Doença de Cushing

Doença de Cushing é uma doença em que o corpo desenvolve hipercortisolismo, ou seja, uma superprodução de cortisol. Esse desequilíbrio é causado por um adenoma pituitário (tumor da glândula pituitária), que por sua vez resulta em aumento da produção e secreção de ACTH.

O que é a doença de Cushing?

Em exames de sangue laboratoriais, pode-se determinar um excesso de ACTH causado pela doença de Cushing em uma quantidade diferente de glicocorticóides, corticóides minerais, hormônios sexuais, bem como CRH e ACTH.
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Nomeado em homenagem ao neurologista americano Harvey Williams Cushing Doença de Cushing uma doença da glândula pituitária anterior na qual um tumor produtor de ACTH faz com que o córtex adrenal seja excessivamente estimulado e, como resultado, libere cortisol em excesso. A doença de Cushing representa, portanto, uma espécie de hipercortisolismo.Os sintomas resultantes são conhecidos como síndrome de Cushing.

A doença de Cushing em si descreve um tumor da glândula pituitária de modo que muito ACTH é produzido e liberado no sangue: O hormônio adrenocorticotrófico, ACTH para abreviar, é um hormônio vital que é formado na glândula pituitária anterior. A superprodução de ACTH também aumenta a produção de corticóides minerais, glicocorticóides e hormônios sexuais.

O quadro clínico típico resultante desse excesso de ACTH se mostra, entre outras coisas, em um forte ganho de peso, especialmente na [[face de lua] e na obesidade do tronco (tronco grosso e pernas e braços bastante finos), bem como na redução da massa muscular e outros distúrbios metabólicos e doenças sistêmicas .

causas

A causa exata e reproduzível do tumor hipofisário produtor de ACTH ou da doença de Cushing não é cientificamente conhecida. A doença ocorre cerca de uma vez em 100.000 pessoas, as mulheres são afetadas até quatro vezes mais do que os homens.

A própria doença de Cushing é uma causa especial e ao mesmo tempo a mais comum da chamada síndrome de Cushing: em cerca de 70 por cento das pessoas afetadas pela síndrome de Cushing, um tumor da glândula pituitária, geralmente um adenoma benigno da hipófise, é a razão para o nível de cortisol muito elevado no corpo.

Nesse caso, e quando as células tumorais da glândula pituitária produzem ACTH em excesso, o que leva ao aumento da liberação de cortisol no corpo pelas glândulas supra-renais, os médicos falam da doença de Cushing. O mecanismo exato da formação da alteração hipofisária com as alterações hormonais mencionadas e de longo alcance não é totalmente compreendido. A doença rara tende a ocorrer entre as idades de dois e cinco anos.

Sintomas, doenças e sinais

O diagnóstico geralmente é feito porque o paciente chega ao médico com os sintomas típicos da doença de Cushing, que podem não ser atribuídos a ele como tais: inchaço facial, "cara de lua cheia" e ganho de peso significativo, principalmente no pescoço (o chamado " Pescoço de búfalo ") pertencem à aparência característica da doença de Cushing, embora as pernas e os braços sejam relativamente finos.

A pele também é mais fina e desenvolve hematomas mais rapidamente do que o normal, e pode haver fraqueza muscular geral ou colapso muscular, perda óssea (osteoporose), hipertensão, distúrbios metabólicos (como uma condição metabólica diabética), menstruação irregular, bem como distúrbios de concentração e alterações de humor Depressão e outras doenças.

Se o médico quiser esclarecer uma suspeita de doença de Cushing com base nos sintomas físicos, um hemograma especial é usado primeiro. Em exames de sangue laboratoriais, pode-se determinar um excesso de ACTH causado pela doença de Cushing em uma quantidade diferente de glicocorticóides, corticóides minerais, hormônios sexuais, bem como CRH e ACTH.

No caso de alteração ou tumor da hipófise anterior, os valores de ACTH, hormônios sexuais, glicocorticóides e corticóides minerais estão aumentados, enquanto o CRH está diminuído. Uma única dosagem de glicocorticóides não é suficiente para um diagnóstico confiável, entretanto, uma vez que o nível de glicocorticóides flutua durante o dia e é, por exemplo, mais alto pela manhã do que à noite.

Os anticoncepcionais, vários medicamentos, a obesidade e o estresse também influenciam a produção de glicocorticóides, de modo que várias medidas devem ser feitas para se fazer um diagnóstico confiável, principalmente do nível de ACTH. A medição da urina de 24 horas também pode fornecer informações sobre a quantidade de glicocorticoide e pode ser usada para confirmar o exame de sangue.

