Xantogranuloma juvenil

o xantogranuloma juvenil Afeta principalmente crianças com menos de um ano de idade e costuma desaparecer ou desaparecer por conta própria. É uma mancha amarelo-laranja ou um tumor hemisférico benigno. Enquanto não estiver localizado no olho, o xantogranuloma só precisa de tratamento médico em casos muito raros.

O que é xantogranuloma juvenil?

UMA xantogranuloma juvenil (JXG) é uma histiocitose benigna de células não Langerhans que ocorre predominantemente em bebês e crianças com menos de dois anos de idade. É uma coleção de macrófagos carregados de lipídios. Mesmo ao nascimento, podem aparecer nódulos e pápulas lisos em forma de cúpula com a cor amarelo-laranja típica.

Ocorre mais comumente por volta dos 2 anos de idade. Menos comum em crianças mais velhas e ainda menos comum em adultos. Benigno significa benigno e não agressivo. Em casos individuais, outros órgãos podem estar envolvidos. Isso inclui olhos, baço, fígado, pulmões e sistema nervoso central, mas isso é comparativamente raro. O xantogranuloma juvenil também é chamado Histiocitose não X, Xanthogranuloma juvenil ou Endotelioma nevoxantóide designadas.

causas

Nada se sabe exatamente sobre as causas dos xantogranulomas. É possível que disposições genéticas estejam por trás do desenvolvimento dessas alterações cutâneas. Em qualquer caso, é uma superprodução de histiócitos e células dendríticas, que se acumulam e levam a sintomas diversos dependendo da localização.

Sintomas, doenças e sinais

O JXG é principalmente caracterizado por nódulos amarelos-laranja solitários ou pápulas elevadas de 0,5 a 2 centímetros de diâmetro. Eles também podem aparecer avermelhados no início. Eles são principalmente visíveis na área da cabeça, no pescoço ou na parte superior do corpo e nos lados extensores das extremidades e são relativamente inofensivos.

No entanto, se ocorrerem nos olhos ou perto deles e possivelmente até mesmo vários, ou seja, várias vezes, um oftalmologista deve ser consultado. Com um exame oftalmológico, um risco para a visão deve ser esclarecido. Em casos raros, o xantogranuloma juvenil pode se alojar em outros órgãos. Existem várias opções para isso. Além do acima exposto, também foram observados nos rins, ossos, tecido muscular, glândulas adrenais, testículos (testículos) na laringe (traqueia), no intestino e no pericárdio (músculo cardíaco).

Diagnóstico e curso da doença

Um diagnóstico visual costuma ser suficiente para identificar os sinais cutâneos característicos. Equipamentos de exame modernos e microscópios de alta resolução permitem que pacientes mais jovens usem métodos diagnósticos mais suaves do que há alguns anos. Os bebês afetados durante o nascimento e até os primeiros seis meses de vida têm maior probabilidade de apresentar lesões múltiplas.

Presume-se uma frequência de queda de dez por cento dos nascimentos e é importante notar que os bebês do sexo masculino são mais afetados. Em casos pouco claros, histiocitose de Langerhans, neurofibromatose tipo 1 e leucemia mielomonocitária juvenil devem ser excluídas. Estas são as doenças perigosas mais comuns com as quais o JXG pode ser confundido.

Outros diagnósticos diferenciais são: Molusco contagioso, Síndrome de Feuerstein-Mims-Schimmelpenning, Cicatriz queloide, urticária pigmentosa, histiocitoma, fibromatose digital, infantil, nevo de Spitz, fibroma, xantoma tuberosum e eruptivum. Normalmente, nenhuma amostra de tecido é retirada de bebês e crianças, a menos que seja absolutamente necessário, porque o xantogranuloma juvenil geralmente desaparece por conta própria aos seis anos de idade.

