Doença de Whipple

Do Doença de Whipple é uma doença infecciosa muito rara do intestino que, no entanto, também pode afetar todos os outros órgãos do corpo. Pouco se sabe sobre a patogênese da doença. Se não for tratada, a doença de Whipple leva à morte.

O que é a doença de Whipple?

Doença de Whipple, Além disso Doença Wipple ou lipodistrofia intestinal chamada, é uma doença infecciosa do intestino delgado causada pelo patógeno Tropheryma whipplei. A doença foi descrita pela primeira vez pelo patologista americano George Hoyt Whipple (1878-1976). Só depois de sua morte a bactéria causadora foi descoberta em 1991 e 1992.

A partir do intestino, a doença evolui para uma condição sistêmica que envolve muitos outros órgãos. Sem tratamento, o prognóstico é muito ruim. Quase sempre é fatal devido à falência geral dos órgãos. No entanto, a doença é muito rara. Até agora, apenas cerca de 1000 casos foram descritos em todo o mundo.

A doença geralmente ocorre entre 40 e 55 anos, embora outras faixas etárias também possam ser afetadas. Apenas crianças e adolescentes parecem ser poupados da infecção. Verificou-se que os homens têm oito vezes mais probabilidade do que as mulheres de desenvolver a doença de Whipple. A causa nao e conhecida. A maioria dos casos foi descoberta em áreas rurais. A infecção não é transmitida por contágio.

causas

A infecção pela bactéria Tropheryma whipplei é considerada a causa da doença de Whipple. O patógeno provavelmente entra no intestino por via oral. No entanto, apesar de sua frequência, muito poucas pessoas desenvolvem a doença de Whipple. Isso pode ser devido ao fato de um defeito genético ser um pré-requisito para que seja desencadeado. O patógeno é fagocitado por macrófagos. Mas os macrófagos permanecem na membrana mucosa e causam congestão linfática. A membrana mucosa do intestino delgado incha consideravelmente.

As investigações mostraram que os macrófagos contêm corpos de inclusão em forma de foice por meio da coloração PAS. Os macrófagos fagocíticos também são encontrados em outros órgãos. A causa da congestão linfática é provavelmente a divisão incompleta dos patógenos aprisionados. Portanto, suspeita-se de um defeito genético, que limita a função dos macrófagos. Além disso, a variante do antígeno HLA-B27 foi encontrada com muita frequência em doentes.

Sintomas, doenças e sinais

A doença de Whipple é caracterizada por uma variedade de sintomas diferentes. A doença é principalmente uma infecção do intestino delgado, que mais tarde se espalha para todo o corpo. Portanto, é feita uma distinção entre sintomas intestinais e extraintestinais. Os sintomas intestinais são caracterizados por dor abdominal, fezes com mau cheiro, fezes gordurosas, diarréia, meteorismo e perda de peso, entre outros.

As características típicas de má absorção ocorrem com deficiências de nutrientes, vitaminas e minerais, fraqueza muscular, anemia e alterações na membrana mucosa. Os sintomas extraintestinais incluem febre, inchaço dos linfonodos, artrite enteropática, insuficiência cardíaca ou mesmo demência devido ao envolvimento do sistema nervoso central.

A doença é progressiva e sempre fatal se não tratada. Mesmo após a terapia, as recaídas podem ocorrer anos depois. Na maioria dos casos, o intestino não é mais afetado, mas o sistema nervoso central e o cérebro. Portanto, as recaídas ocorrem principalmente na forma de falhas neurológicas.

Diagnóstico e curso da doença

A doença de Whipple é diagnosticada por meio de uma avaliação endoscópica. Existem numerosos vasos linfáticos brancos que estão bloqueados. Nas gravações parece uma tempestade de neve. Além disso, é realizada uma biópsia na qual as células SPC são detectadas usando a coloração de PAS. Radiologicamente, é determinado um realce em forma de paliçada nas dobras do anel de Kerck do intestino delgado.