Além dos testes laboratoriais, métodos de imagem também são usados ​​se houver suspeita de que a doença de Cushing demonstre claramente possíveis alterações ou tumores na glândula pituitária. A tomografia computadorizada (TC) ou a tomografia por ressonância magnética estão disponíveis como métodos diagnósticos modernos para fundamentar ou refutar a suspeita de adenoma hipofisário.

Os tumores nem sempre são claramente visíveis. Além disso, existe o chamado teste de supressão de dexametasona, que também pode ser usado se houver suspeita de doença de Cushing e pode determinar uma glândula hormonal hiperativa.

Complicações

A doença de Cushing resulta principalmente em um grave inchaço da face. As pessoas afetadas sofrem de uma típica face de lua cheia e, portanto, em muitos casos também de complexos de inferioridade ou de uma autoestima reduzida. No entanto, as outras regiões do corpo tendem a permanecer delgadas, resultando em proporções incomuns.

A doença também leva à hipertensão e, não raro, à fraqueza muscular, de modo que a resiliência do paciente é significativamente reduzida. Distúrbios de concentração ou alterações de humor são comuns, o que reduz significativamente a qualidade de vida das pessoas afetadas. Depressão e outros transtornos psicológicos também não são incomuns. Especialmente em crianças, a doença de Cushing pode levar a severas restrições no desenvolvimento e, portanto, retardá-lo.

O tratamento da doença de Cushing é feito principalmente com a remoção do tumor responsável pelos sintomas. Os sofredores dependem do uso de medicamentos. Não existem complicações particulares. No entanto, alguns pacientes dependem de medicamentos e suplementos para o resto da vida.

Quando você deve ir ao médico?

Mesmo o inchaço da face que não é devido ao aumento de peso ou aos efeitos colaterais da ingestão de comprimidos deve ser verificado por um médico. Se houver um rosto de lua popularmente conhecido, um formato de rosto arredondado ou outras anormalidades visuais da pessoa em questão, as observações devem ser discutidas com um médico. É necessário um médico se a força muscular normal estiver enfraquecida, a concentração for prejudicada ou o desempenho físico e mental normal estiver reduzido. Fadiga rápida, exaustão ou fraqueza interna são sinais de um distúrbio existente que deve ser investigado e tratado.

Se as necessidades diárias não puderem mais ser atendidas, se ocorrerem problemas de comportamento ou se o sistema hormonal for interrompido, é necessária uma consulta médica. Se mulheres sexualmente maduras sofrem de irregularidade no ciclo menstrual, devem consultar um médico. Mudanças na libido também são sinais de uma doença existente. Alterações de humor, pressão alta e irritabilidade são consideradas incomuns.

Se os sintomas persistirem por várias semanas ou se continuarem a crescer, é recomendável consultar um médico. Um médico deve ser consultado no caso de mudanças significativas no peso, um aumento permanente da experiência de estresse interno e textura anormal da pele. A mudança na percepção da saúde ao longo do dia é característica da doença. A situação da pessoa em questão costuma ser pior de manhã do que à noite.

Terapia e Tratamento

O tratamento da doença de Cushing envolve principalmente a remoção cirúrgica do tumor hipofisário. O tumor é removido cirurgicamente por meio do chamado acesso transesfenoidal, no qual o procedimento é realizado pelo nariz e pelo osso esfenoidal. Em alguns casos, por exemplo, se uma operação não puder ser realizada, a irradiação do adenoma hipofisário também é possível, dependendo da extensão do tumor e do prognóstico individual.

Essa radioterapia danifica as células tumorais a tal ponto que elas morrem depois de um tempo; Nesse caso, entretanto, o sucesso do tratamento só pode ser esperado após alguns meses. Se nem a radiação nem a remoção cirúrgica forem bem-sucedidas (ou factíveis), existe a possibilidade de tratamento terapêutico nas glândulas supra-renais: Os chamados fármacos adrenostáticos podem ser usados ​​para prevenir permanentemente as glândulas supra-renais de produzir glicocorticóides, corticóides minerais e hormônios sexuais.

Se a inibição da droga for insuficiente para controlar efetivamente as consequências e os sintomas da superprodução de ACTH, uma adrenectomia também pode ser considerada. Neste caso, as duas glândulas supra-renais são removidas cirurgicamente para controlar permanentemente o excesso grave de ACTH. Se os médicos decidirem fazer isso, uma substituição ao longo da vida de glicocorticóides e corticóides minerais é necessária.

Glicocorticóides sintéticos, como dexametasona e prednisolona, ​​também são cada vez mais usados ​​no tratamento da doença de Cushing. Devido ao seu preparo químico especial, apresentam maior estabilidade e outras propriedades positivas no metabolismo hormonal, de modo que também podem ser utilizados no tratamento da doença de Cushing.