O local mais comum de ocorrência extracutânea é nos olhos com pálpebra e íris. Cerca de metade desses pequenos pacientes têm lesões cutâneas, tornando a xantogranulomatose juvenil a causa mais comum de hifema espontâneo na íris e corpo ciliar.

Isso significa um acúmulo de glóbulos vermelhos na região anterior do olho, como ocorre em traumas contusos, por exemplo, no boxe. Nas crianças afetadas, isso leva ao glaucoma secundário e, subsequentemente, muitas vezes até à cegueira. O tratamento é, portanto, um grande desafio para todo oftalmologista.

Se a doença ocorrer em adultos, o diagnóstico é difícil e presume-se um alto número de casos não relatados. Além disso, a cura espontânea não ocorre mais, como acontece com a maioria das crianças. Dependendo da localização, ocorrem os mais diversos sintomas, que também podem ser atribuídos a inúmeras outras doenças. Portanto, esses diagnósticos são possivelmente achados mais incidentais no diagnóstico de outras doenças.

Complicações

Na maioria dos casos, essa condição não requer nenhum tratamento especial. Na maioria dos casos, a mancha ou o tumor benigno desaparece por conta própria, portanto, não há mais complicações ou sintomas. Via de regra, um pequeno caroço é visível na criança. No entanto, se a doença estiver diretamente no olho ou nas proximidades do olho, um oftalmologista deve ser consultado.

Nesse caso, o nódulo pode afetar a visão do paciente e, assim, reduzir sua qualidade de vida. A doença também pode ocorrer em outros órgãos internos e levar a queixas ou complicações nesses órgãos. O curso posterior depende principalmente da região afetada do paciente. Na maioria dos casos, o tratamento para esta doença não é necessário.

Os sintomas geralmente desaparecem por conta própria, sem complicações específicas. Isso não limita a expectativa de vida do paciente. Além disso, o tumor também pode ser limitado por radiação ou quimioterapia. Geralmente, não há complicações adicionais. Em alguns casos, também é necessário apoio psicológico para os pais ou parentes.

Quando você deve ir ao médico?

Normalmente, o xantogranuloma juvenil não requer uma consulta médica. As anormalidades cutâneas aparecem em recém-nascidos e bebês. A cura espontânea ocorre dentro de algumas semanas ou meses, sem outras sequelas. A visita do médico pode ser feita para proteger e tranquilizar os pais. Freqüentemente, entretanto, as informações do obstetra são suficientes por meio do contato visual. Como os exames de rotina do recém-nascido são realizados nos primeiros meses de vida, as alterações cutâneas costumam ser abordadas e esclarecidas por um médico durante essas consultas.

Em casos raros, o granuloma se desenvolve em partes do corpo que requerem intervenção médica. Se as alterações na aparência da pele se desenvolverem nas proximidades dos olhos, isso pode levar a problemas de visão. Se a descoloração da pele ou a formação de novo tecido na forma de choupos for observada na região ao redor das pálpebras, um médico deve ser consultado. O tratamento médico é recomendado se a visão estiver em risco. Em casos excepcionais, os granulomas podem se fixar em vários órgãos do corpo.

Portanto, um médico deve ser consultado em caso de digestão anormal ou diminuição do apetite do bebê. Se houver perda significativa de peso, diarréia, constipação ou dor na região do abdômen e dos rins, o médico é recomendado.

Tratamento e Terapia

Não existe terapia especial para bebês e crianças pequenas e geralmente não é apropriada, pois os xantogranulomas juvenis geralmente desaparecem por conta própria. No entanto, se estiverem perto dos olhos, pode-se usar radiação em dose muito baixa para conter o tumor.

Existem várias opções de JXG extracutâneo, dependendo da localização. Quimioterapia semelhante à terapia para histiocitose X pode ser usada para acúmulos maiores no abdômen e órgãos, bem como no sistema nervoso. O JXG extracutâneo é uma das doenças raras para a qual quase não existem fundos de investigação disponíveis. Portanto, ainda não existe uma terapia padrão para isso que possa ser usada em casos individuais.