Ao examinar as fezes, o patógeno Tropheryma whipplei deve ser encontrado para o diagnóstico final. A detecção do patógeno é a única evidência conclusiva da doença. Para poder avaliar o envolvimento dos órgãos internos, são realizados procedimentos de imagem como exames de raios-X do intestino, ultrassonografia e tomografia computadorizada da cavidade abdominal, ressonância magnética do cérebro ou ultrassonografia do coração.

Complicações

A doença de Whipple definitivamente deve ser tratada por um médico. Se não for tratada, esta doença pode, na pior das hipóteses, levar à morte do paciente. As pessoas afetadas sofrem principalmente de desconforto gastrointestinal e gástrico. Isso geralmente leva a fezes gordurosas e dor no abdômen.

Além disso, os movimentos intestinais costumam ser malcheirosos e há perda de peso relativamente grave. A doença de Whipple também causa fadiga geral e fraqueza muscular nas pessoas afetadas. Os pacientes sofrem de carência de vitaminas e minerais, o que em geral pode ter efeitos muito negativos na saúde do paciente.

Além disso, leva à insuficiência cardíaca, que pode levar à morte. Sintomas de demência também podem ocorrer, reduzindo significativamente a qualidade de vida do paciente. A doença de Whipple geralmente não cura a si mesma. Além disso, as habilidades motoras da pessoa afetada também são restringidas pela doença.

O tratamento da doença de Whipple é feito com a ajuda de antibióticos e em muitos casos é bem-sucedido. No entanto, surgem complicações quando o tratamento é iniciado tarde demais e os patógenos já se espalharam para outros órgãos. Na maioria das vezes, os pacientes dependem de uma terapia prolongada.

Quando você deve ir ao médico?

Um médico deve ser consultado assim que ocorrerem irregularidades persistentes ou repetidas na digestão. As pessoas afetadas precisam de ajuda com fezes gordurosas, constipação ou diarreia. Se sentir dor abdominal ou se desenvolver ruídos incomuns no trato digestivo, é aconselhável consultar um médico. A perda de peso não intencional é sempre um sinal de alerta para o organismo.

Deve ser esclarecido por um médico para que não haja nenhum estado de saúde grave da pessoa em questão. Uma diminuição da força muscular, diminuição do desempenho e um baixo nível de resiliência física devem ser examinados e tratados. O aumento da temperatura corporal, o inchaço da linfa e os distúrbios do ritmo cardíaco indicam irregularidades que devem ser examinadas por um médico.

Um médico deve ser consultado se houver perda de habilidades intelectuais, se houver problemas de orientação ou concentração ou se houver um problema de memória. Dor nas articulações ou mobilidade restrita são preocupantes e são indícios de uma doença existente que requer ação. Se os sintomas existentes aumentarem em extensão e intensidade ou se surgirem novas irregularidades, um médico deve ser consultado. Como o paciente pode morrer prematuramente sem tratamento médico para a doença de Whipple, um médico deve ser consultado aos primeiros sinais de discrepância.

Terapia e Tratamento

Os antibióticos são usados ​​para tratar a doença de Whipple. As penicilinas, sulfonamidas, tetraciclinas, cefalosporinas ou macrólidos mostraram-se particularmente úteis. Após uma semana de tratamento, muitos sintomas, como diarreia e febre, desaparecem. No entanto, foi demonstrado que as recorrências costumam ocorrer na doença de Whipple, embora geralmente ocorram déficits neurológicos. Isso sugere eliminação incompleta do patógeno.

O patógeno eventualmente se instala em quase todos os órgãos e, portanto, é cada vez mais difícil de ser alcançado com antibióticos. Devido ao pequeno número de casos da doença, também há pouca experiência com seu controle completo. Portanto, foi feito um movimento para estender a terapia antibiótica por pelo menos um ano, na esperança de ser capaz de atingir todos os patógenos. Nenhuma experiência final foi feita com ele.

Acima de tudo, não está claro se os patógenos no cérebro também podem ser combatidos com ele. Foram relatados casos em que os sintomas neurológicos reapareceram após vários anos. Paralelamente ao tratamento com antibióticos, no início é necessário construir gradualmente o corpo. Para isso, vitaminas, minerais e oligoelementos devem ser administrados sistematicamente.

