Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

o Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença multifatorial, cuja causa ainda não é totalmente compreendida. No entanto, uma reação autoimune contra os melanócitos mediada pelas células T pode ser presumida. Um vírus como gatilho também é possível. O principal sintoma da doença é a uveíte crônica. O diagnóstico precoce e o início precoce da terapia agressiva são importantes para manter a visão.

O que é a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

o Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença multifatorial na qual a uveíte crônica, uma inflamação crônica da íris, está em primeiro plano. O principal sintoma, a uveíte crônica, pode ser classificado de acordo com a origem anatômica.

Há uma subdivisão em: a uveíte anterior, a uveíte posterior, a uveíte intermediária e a panuveíte. No caso de uveíte anterior, a parte anterior da íris é afetada; uma outra diferenciação pode ser feita entre irite e ciclite. Se houver uveíte posterior, as partes posteriores da íris são afetadas - a retina, a coréia, o corpo vítreo, a mácula ou o nervo ótico.

Em contraste, a uveíte intermediária é uma inflamação na área média da íris. Se houver panuveíte, todas as partes da íris serão afetadas pela inflamação. Os sintomas da uveíte, que estão presentes em todas as variantes, são dor, sensibilidade à luz, lacrimejamento e sensação de corpo estranho.

No caso da uveíte anterior, há também vermelhidão do olho, enquanto no caso da uveíte posterior o foco está na acuidade visual prejudicada. Devido aos sintomas, médicos leigos freqüentemente confundem uveíte com conjuntivite. Além da inflamação crônica da íris, conforme descrito, ocorrem várias doenças secundárias.

Estes incluem descolamento da retina, opacidade vítrea, papilite com atrofia do nervo óptico e glaucoma, meningite, vários sintomas de pele como poliose (descoloração branca dos pelos do corpo), vitiligo (doença caracterizada pela perda de pigmento) e queda de cabelo (alopecia).

Também podem ocorrer sintomas do ouvido interno, como aumento da sensibilidade a notas agudas. A doença ocorre principalmente em pessoas altamente pigmentadas com idades entre 20 e 50 anos.

causas

As causas exatas da síndrome ainda não foram esclarecidas. No entanto, pode-se supor que a doença seja desencadeada por um vírus ou por reações autoimunes mediadas por células T contra os melanócitos. As células T pertencem ao grupo dos linfócitos.

Eles são criados como outras células sanguíneas na medula óssea. A diferenciação ocorre no timo. Devido à localização da diferenciação, as células são chamadas de células T. (T significa timo) As células T reconhecem antígenos estranhos ao corpo por meio de um receptor, o chamado receptor de células T (TCR).

Portanto, eles representam parte do sistema imunológico humano e reagem a antígenos estranhos ao corpo. Os melanócitos são células formadoras de pigmento da pele, que constituem cerca de cinco a dez por cento das células da camada de células basais da epiderme. Além da camada de células basais da epiderme, os melanócitos são encontrados na bainha radicular externa e no bulbo do folículo piloso.

Os melanócitos possuem o melanossomo, uma organela celular que surge de pré-melanócitos sem pigmento, sem estrutura, fortemente pigmentada e com microscopia eletrônica característica do melanócito. O pigmento da pele melanina, que é sintetizado a partir da tirosina, é armazenado no melanossoma e passado para os queratinócitos migrantes vizinhos. Os próprios melanócitos não são muito pigmentados porque passam constantemente a melanina para os queratinócitos.

Quanto mais melanina o corpo humano produz, mais pigmentado ele é. Se as células T agora reagem aos melanócitos, isso pode ser descrito como uma reação auto-imune, uma vez que as células T, ao contrário de sua função real, não reagem a um antígeno estranho, mas às células do próprio corpo. Nesse caso, falamos das chamadas doenças autoimunes - o sistema imunológico ou a defesa imunológica é dirigida contra as próprias estruturas do corpo.

Sintomas, doenças e sinais

Na clínica, a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é particularmente perceptível devido à uveíte crônica e várias doenças secundárias. Muitos pacientes confundem uveíte (crônica) com conjuntivite porque os sintomas às vezes são muito semelhantes. Ocorrem dor, sensação de corpo estranho e uveíte anterior, vermelhidão e sensibilidade à luz.

Na variante posterior da uveíte, entretanto, não há vermelhidão do olho, mas uma redução na acuidade visual. Além da inflamação crônica da íris, ocorrem várias outras doenças oftálmicas. Descolamento de retina, opacidade vítrea e papilite com atrofia secundária do nervo óptico e glaucoma devem ser mencionados aqui.

Além das doenças oculares mencionadas, ocorrem várias outras doenças secundárias: meningite, sintomas cutâneos e do ouvido interno. Pessoas mais pigmentadas são particularmente afetadas. O início da doença geralmente ocorre entre os 20 e os 50 anos.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico é feito clinicamente. Isso significa que não há testes próprios para determinar se a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada está presente. O diagnóstico da síndrome é feito exclusivamente com base nos sintomas existentes ou nas doenças secundárias existentes.

