No hematopoiese extramedular é uma forma especial de formação de sangue. Basicamente, o termo "hematopoiese" significa formação de sangue ou a produção de células sanguíneas que ocorre fora da medula óssea. Durante o período fetal, a formação de sangue fora da medula óssea é fisiológica. Após o nascimento, no entanto, essa forma de formação de sangue ocorre exclusivamente em um contexto patológico.
O que é hematopoiese extramedular?
Basicamente, o termo "hematopoiese" é entendido como significando a formação de células sanguíneas ou células sanguíneas. Essas células são produzidas por células-tronco especiais, capazes de produzir células sanguíneas. Um grande número de células sanguíneas tem uma vida útil limitada.
Os eritrócitos têm entre 40 e 120 dias, enquanto as plaquetas duram de três a dez dias. Por esse motivo, a replicação constante de novas células sanguíneas é necessária. Em adultos, bilhões de novas células sanguíneas são formadas todos os dias.
Basicamente, o termo hematopoiese vem do grego e significa produção de sangue. Em humanos ou fetos, as células sanguíneas são inicialmente formadas nas ilhas de sangue dentro do saco vitelino. Porque só mais tarde são formados os órgãos responsáveis pela produção de células sanguíneas após o nascimento. Uma forma especial de formação de sangue é que hematopoiese extramedular.
Estes incluem principalmente o baço, o timo e a medula óssea. No feto, o fígado é inicialmente responsável pela formação das células sanguíneas. É aqui que os primeiros eritrócitos maduros sem núcleo são produzidos. O fígado do feto também produz outros tipos importantes de células sanguíneas.
Após o nascimento, a formação de sangue ocorre em pessoas saudáveis na medula óssea. Isso é conhecido como sistema mielótico. Além disso, o sistema linfático também é capaz de produzir células sanguíneas. Basicamente, as células do sangue são formadas a partir das células-tronco.
Na primeira etapa, eles amadurecem na medula óssea e finalmente passam para o sangue. Algumas células-tronco são pluripotentes e produzem células sanguíneas mieloides e linfáticas. Outras células-tronco formam apenas um tipo de célula sanguínea.
causas
Existem várias causas possíveis para a hematopoiese extramedular, isto é, a formação de células sanguíneas fora da medula óssea. Estas são principalmente certas doenças que estão associadas à hematopoiese extramedular. Por outro lado, várias doenças mieloproliferativas são capazes de causar hematopoiese extramedular.
As doenças mieloproliferativas são, por exemplo, leucemia mieloide crônica, que também é conhecida como CML, ou osteomielofibrose. Estas doenças também incluem várias metástases da medula óssea, como câncer de mama, câncer de pulmão de pequenas células e câncer de próstata.
Além das doenças mieloproliferativas, uma chamada incompatibilidade de rhesus também é uma causa potencial para o desenvolvimento de hematopoiese extramedular.Finalmente, vários tipos de venenos também são capazes de desencadear a hematopoiese extramedular. Isso inclui, por exemplo, a substância tóxica pentaclorofenol.
Sintomas, doenças e sinais
A hematopoiese extramedular está associada a vários sintomas típicos característicos da doença. Basicamente, a doença pode ocorrer em vários órgãos. Estes incluem, por exemplo, o baço, o fígado e a pele.
Na maioria dos casos, a hematopoiese extramedular é desencadeada por doenças mieloproliferativas crônicas. Uma lesão direta na medula óssea, responsável pela formação das células sanguíneas, também pode resultar em hematopoiese extramedular. Em princípio, a hematopoiese extramedular representa um deslocamento da formação do sangue de sua faixa normal.
Diagnóstico e curso da doença
Se uma pessoa sofre de sinais e sintomas característicos de hematopoiese extramedular, um especialista deve ser consultado imediatamente. O médico assistente primeiro discute o histórico médico pessoal do paciente e faz a anamnese. Isso é seguido por vários exames clínicos.
O elemento mais importante no diagnóstico da hematopoiese extramedular é o esfregaço de sangue periférico. Se houver hematopoiese extramedular, isso mostra que um número incomumente grande de células sanguíneas imaturas vaza para o sangue periférico. São, por exemplo, eritrócitos em forma de lágrima com núcleo ou os chamados dacriócitos.
Em alguns casos, os granulócitos não estão totalmente maduros. Se houver suspeita de hematopoiese extramedular, uma biópsia de medula óssea é indicada. Se os processos fibrosos ou malignos típicos podem ser vistos aqui, o diagnóstico é relativamente certo. Como parte do diagnóstico diferencial, uma anemia aplástica deve ser esclarecida principalmente.
Tratamento e Terapia
Como a hematopoiese extramedular geralmente é a consequência ou um sintoma acompanhante de outra doença de base, o tratamento da doença de base é o tratamento de escolha. Por esse motivo, é essencial diagnosticar corretamente a doença de base e, em seguida, iniciar a terapia adequada . Se o tratamento for bem-sucedido, a regressão da hematopoiese extramedular é possível.
prevenção
Atualmente, não são conhecidas medidas eficazes para a prevenção direta da hematopoiese extramedular. Em princípio, as medidas preventivas deveriam abordar as possíveis doenças subjacentes que podem levar à hematopoiese extramedular.
Visto que a hematopoiese extramedular é uma condição ameaçadora, a terapia apropriada deve ser iniciada o mais rápido possível. Por esse motivo, um médico deve ser consultado se houver sinais típicos de hematopoiese extramedular.
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