Para ganhar experiência de longo prazo, o sucesso da terapia agora é monitorado constantemente por meio de exames de acompanhamento regulares. Isso é feito por meio de endoscopias de controle adicionais. Esses exames de acompanhamento devem ser realizados por pelo menos dez anos.

Outlook e previsão

O prognóstico da doença de Whipple depende do tratamento. Este emagrecimento do corpo devido à má absorção e perda de peso é fatal se não for tratado. No entanto, leva muito tempo para que uma pessoa saudável seja enfraquecida por essa infecção a ponto de morrer. Isso deixa espaço para abordagens de tratamento.

A perspectiva de um tratamento bem-sucedido depende muito dos antibióticos e de quaisquer resistências. Se tratada e tratada corretamente, a infecção pode ser combatida com sucesso. A seguir, o doente tem que reconstruir seu corpo, o que torna indispensável uma boa alimentação.

O perigo da doença de Whipple não está tanto no quadro clínico, que é considerado facilmente tratável. Em vez disso, um diagnóstico tardio geralmente tem um efeito negativo no prognóstico. Também é possível que a doença surja novamente anos após o tratamento. Isso se deve então às populações bacterianas ainda presentes, que via de regra se estabeleceram no cérebro e não estão acessíveis para terapias. Essas recaídas costumam levar a sintomas neurológicos.

Embora os sintomas causados ​​pela doença de Whipple sejam muito sérios e possam ser fatais, o prognóstico para a doença de Whipple tratada é muito bom.

prevenção

Até o momento, nenhuma recomendação para a prevenção da doença de Whipple pode ser feita, especialmente porque uma predisposição genética deve estar presente para a patogênese da doença. O patógeno ocorre em todos os lugares e entra no corpo por meio dos alimentos.

Cuidados posteriores

A maioria das pessoas afetadas pela doença de Whipple tem muito poucas e geralmente apenas medidas de acompanhamento disponíveis. Por esse motivo, o ideal é que a pessoa afetada por esta doença consulte um médico muito cedo para evitar outras complicações e queixas. No pior dos casos, pode levar à morte se a doença de Whipple não for tratada adequadamente ou for diagnosticada tardiamente.

Por se tratar de uma doença genética, geralmente não é possível uma cura completa. Se o interessado deseja ter um filho, deve submeter-se a um exame genético e aconselhamento para que a doença não volte a ocorrer nos descendentes. Como regra, as pessoas afetadas dependem da medicação para limitar os sintomas de forma permanente.

Freqüentemente, é necessário tomar antibióticos, embora a pessoa afetada não deva beber álcool enquanto os toma. Em geral, um estilo de vida saudável com uma dieta balanceada tem um efeito muito positivo no curso posterior da doença. Muitos dos afetados têm que esperar uma expectativa de vida reduzida da doença de Whipple, apesar do tratamento.

Você pode fazer isso sozinho

Os pacientes com doença de Whipple podem ser tratados com vários antibióticos por um longo tempo. Este tratamento não deve ser questionado ou cancelado pelo paciente, pois a doença pode ser fatal. No entanto, a antibioticoterapia prolongada também tem a desvantagem de não apenas matar germes e bactérias perigosos, mas também os saudáveis.

Isso também se aplica aos germes que estão no intestino e contribuem para o bom funcionamento do sistema imunológico. Para uma flora intestinal saudável, os pacientes com doença de Whipple podem tomar microorganismos vivos durante o tratamento com antibióticos e depois, que estão disponíveis como os chamados probióticos nas farmácias. Eles deveriam compensar a perda de germes por meio dos antibióticos. Menos estresse, uma vida normal sem nicotina e álcool, mas com muito exercício e sono adequado também pode promover a cura. O médico assistente pode prescrever vitaminas e minerais para compensar a deficiência de vitaminas e minerais que ocorreu durante a doença.

É claro que um estilo de vida consciente, que inclui uma dieta saudável com baixo teor de açúcar, também contribui para isso. Deve conter tantos alimentos frescos e ricos em vitaminas quanto possível, como frutas e vegetais, além de carne magra, ovos e fibras de produtos integrais naturais, como flocos de aveia e ácidos graxos ômega-3 do valioso óleo de linho ou de peixe.