Síndrome de Lambert-Eaton-Rooke

o Síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, também conhecido como LES é uma doença muito rara do sistema nervoso. O LES é uma das síndromes miastênicas.

O que é a síndrome de Lambert-Eaton-Rooke?

o Síndrome de Lambert-Eaton-Rooke também está sob o nome Pseudomiastenia conhecido. A doença neurológica é muito rara. Recebeu o nome dos médicos americanos Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton e Edward Douglas Rooke. Você relatou a doença pela primeira vez na década de 1950. A fraqueza muscular é característica da síndrome de Lambert-Eaton-Rooke.

causas

Na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, os linfócitos B formam anticorpos contra os canais de cálcio. Eles estão localizados na frente das sinapses nas chamadas placas terminais neuromusculares. Essas placas terminais motoras transmitem a excitação de um nervo para uma fibra no sistema muscular. Os túbulos de cálcio nas placas motoras são danificados pelos anticorpos. O neurotransmissor acetilcolina não pode mais ser liberado em quantidades suficientes. Assim, o estímulo das fibras nervosas só é transmitido à célula muscular de forma enfraquecida. Como resultado, o músculo reage muito fácil e lentamente.

Um tumor maligno pode ser encontrado em cerca de 60 por cento das pessoas com síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Na maioria dos casos, é um câncer de pulmão de pequenas células (CPPC), um tumor da próstata, um linfoma ou um tumor da glândula timo. Como o LES ocorre na maioria dos casos em conexão com tumores, também é uma das chamadas síndromes paraneoplásicas.

A síndrome paraneoplásica é um sintoma que acompanha o câncer. A síndrome de Lambert-Eaton-Rooke pode ocorrer nos estágios iniciais. Freqüentemente, nenhum tumor é conhecido no início da doença e o LES serve como a primeira indicação do câncer. Cerca de 40 por cento das pessoas afetadas não têm tumor. Esta forma da síndrome também é conhecida como forma idopática porque a causa é desconhecida.

A forma idiopática do LES é particularmente encontrada em pacientes que também sofrem de outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico. A síndrome de Lambert-Eaton ocorre em uma média de 3,4 pessoas por milhão de pessoas. Os homens são afetados com muito mais frequência do que as mulheres. No entanto, à medida que mais e mais mulheres desenvolvem câncer de pulmão, o número de mulheres com síndrome de Lambert-Eaton-Rooke também está aumentando.

Sintomas, doenças e sinais

A fraqueza muscular das extremidades é típica do LES. Os braços são mais afetados por essa fraqueza muscular do que as pernas. EU.
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A fraqueza muscular das extremidades é típica do LES. Os braços são mais afetados por essa fraqueza muscular do que as pernas. Em particular, os músculos das coxas, quadris e joelhos sofrem. Portanto, os pacientes freqüentemente notam seus primeiros pontos fracos ao subir escadas. Mas os músculos do tronco também podem ser afetados na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Também é característico que, apesar da fraqueza muscular, não sejam encontrados distúrbios sensíveis.

O LES é frequentemente confundido com miastenia gravis ao fazer um diagnóstico. Fraquezas musculares também ocorrem aqui. No entanto, o LES não tem a paralisia dos músculos oculares que é característica da miastenia gravis. A paralisia das pálpebras (ptose) também é bastante rara. Além da fraqueza muscular, podem ocorrer sintomas como boca seca, dor de cabeça, impotência, constipação ou distúrbios ao urinar.

Os distúrbios cognitivos são uma indicação de envolvimento do sistema nervoso autônomo. Isso ocorre em mais de 90 por cento dos casos. O sistema nervoso central também pode ser afetado. Outros sintomas incluem diminuição da sudorese, alterações na pressão arterial e visão turva.

Diagnóstico e curso da doença

A suspeita de síndrome de Lambert-Eaton-Rooke é verificada com um exame neurofisiológico. Como uma indicação de fraqueza muscular, existem potenciais de ação cumulativa motora reduzidos. Esses desvios também podem ser observados nos músculos que (ainda) não são afetados pela fraqueza. Se os nervos periféricos são estimulados por alta frequência ou por forte estresse muscular, pode-se observar que a força dos músculos aumenta significativamente.