Outlook e previsão

O prognóstico para a doença de Cushing é positivo, desde que o tumor causador seja identificado e tratado em tempo hábil. O uso de drogas sintéticas como prednisolona ou dexametasona melhora a estabilidade dos receptores de glicocorticóides no cérebro. Se tomado regularmente, combinado com cirurgia, a doença de Cushing pode ser bem tratada. No entanto, o cortisol prescrito pode causar vários efeitos colaterais e interações. Isso inclui derrames, queixas cardiovasculares e fraturas.

Uma operação promete uma chance de aproximadamente 80% de cura para a doença de Cushing. Os níveis de ACTH voltam ao normal imediatamente após o procedimento e os sintomas físicos devem diminuir rapidamente. Se não for tratado, o prognóstico é significativamente pior, à medida que o tumor cresce e, portanto, desequilibra cada vez mais o nível de ACTH, o que pode resultar em várias queixas físicas. Se a síndrome ocorrer durante o tratamento de longo prazo com certos medicamentos, os sintomas também desaparecerão após a suspensão do medicamento.

Os carcinomas pulmonares oferecem um prognóstico um pouco pior do que os carcinomas adrenais, que, se ainda não se espalharam, podem ser bem tratados. As chances de recuperação da síndrome de Cushing são de 50 a 80 por cento. Com o tratamento bem-sucedido, a expectativa de vida do paciente não é reduzida.

prevenção

De acordo com o estado atual do conhecimento, a prevenção ou prevenção individual da doença de Cushing por si só provavelmente não é possível. Até que ponto os fatores de risco ou uma possível predisposição genética desempenham um papel ainda não pode ser dito com certeza nesta doença. No entanto, devido aos sintomas diversos e por vezes graves, pode ser recomendado consultar um médico em caso de alterações suspeitas e em caso de dúvida, a fim de melhorar o prognóstico e as oportunidades de tratamento em caso de emergência.

Cuidados posteriores

O acompanhamento regular do paciente é necessário, mesmo após a remoção bem-sucedida do tumor causador. Existe o risco de que células residuais permaneçam dentro do corpo. Com a ajuda de check-ups, possíveis novos crescimentos do tumor podem ser detectados e tratados em tempo útil.

Após a operação, um patologista examina o tecido removido em um microscópio. Se houver uma quantidade suficiente de tecido saudável, isso é considerado uma indicação de remoção completa do tumor. No entanto, a certeza absoluta só pode ser alcançada verificando o tecido remanescente, o que ainda não é possível.

Mesmo células individuais alteradas ainda não foram detectadas. No entanto, se uma certa quantidade se acumular novamente, isso leva a um aumento no nível de cortisona no sangue. Os métodos de exame de imagem, como a tomografia por ressonância magnética (MRT), fornecem informações sobre a renovação do crescimento de um tumor. Com a ajuda de vários procedimentos de acompanhamento, a recaída pode ser descoberta antes que cause novos sintomas. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico de doença de Cushing recorrente, maiores serão as chances de sucesso.

O momento certo para os check-ups desempenha um papel importante nos cuidados de acompanhamento. No entanto, vários fatores, como a velocidade de crescimento do tumor, bem como sua extensão e posição, são decisivos para isso. O médico deve levar em consideração todos os fatores durante os cuidados de acompanhamento, usando valores empíricos para intervalos significativos para os exames.

Você pode fazer isso sozinho

O sucesso da terapia na doença de Cushing depende fundamentalmente da cooperação do paciente: o pré-requisito mais importante para isso é a ingestão confiável do medicamento na dosagem prescrita pelo médico e a adesão ao tratamento e às consultas de acompanhamento. Uma informação abrangente sobre a doença e seus possíveis efeitos é de grande importância, especialmente no início: Uma lista de verificação é muito útil para não esquecer nenhuma pergunta essencial quando for visitar o médico.

O apoio psicológico pode ser útil, especialmente nos estágios iniciais, para melhor aceitar a doença e enfrentar a situação alterada. A ajuda psicoterapêutica também deve ser usada no caso de estados de ansiedade ou humor depressivo relacionados a hormônios.Além disso, o aprendizado de técnicas de controle do estresse e relaxamento contribui para a estabilidade mental. Os pacientes têm a oportunidade de trocar experiências em um grupo de autoajuda. Também pode ser útil para parentes próximos procurar aconselhamento profissional.

A recuperação após uma operação bem-sucedida ou após o início da terapia medicamentosa pode levar algum tempo. Até que os sintomas melhorem visivelmente, seu próprio limite de desempenho não deve ser excedido: Os afetados não devem ter medo de aceitar ajuda nas atividades diárias nesta fase. Exercícios físicos leves e uma dieta saudável podem contribuir significativamente para aumentar o bem-estar físico e mental.