratamento e Terapia

Um tratamento causal, isto é, relacionado à causa da leucemia promielocítica ainda não foi possível. Todos os elementos da terapia se concentram em interromper a neoplasia autonômica de glóbulos brancos imaturos na medula óssea. Para tanto, inicialmente é realizada quimioterapia em altas doses com as chamadas antraciclinas.

No entanto, como os pacientes correm perigo mortal devido à tendência ao aumento de sangramento, a terapia de substituição com fatores de coagulação deve ser realizada em paralelo. Para aumentar a contagem de plaquetas, concentrados seletivos de plaquetas também são administrados por via intravenosa. Novas estratégias de tratamento resultam da administração de ácido trans retinóico, ATRA, que é um derivado do ácido da vitamina A.

Esta substância, que não é um agente quimioterápico, atua em nível molecular e induz a maturação de blastos imaturos em leucócitos maduros e funcionais, neutrófilos. Além da quimioterapia em altas doses e do tratamento com ATRA, os compostos de arsênio estão sempre incluídos no conceito de tratamento.

A eficácia antileucêmica de certas moléculas de arsênio no tratamento da leucemia aguda está bem documentada. No entanto, devido à enorme toxicidade do arsênio como metal pesado, qualquer forma de overdose deve ser estritamente evitada.

prevenção

Se um paciente sobreviveu cinco anos após o diagnóstico inicial de leucemia promielocítica, a taxa de recorrência é surpreendentemente baixa em comparação com outras neoplasias da medula óssea. O controle rigoroso de hemogramas e valores de coagulação são essenciais. Não há prevenção direta contra a ocorrência de leucemia promielocítica.

Pacientes saudáveis ​​de meia-idade podem, entretanto, ser aconselhados a fazer exames de hemograma regularmente como parte dos exames médicos preventivos. Mudanças leucêmicas seriam notadas no início, mesmo que não houvesse sintomas.

Cuidados posteriores

O monitoramento de longo prazo do paciente é recomendado após o tratamento da leucemia promielocítica. Os cuidados de acompanhamento duram pelo menos dez anos. Durante esse tempo, os pacientes são examinados uma vez por ano para fins de controle. Os exames de acompanhamento se concentram na determinação de uma recorrência tardia.

O termo refere-se à recorrência da doença alguns anos após o tratamento. A recorrência da leucemia promielocítica após a terapia bem-sucedida é muito rara por um período de até cinco anos. No entanto, houve casos isolados de recorrências tardias após mais de dez anos. Isso explica o longo período de exames de acompanhamento.

Com os check-ups regulares, os efeitos tardios da terapia podem ser registrados e a ocorrência de leucemia secundária ou outros tumores malignos podem ser determinados. Parte do acompanhamento de pacientes com leucemia promielocítica consiste em exames regulares da medula óssea a cada três meses por um período de 12 a 18 meses.

A duração do acompanhamento depende se os pacientes são classificados como pacientes de risco padrão ou pacientes de alto risco. O objetivo deste exame de acompanhamento é detectar quaisquer células de leucemia residuais que possam ter permanecido no corpo. Uma recidiva pode ser detectada e tratada precocemente com terapia precoce se o resultado for positivo.

Você pode fazer isso sozinho

A leucemia promielocítica tem um bom prognóstico se tratada de forma adequada. A ajuda do paciente é muito importante para isso. Em consulta com o médico, o paciente deve ser tratado em um centro especializado em leucemia. Lá, todas as complicações conhecidas podem ser evitadas ou tratadas rapidamente por meio de certas medidas. Para reconhecer a leucemia em tempo útil, o paciente deve definitivamente consultar um médico se forem encontrados sintomas como cansaço extremo permanente, pele pálida, febre, dor abdominal constante, tendência ao aumento de sangramento, hematomas, inchaço dos linfonodos, dor nas articulações e outras alterações estranhas. Isso permite que a terapia seja iniciada mais rapidamente.

O paciente também pode entrar em contato com grupos de autoajuda, o Deutsche Krebshilfe e.V. ou o Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. fornecer informações abrangentes e, assim, reduzir os medos. Muitos pacientes se beneficiam com a participação em um grupo de autoajuda, onde são trocadas várias experiências de como lidar com a doença. Este é um grande alívio para muitos doentes. A certeza de que a cura é possível pode, adicionalmente, acelerar o processo de cicatrização. Mas, mesmo em casos mais graves, essa troca pode ter uma influência muito positiva na qualidade de vida.

Tirar vantagem do aconselhamento psicológico geralmente ajuda a prevenir a depressão e outras sequelas psicológicas da leucemia. Apesar de uma doença grave, um estilo de vida saudável com uma dieta balanceada e a permanência ao ar livre também ajudam na recuperação.