Este fenômeno também é conhecido como sinal de Lambert. O sinal de Lambert também é usado para o diagnóstico diferencial de miastenia gravis. Uma fadiga do músculo pode ser observada aqui com forte estimulação. Além desses testes, um teste de tensilon também pode ser realizado. Um inibidor da colinesterase é injetado por via intravenosa no paciente. Ele então tem que repetir vários exercícios musculares.

Se a força máxima dos músculos após a administração do Tensilon for maior do que antes, o teste é positivo. Um resultado de teste positivo é encontrado tanto na miastenia gravis quanto na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Além disso, os exames laboratoriais podem confirmar o diagnóstico. Em quase 90 por cento de todos os afetados, os anticorpos causadores são encontrados no sangue. Se a suspeita de LES for confirmada, é essencial procurar um tumor causal. Mais de 95 por cento de todos os tumores malignos são encontrados um ano após o diagnóstico.

Complicações

Devido à síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, as pessoas afetadas sofrem principalmente de fraqueza muscular pronunciada. Os pacientes parecem exaustos e continuam a sofrer de uma resiliência alemã reduzida. Isso leva a restrições significativas em várias atividades da vida cotidiana, de modo que as pessoas afetadas têm dificuldade para andar ou subir escadas.

As pálpebras também podem ficar paralisadas, levando a vários problemas visuais. Além disso, os pacientes sofrem de dores de cabeça e impotência devido à síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Não raro, isso também leva a queixas psicológicas ou depressão.

Por causa do desconforto nos olhos, as pessoas afetadas também sofrem de visão turva. Também leva à diminuição da pressão arterial, o que também pode levar à perda de consciência. A qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida e restringida pela síndrome de Lambert-Eaton-Rooke.

Como regra, a doença de base é sempre tratada na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Como regra, não pode ser universalmente previsto se isso levará a um curso positivo da doença. A síndrome de Lambert-Eaton-Rooke também pode reduzir significativamente a expectativa de vida do paciente.

Quando você deve ir ao médico?

A síndrome de Lambert-Eaton-Rooke pode se manifestar por meio de vários problemas de saúde que requerem esclarecimento. Se ocorrerem sintomas como fraqueza muscular nas extremidades, incontinência, constipação ou dor de cabeça, um médico deve ser consultado. O mesmo se aplica a distúrbios visuais incomuns, flutuações da pressão arterial e outros sintomas inespecíficos que não podem ser claramente atribuídos a um gatilho. As pessoas afetadas devem falar com seu médico de família imediatamente para que a doença possa ser esclarecida e tratada rapidamente. Se isso acontecer precocemente, danos de longo prazo e complicações graves podem frequentemente ser excluídos.

Pacientes com câncer, pessoas com doenças autoimunes e idosos ou debilitados são particularmente propensos a desenvolver a síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Aqueles que pertencem a esses grupos de risco devem ir ao médico responsável com os sintomas descritos. Além do médico de família, a doença do sistema nervoso deve ser tratada por diversos especialistas, como neurologistas, oftalmologistas, ortopedistas e internistas. Além disso, fisioterapeutas e psicoterapeutas são incluídos no tratamento para serem capazes de tratar quaisquer distúrbios do movimento ou queixas psicológicas subsequentes. Visitas regulares ao médico são indicadas durante a terapia.

Terapia e Tratamento

Se a síndrome de Lambert-Eaton-Rooke for baseada em um tumor, ela deve ser tratada. Isso geralmente melhora os sintomas do LES. No entanto, se a fraqueza muscular progredir, drogas como piridostigmina, imunoglobulina intravenosa ou amifampridina podem ser usadas. No entanto, a eficácia desses agentes na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke ainda não foi comprovada cientificamente.

A forma idiopática pode ser melhorada por drogas imunossupressoras, como glicocorticóides ou imunoglobulinas. A terapia sintomática é realizada com bloqueadores dos canais de potássio. Além disso, o sangue pode ser limpo de anticorpos durante a plasmaférese. Isso também melhora os sintomas.