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Outlook e previsão

O xantogranuloma juvenil tem prognóstico favorável em quase todos os pacientes. Na maioria dos casos, há cura espontânea. As alterações na aparência da pele não representam mais uma ameaça para a saúde da pessoa em causa.O tratamento ou a intervenção de um profissional médico raramente é necessário. Os granulomas ocorrem principalmente em crianças e desaparecem em poucos dias, semanas ou meses.

Se as alterações na pele não foram arranhadas e feridas abertas se desenvolveram, elas não têm valor de doença. Se houver feridas abertas, existe o risco de envenenamento do sangue. As feridas podem contaminar e os germes podem entrar no organismo através dos pontos de entrada. É de se esperar uma piora do prognóstico, pois a sepse é potencialmente fatal. Além disso, podem surgir doenças secundárias.

Se os granulomas se desenvolverem perto do olho, o prognóstico favorável também se deteriora. Nesse ponto do corpo, eles podem causar problemas de visão. Cuidados médicos são necessários para evitar complicações e remover as lesões. Se o tratamento prosseguir sem mais incidentes, o paciente também pode receber alta do tratamento em um curto espaço de tempo, se recuperado. Uma recaída é possível no curso posterior, especialmente durante a infância. O prognóstico favorável permanece nesses casos.

prevenção

O xantogranuloma juvenil não pode ser evitado e os mecanismos de ação e como ocorre ainda não foram totalmente compreendidos. A Histiocytosis Association trabalha em estreita colaboração com um grupo internacional de médicos para promover a pesquisa nesta área e dar a esses raros pacientes uma chance de cura no futuro.

Cuidados posteriores

Em muitos casos, não há medidas especiais de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas por esta doença. Em primeiro lugar, um diagnóstico muito rápido com o tratamento subsequente é importante para que não haja mais complicações na vida da pessoa em causa. Em alguns casos, esse tumor pode se resolver por conta própria, mas a doença ainda deve ser examinada por um médico.

Se a doença desaparece por conta própria, nenhum cuidado especial de acompanhamento é necessário ou possível. As pessoas afetadas devem, no entanto, ser submetidas a vários exames e controles regulares por um médico para identificar e tratar outros tumores ou outras doenças em um estágio inicial. Uma vez que a doença ocorre principalmente em crianças, eles devem ser devidamente sustentados por seus pais e outros parentes.

Discussões intensivas e amorosas também são muito importantes aqui, pois previnem principalmente a depressão e outros transtornos psicológicos. Os pais também devem cuidar para que os filhos não arranhem as mudanças na pele. Apenas em alguns casos essa doença limita a expectativa de vida da pessoa afetada.

Você pode fazer isso sozinho

Para pacientes com xantogranuloma juvenil, é de extrema importância observar cuidadosamente as alterações associadas à doença e visitar o médico assistente imediatamente se o granuloma estiver aumentado ou não. Além disso, é recomendado que os pais levem a criança afetada a exames preventivos regulares para registrar as mudanças em tempo hábil e iniciar a terapia adequada.

Em muitos casos, o xantogranuloma juvenil desaparece por conta própria nos jovens e não requer tratamento médico. Então, os pacientes e responsáveis ​​apenas apoiam o curso da doença, tomando cuidado para não irritar o xantogranuloma juvenil. Irritações são possíveis, por exemplo, de cosméticos ou ferimentos causados ​​por fricção de roupas ou movimentos das mãos durante a higiene pessoal. Portanto, os pacientes são particularmente vigilantes e cuidadosos durante tais atividades para não provocar mudanças negativas.

O tratamento é necessário se o granuloma estiver próximo ao olho e ameaçar prejudicar a função visual. Nesses casos, é necessário atendimento de oftalmologistas e outros especialistas para remover o xantogranuloma juvenil e, assim, prevenir complicações em tempo hábil.