Síndrome de Melkersson-Rosenthal

No qual Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença inflamatória. A doença pertence à categoria das chamadas granulomatoses orofaciais. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é geralmente caracterizada por uma combinação de três sintomas típicos. Essas queixas são, por um lado, inchaço dos lábios, por outro, a chamada língua enrugada e, por fim, paresia facial periférica.

O que é a Síndrome de Melkersson-Rosenthal?

o Síndrome de Melkersson-Rosenthal ocorre na maioria dos casos em pacientes adultos jovens. Também é verdade que a doença ocorre com mais frequência em mulheres do que em homens.

Basicamente, a síndrome é uma doença inflamatória idiopática. A doença recebeu o nome de dois médicos, nomeadamente Ernst Melkersson e Curt Rosenthal. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é caracterizada principalmente pela ocorrência comum de três sintomas essenciais.

causas

Em princípio, as causas exatas para o desenvolvimento da síndrome de Melkersson-Rosenthal ainda não foram totalmente esclarecidas de acordo com o estado atual do conhecimento médico. Em princípio, a doença é chamada de doença inflamatória granulomatosa.

Em alguns casos, os pacientes afetados estão associados à intolerância a vários alimentos. Além disso, a síndrome de Melkersson-Rosenthal também pode ocorrer em pessoas com doença de Crohn. O mesmo se aplica a pacientes com sarcóide. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é baseada em uma inflamação granulomatosa.

Sintomas, doenças e sinais

Em princípio, a síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença relativamente rara. É contado entre as inflamações granulomatosas. Em vários casos, a síndrome de Melkersson-Rosenthal começa na adolescência ou no início da idade adulta.

A doença afeta mais comumente pessoas entre 20 e 40 anos. Os principais sintomas da síndrome de Melkersson-Rosenthal são processos inflamatórios granulomatosos e lábios inchados edematosos. Na maioria dos casos, o lábio superior é afetado pelo inchaço típico.

O inchaço ocorre com muito menos frequência em ambos os lábios ou apenas no lábio inferior. Além disso, o palato ou a bochecha do paciente também podem ser afetados. Às vezes, ocorrem mudanças na língua, que então se assemelha a um mapa em sua aparência.

Também é possível que a língua aumente. Além disso, em alguns casos, pode ser observada paralisia dos nervos faciais. Em alguns casos, no entanto, eles só aparecem meses ou até anos após os lábios inchados. Alguns pacientes desenvolvem sintomas neurológicos, como meningite ou encefalite.

A paralisia periférica do nervo facial assume a forma de um ataque repentino. Também são possíveis períodos sem sintomas, seguidos de intervalos com queixas. O inchaço dos lábios também é conhecido como queilite granulomatosa no contexto da síndrome de Melkersson-Rosenthal. Os lábios inchados podem ser pressionados.

Se o inchaço persistir por muito tempo, pode se formar uma fissura. O terceiro sintoma típico da síndrome de Melkersson-Rosenthal, a língua enrugada, também é chamada de língua plicata. Sulcos profundos aparecem na superfície da língua e às vezes se formam fissuras.

Além disso, muitos pacientes apresentam úlceras na membrana mucosa da boca. Eles podem ter uma parede de borda pronunciada, mas em outros casos só aparecem como aftas superficiais. Essas úlceras costumam ser acompanhadas por inchaço ou vermelhidão da mucosa oral.

Além disso, nódulos linfáticos inchados na região do pescoço podem ser sentidos. Basicamente, o curso e o prognóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal são difíceis de avaliar. Em alguns casos, há remissões espontâneas e também é possível um curso prolongado da doença.