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Outlook e previsão

O prognóstico da síndrome de Lambert-Eaton-Rooke depende do transtorno causal. Em um grande número de casos, as pessoas afetadas sofrem de uma doença tumoral. Uma melhora na saúde só pode ser alcançada se o tumor for completamente removido. Isso requer terapia contra o câncer, que está associada a vários riscos e efeitos colaterais. A remoção cirúrgica do tumor deve ser realizada e também pode estar associada a complicações. Porém, somente a cura do tumor traz a perspectiva de uma recuperação total.

Se uma doença autoimune estiver presente, o curso da doença geralmente é crônico. A terapia de longo prazo alivia os sintomas com a administração de ervas. O medicamento pode ter efeitos colaterais e, portanto, também ter um efeito negativo no bem-estar geral da pessoa em questão. No entanto, eles mostram o único caminho que basicamente leva a um alívio da síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Se houver intolerância a um ingrediente ativo, uma preparação alternativa deve ser encontrada e administrada. Isso reduzirá o risco de possíveis efeitos colaterais.

Visto que o curso da síndrome é caracterizado por várias queixas e limitações, várias doenças secundárias podem se desenvolver. Para muitos pacientes, a carga emocional é tão grave que desenvolvem distúrbios psicológicos. Este possível desenvolvimento deve ser levado em consideração ao fazer a previsão geral.

prevenção

A prevenção da síndrome de Lambert-Eaton-Rooke é bastante difícil. Como a síndrome costuma ser resultado de um tumor de pulmão, os fatores de risco para câncer de pulmão devem ser evitados. Em primeiro lugar, o tabagismo deve ser mencionado aqui. Um estilo de vida saudável, por outro lado, pode ter um efeito positivo no risco de câncer.

Cuidados posteriores

A síndrome de Lambert-Eaton-Rooke geralmente está associada a complicações e sintomas graves, de modo que as opções de cuidados de acompanhamento são muito limitadas na maioria dos casos. As pessoas afetadas devem, portanto, consultar principalmente um médico para que um diagnóstico rápido possa ser feito. Somente um diagnóstico precoce pode prevenir o agravamento dos sintomas.

Na maioria dos casos, os pacientes com síndrome de Lambert-Eaton-Rooke dependem do uso de medicamentos para o alívio permanente dos sintomas. É sempre importante assegurar que seja tomado regularmente e que a dosagem seja correta. Caso surjam dúvidas ou ambigüidades em relação ao medicamento, um médico deve ser sempre consultado primeiro.

A ajuda e o apoio da própria família e conhecidos também são muito importantes na síndrome de Lambert-Eaton-Rooke e podem, acima de tudo, prevenir queixas psicológicas ou mesmo depressão. Discussões afetuosas e intensas têm um efeito positivo no curso da doença. No caso de um tumor, a síndrome geralmente não pode ser completamente curada. A expectativa de vida da pessoa afetada também pode ser reduzida significativamente devido à doença subjacente.

Você pode fazer isso sozinho

Pacientes com síndrome de Lambert-Eaton-Rooke sofrem de fraqueza muscular considerável, o que gradualmente torna cada vez mais difícil para eles realizarem suas atividades diárias e reduz significativamente a qualidade de vida percebida. Para se ajudarem, as pessoas afetadas primeiro aproveitam a fisioterapia após a consulta com o médico, para sondar as habilidades motoras que ainda possuem e fortalecê-las de maneira direcionada. Para tanto, os pacientes realizam exercícios prescritos pelo terapeuta em suas próprias quatro paredes e, com isso, aumentam o sucesso da fisioterapia.

Os pacientes também usam ajudas para caminhar para ajudar a equilibrar e reduzir o risco de quedas. Os afetados também neutralizam o aumento do risco de acidentes prestando mais atenção às atividades físicas. Se os prejuízos do dia a dia forem muito grandes, os pacientes procuram o serviço de enfermagem ou familiares.

O tratamento da doença geralmente também inclui o uso disciplinado de vários medicamentos, que é de responsabilidade do paciente. Na maioria das vezes, a visão também é prejudicada pela doença, portanto, recursos visuais especiais e tratamentos oculares podem ajudar até certo ponto. No entanto, a doença leva a queixas psicológicas como depressão em grande parte dos afetados, fazendo com que os pacientes recorram a um terapeuta psicológico.