Com a ajuda de Síntese de purina todas as coisas vivas produzem purinas. A purina é um componente do DNA de bases guanina e adenina, bem como o importante transportador de energia ATP.
O que é síntese de purinas?
A síntese de purinas é um processo bioquímico, ao final do qual as purinas são formadas. Purinas são compostos orgânicos que ocorrem em todas as coisas vivas. As purinas são feitas da matéria-prima α-D-ribose-5-fosfato. A célula humana converte a substância em várias etapas. As enzimas catalisam esse processo e auxiliam na conversão de um produto intermediário no próximo.
Primeiro, uma enzima converte o α-D-ribose-5-fosfato em α-D-5-fosforibosil-1-pirofosfato (PRPP) ao expandir a molécula. Isso é seguido pela conversão de PRPP e glutamina em 5-fosforibosilamina e glutamato. Então o corpo não pode mais usar as substâncias para a síntese de outros produtos, mas apenas para a síntese de purinas.
A adição de glicina cria um ribonucleotídeo de glicina amida, que transforma uma enzima em um ribonucleotídeo de formilglicina amida e então o converte em fosforibosilformilglicina amidina e ácido glutâmico. Os produtos intermediários 5-aminoimidazol ribonucleotídeo, 5-aminoimodazol-4-carboxilatribonucleotídeo, SAICAR, AICAR e FAICAR finalmente produzem monofosfato de inosina (IMP). As células podem usar IMP diretamente para produzir adenosina, guanina e xantosina.
As purinas não existem como moléculas livres, mas estão sempre ligadas a outras moléculas na forma de nucleotídeos. A molécula de purina final consiste em dióxido de carbono, glicina, duas vezes ácido 10-formiltetrahidrofólico, glutamina e ácido aspártico.
Função e tarefa
Algumas das informações genéticas armazenadas no ácido desoxirribonucléico (DNA) consistem em purinas. O DNA consiste em blocos de construção, os nucleotídeos. Estes são compostos por uma molécula de açúcar (desoxirribose), um ácido fosfórico e uma de quatro bases. As bases adenina e guanina são bases purinas: sua estrutura básica é uma purina à qual outras moléculas se ligam.
Além disso, a purina é um componente do trifosfato de adenosina (ATP). Esta é a principal fonte de energia do organismo humano. A energia é armazenada quimicamente na forma de ATP e está disponível para inúmeras tarefas. Os músculos usam o ATP para o movimento, assim como alguns processos de síntese e outros processos. Nos músculos, o ATP também tem o efeito de um plastificante: ele garante que os filamentos dos músculos possam se separar uns dos outros. A falta de ATP após a morte, portanto, leva ao rigor mortis.
Para liberar a energia ligada, as células e organelas dividem o ATP em difosfato de adenosina e monofosfato de adenosina. A clivagem libera aproximadamente 32 kJ / mol. Além disso, o ATP é usado para transmitir sinais. Dentro das células, ele tem a função de regular o metabolismo. Por exemplo, ele serve como um co-substrato de quinases, que também incluem proteína quinase estimulada por insulina, que desempenha um papel em conexão com o açúcar no sangue. Fora das células, o ATP atua como um agonista nos receptores purinérgicos e ajuda a transmitir sinais às células nervosas. O ATP aparece, entre outras coisas, na transmissão de sinais no contexto da regulação do fluxo sanguíneo e da reação inflamatória.
Doenças e enfermidades
A síntese de purinas é um processo bioquímico complexo no qual erros podem ocorrer facilmente. Para que a purina seja criada, enzimas especializadas precisam converter gradualmente as várias substâncias. Mutações podem significar que essas enzimas não estão codificadas corretamente. O material genético contém informações sobre como as células devem sintetizar as enzimas. As enzimas são compostas por proteínas, que por sua vez são compostas por longas cadeias de aminoácidos. Cada aminoácido deve estar no lugar certo para que a enzima esteja na forma certa e funcione adequadamente.
Erros podem ocorrer não apenas na produção das enzimas, mas também no código genético.As mutações garantem que as informações armazenadas levam a cadeias de aminoácidos defeituosas ou incompletas. Essas mutações também podem afetar as enzimas envolvidas na síntese de purinas. As doenças decorrentes desta se enquadram na categoria de doenças metabólicas e são hereditárias.
Uma mutação no gene PRPS1, por exemplo, causa uma interrupção na síntese de purinas. O PRPS1 codifica a enzima ribose fosfato difosfoquinase. A mutação faz com que a enzima seja muito ativa. Por meio de vários processos, essa hiperatividade aumenta o risco de gota. A gota (uricopatia) é uma doença intermitente. A gota crônica se desenvolve após vários surtos agudos. A doença destrói as articulações; As mudanças nas mãos e nos pés são geralmente claramente visíveis. Dor nas articulações, inflamação e febre também são sintomas de gota. Além disso, as deformações das articulações, desempenho reduzido, cálculos renais e insuficiência renal podem se manifestar a longo prazo.
No entanto, a síntese defeituosa de purinas não pode se manifestar apenas na gota. Outra mutação no gene PRPS1 provoca uma diminuição na atividade da enzima ribose fosfato difosfoquinase. Como resultado, ocorre a síndrome de Rosenberg-Chutorian. Essa mutação também é uma possível causa de certa forma de surdez.
Outros genes também codificam as enzimas envolvidas na síntese de purinas. O gene ADSL também é um deles. Mutações no gene ADSL levam à deficiência de adenilosuccinato liase. Essa deficiência é uma doença hereditária rara e é herdada como um traço autossômico recessivo. A doença se manifesta em recém-nascidos, mas também só pode aparecer na infância. A doença é bastante inespecífica, por exemplo, em uma deficiência intelectual, epilepsia e distúrbios comportamentais semelhantes ao autismo.
Mutações no gene ATIC também podem interromper a síntese de purinas. Esta seção da informação genética codifica a proteína bifuncional de síntese de purina, que leva ao desenvolvimento de ribosidúria AICA. A literatura documenta apenas um caso de inteligência reduzida, cegueira congênita e alterações na forma dos joelhos, cotovelos e ombros.
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