Com base nos sintomas que existem fora das queixas oftalmológicas, fala-se de um diagnóstico completo, incompleto ou provável. O prognóstico da doença no que diz respeito à preservação da visão é bom se a síndrome for identificada em tempo hábil e o tratamento iniciado em tempo hábil.

Complicações

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada pode levar a uma série de queixas diferentes e, portanto, ter um efeito muito negativo na qualidade de vida da pessoa afetada. A maioria dos pacientes costuma sofrer de conjuntivite, que, no pior dos casos, pode levar à cegueira. Dor ou sensação de corpo estranho também podem ocorrer no olho e ter um efeito negativo na visão da pessoa em questão.

Além disso, a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada leva a um aumento significativo da sensibilidade à luz. A íris também pode ficar inflamada e a visão do paciente pode continuar a se deteriorar. Especialmente em crianças ou jovens, problemas visuais repentinos podem levar a problemas psicológicos graves ou à depressão.

No caso da cegueira, as pessoas afetadas dependem da ajuda de outras pessoas ou de seus pais em suas vidas e são significativamente restringidas em seu dia a dia. Uma vez que a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada não pode ser tratada causalmente, apenas os sintomas individuais são tratados com a ajuda de medicamentos. Geralmente não há complicações ou outras queixas.

Porém, os pacientes estão sempre dependentes de tomar a medicação. A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada não tem impacto negativo na expectativa de vida do paciente.

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Quando você deve ir ao médico?

Com a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, geralmente é necessária uma visita ao médico. Esta doença não tem cura de forma independente, por isso a pessoa afetada deve procurar um médico assim que surgirem os primeiros sinais e sintomas da doença. Um diagnóstico precoce com tratamento subsequente sempre tem um efeito muito positivo no curso posterior da doença e pode prevenir complicações posteriores.

No caso da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, um médico deve ser contatado se o paciente sentir dores muito fortes nos olhos. Essa dor ocorre sem motivo específico e não desaparece por conta própria. Uma sensação de corpo estranho no olho também pode indicar a síndrome e também deve ser examinada por um médico.

A visão também diminui e há uma forte vermelhidão dos olhos. Em alguns casos, um humor vítreo turvo pode indicar a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. A doença geralmente pode ser reconhecida e tratada por um oftalmologista. O curso posterior depende muito do momento do diagnóstico.

Tratamento e Terapia

A terapia é agressiva com esteróides em altas doses. A longo prazo, os imunossupressores, substâncias que suprimem o sistema imunológico do corpo, também podem ser usados. A ciclosporina, por exemplo, pode ser mencionada como ingrediente ativo. Os esteróides são administrados sistemicamente. Os esteróides têm efeitos antiinflamatórios.

prevenção

A prevenção não é possível.

Cuidados posteriores

No caso da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, as pessoas afetadas têm apenas muito poucas e muito poucas medidas de acompanhamento direto disponíveis. Por se tratar de uma doença congênita, geralmente não pode ser completamente curada. Portanto, o ideal é que a pessoa afetada consulte um médico aos primeiros sinais e sintomas da doença e também inicie o tratamento para prevenir a ocorrência de outras queixas.

Um exame genético e aconselhamento também são muito úteis se você deseja ter filhos e devem ser realizados para prevenir a ocorrência da síndrome em seus descendentes. A maioria das pessoas afetadas por esta doença depende de várias intervenções cirúrgicas, com as quais os sintomas e as malformações geralmente podem ser aliviados.

Em qualquer caso, a pessoa afetada deve descansar e relaxar após o procedimento. Esforços ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo. O tratamento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ainda é realizado por meio de medidas de fisioterapia ou fisioterapia. As pessoas afetadas também podem repetir muitos dos exercícios em casa e, assim, acelerar o processo de cura. Em alguns casos, essa doença também limita a expectativa de vida da pessoa.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada requer tratamento médico. A terapia de malformações e distúrbios funcionais do corpo pode ser apoiada por várias medidas de autoajuda.

Os sintomas cutâneos podem ser tratados com produtos de cuidados naturais da drogaria ou farmácia. O uso de cremes ou pomadas agressivos deve ser discutido primeiro com o médico, pois podem ocorrer complicações. A proteção auricular pode ser usada se houver um aumento da sensibilidade a tons agudos, como ocorre no contexto de sintomas típicos do ouvido interno. Além de protetores de ouvido, protetores de ouvido clássicos também estão disponíveis. Em caso de sintomas graves, como febre ou problemas gastrointestinais, como os relacionados com a meningite, descanse e descanse. Você também deve beber muita água. É importante informar o médico sobre complicações graves. Em caso de queixas graves, o serviço de emergência médica é o contato certo.

No caso de papilite, o olho afetado deve ser poupado. Os colírios adequados da farmácia aliviam os sintomas. Além disso, o olho afetado deve ser protegido da luz solar direta e de outros estímulos. Quais medidas são úteis e necessárias para a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada são mais bem discutidas com os médicos responsáveis.