Alguns pacientes também sofrem de recaídas. Como regra, a síndrome de Melkersson-Rosenthal é caracterizada por um curso intermitente, com os lábios inchados geralmente recuando. Durante a doença, o tecido que não é mais capaz de regressar pode aumentar.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal é baseado em vários métodos de pesquisa. O aspecto clínico típico da doença leva facilmente à suspeita do diagnóstico, que é confirmado com o auxílio de medidas adicionais. Para diagnosticar com segurança a síndrome de Melkersson-Rosenthal, por exemplo, biópsias da pele ou da membrana mucosa e diagnósticos laboratoriais são possíveis.

Entre outras coisas, a proteína C reativa é determinada no sangue. É importante descartar doença de Crohn e sarcóide como parte do diagnóstico diferencial. Raios-X e colonoscopia são geralmente usados ​​para esse propósito.

Complicações

A síndrome de Melkersson-Rosenthal causa principalmente edema e, portanto, paralisia da face. Os lábios e a língua, em particular, estão inchados e vários distúrbios de sensibilidade ocorrem em todo o rosto. A qualidade de vida do paciente é consideravelmente reduzida e restringida por esses inchaços. Em muitos casos, as pessoas afetadas dependem da ajuda de outras pessoas em suas vidas diárias.

Em particular, a ingestão de alimentos e líquidos pode ser afetada pela síndrome de Melkersson-Rosenthal. Também podem ocorrer limitações na fala. Via de regra, a autocura não ocorre, de modo que as pessoas afetadas ficam dependentes de tratamento médico. Além disso, os sintomas aparecem muito repentinamente, de modo que não é incomum que ocorram transtornos psicológicos ou depressão grave.

Os sintomas da síndrome de Melkersson-Rosenthal podem ser limitados com a ajuda de medicamentos. No entanto, um curso positivo da doença não pode ser garantido em todos os casos. Em alguns casos, a paralisia não pode ser completamente resolvida, de modo que as pessoas afetadas precisam conviver com várias limitações. A expectativa de vida em si geralmente não é influenciada pela síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Quando você deve ir ao médico?

Alterações ópticas nos lábios são um sinal de problemas de saúde. A consulta médica é necessária assim que houver edema labial repetido ou persistente. Se a pessoa em questão sofre de inflamação, irritação interna ou um ligeiro aumento da temperatura corporal, as queixas devem ser esclarecidas. Os distúrbios da sensibilidade dos lábios, dormência ou hipersensibilidade devem ser examinados e tratados. Se o alimento for recusado ou se houver uma perda de peso indesejada, a pessoa em questão precisa de ajuda médica. Se houver problemas emocionais adicionais ou irregularidades mentais devido às anormalidades visuais, uma visita ao médico é aconselhável.

Em caso de retraimento social, flutuações de humor ou fases depressivas ou outros problemas comportamentais, é recomendada uma consulta de check-up com um médico. O médico é necessário se a membrana da mucosa oral estiver avermelhada, aftas ou outras alterações na aparência da pele na boca. Dor, regressão das gengivas ou sangramento na boca indicam uma condição que deve ser diagnosticada e tratada. Em muitos casos, há cura espontânea. No entanto, deve-se consultar um médico, pois os sintomas provavelmente retornarão após algumas semanas ou meses. Um médico será necessário no caso de gânglios linfáticos inchados, nódulos palpáveis ​​no pescoço ou mal-estar geral.

Tratamento e Terapia

Atualmente, não há terapia causal para a síndrome de Melkersson-Rosenthal. Normalmente, são usados ​​esteróides como a cortisona. Os glicocorticóides ou AINEs são administrados para aliviar os sintomas. A imunossupressão com clofazimina, azatioprina e talidomida também é possível.

A cortisona é usada para inchaços leves, enquanto o glicocorticóide é injetado para inchaços mais graves. Em princípio, os sintomas que ocorrem no contexto da síndrome de Melkersson-Rosenthal são tratados apenas sintomaticamente. O principal objetivo dos esforços é manter e melhorar a qualidade de vida do paciente afetado, apesar dos sintomas.

Outlook e previsão

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é agora conhecida principalmente como granulomatose orofacial. Na maioria dos casos, a síndrome de Melkersson-Rosenthal é episódica com componentes inflamatórios. Este curso da doença pode se tornar crônico. Pode se estender por anos, geralmente uma vida inteira. Nesse caso, não pode haver previsão otimista.

Pode ser consolador que a maioria das pessoas afetadas não tenha o quadro completo da síndrome de Melkersson-Rosenthal, mas "apenas" menos variantes com diferentes sintomas e características individuais. O quadro completo da síndrome de Melkersson-Rosenthal raramente é encontrado em crianças em particular.

Como os médicos ainda não descobriram a causa da síndrome de Melkersson-Rosenthal, a doença pode ser causada por um defeito genético. Uma acumulação familiar fala por isso. Afinal, os médicos hoje sabem que a síndrome de Melkersson-Rosenthal pode levar a remissões espontâneas. A doença tem sido vista até agora como uma doença crônica recorrente. Conseqüentemente, a cura não seria possível, mas a ausência dos sintomas inflamatórios seria.

Como o curso é individual para cada pessoa, é difícil prever. Isso também torna difícil fazer uma previsão precisa. A expectativa de vida geralmente não é restrita na síndrome de Melkersson-Rosenthal. A qualidade de vida, entretanto, depende da gravidade dos sintomas. É de se esperar que a prova da causa e uma intervenção de terapia genética tragam alívio aos enfermos no futuro.

prevenção

As medidas eficazes para prevenir a síndrome de Melkersson-Rosenthal são atualmente desconhecidas. Porque as causas do desenvolvimento da doença ainda não estão suficientemente pesquisadas. A cooperação do paciente é fundamental para o alívio dos sintomas.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, a síndrome de Melkersson-Rosenthal causa inchaço grave no paciente, que ocorre principalmente na face. Esses inchaços também reduzem significativamente a estética da pessoa afetada, de modo que a maioria dos pacientes também sofre de redução da auto-estima ou de depressão e outros transtornos mentais. Isso pode causar bullying ou provocar crianças.

Não é incomum para a síndrome de Melkersson-Rosenthal tornar mais difícil a ingestão de alimentos e líquidos, de modo que a pessoa afetada sofre de vários sintomas de deficiência e de baixo peso. Além disso, a síndrome também leva a dificuldades respiratórias, de modo que a resiliência do paciente é significativamente reduzida por essa doença.

A maioria das pessoas afetadas não pode participar ativamente da vida cotidiana e também sofre com restrições de movimento. O inchaço da língua dificulta a fala, o que pode levar a um desenvolvimento mais lento nas crianças. A autocura não pode ocorrer na síndrome de Melkersson-Rosenthal, e o curso geral também não pode ser previsto. A doença pode levar a uma redução na expectativa de vida do paciente.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Melkersson-Rosenthal só pode ser tratada sintomaticamente. É por isso que a medida de autoajuda mais eficaz é ter os sintomas e as queixas individuais esclarecidos e tratados precocemente. Além da terapia medicamentosa, os afetados podem tomar outras medidas para aliviar os sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

A atividade física é particularmente recomendada. O exercício físico regular melhora o bem-estar e os processos inflamatórios individuais são abrandados. Uma dieta equilibrada e saudável tem um efeito semelhante. As pessoas afetadas devem trabalhar com seu médico ou nutricionista para criar um plano de nutrição adequado aos sintomas e queixas individuais. Em princípio, alimentos que desencadeiam ou promovem processos inflamatórios devem ser evitados. Isso inclui, por exemplo, álcool e refeições prontas, mas também certos tipos de vegetais e frutas. O médico assistente pode responder melhor quais alimentos e bebidas são permitidos.

Por fim, é importante evitar o estresse e proteger o corpo. Se a terapia médica for realizada ao mesmo tempo, a progressão da doença pode pelo menos ser retardada. Para evitar complicações, o curso da síndrome de Melkersson-Rosenthal deve ser monitorado por um médico.