Síndrome do QT longo

Síndrome do QT longo é o nome de uma doença cardíaca que pode atingir proporções fatais. Isso leva a um intervalo QT patologicamente prolongado.

O que é a síndrome do QT longo?

No Síndrome do QT longo é uma doença cardíaca com risco de vida que raramente ocorre. Pode ser hereditária, assim como pode ser adquirida no decorrer da vida. Pessoas cujos corações são saudáveis ​​podem sofrer morte cardíaca súbita devido à síndrome do QT longo.

Existem diferentes síndromes congênitas do QT longo, incluindo a síndrome de Jervell e Lange Nielsen (JLNS) e a síndrome de Romano Ward, que geralmente são herdadas de maneira autossômica dominante. O termo síndrome do QT longo remonta a um aumento no tempo QT durante um EKG (eletrocardiograma). O tempo QT com correção de frequência é superior a 440 milissegundos.

Uma característica típica das doenças cardíacas são as palpitações, que ocorrem como uma convulsão. Taquicardias Torsade de pointes, que são consideradas potencialmente fatais, não são incomuns. A arritmia cardíaca ameaça tontura, perda súbita de consciência e fibrilação ventricular com parada cardíaca. Em muitos casos, entretanto, as pessoas afetadas não apresentam nenhum sintoma.

causas

A síndrome do QT longo é desencadeada por pequenos desvios na transmissão elétrica de sinais nas células do músculo cardíaco. Ocorre um atraso na repolarização do potencial de ação, que afeta a fase de platô, também chamada de fase 2. Devido às propriedades anormais dos canais iônicos, um prolongamento da fase de platô ocorre na síndrome do QT longo congênita (inata).

O transporte de íons do canal de íons de potássio diminui ou há um aumento da capacidade de transporte do canal de íons de sódio. O potencial de ação constitui uma base importante para estimular as células do músculo cardíaco. É regulado pela interação das correntes iônicas. A fase 0 do potencial de ação é a despolarização das células do músculo cardíaco, que é causada pelo influxo de íons cálcio e sódio.

A repolarização é iniciada pela fase 1, durante a qual ocorre a saída de potássio da célula. A fase 1 é seguida pela fase 2 ou a fase de platô, durante a qual ocorre o influxo de longa duração de íons de cálcio. Esses íons desencadeiam a liberação de íons de cálcio adicionais do retículo sarcoplasmático.

Demora cerca de 100 milissegundos para que os canais de cálcio se fechem novamente, para que o cálcio deixe a célula ou volte para as reservas e o músculo cardíaco comece a relaxar. Isso é seguido pela fase 3, na qual o potencial de membrana retorna à sua posição inicial. Lá ele permanece em um estado de repouso até que a próxima excitação ocorra.

A síndrome congênita do QT longo é causada por uma disfunção do canal iônico que sofre mutação e resulta em uma mudança estrutural em um canal iônico. Além da forma congênita, que é causada por uma mutação genética, também existem formas adquiridas de doenças cardíacas. Eles podem ser causados ​​por inflamação do músculo cardíaco (miocardite), distúrbios circulatórios, distúrbios eletrolíticos ou pelo uso de vários medicamentos.

Os medicamentos responsáveis ​​incluem, acima de tudo, antiarrítmicos de classe I, II e III, psicotrópicos e vários antibióticos que inibem a repolarização e desencadeiam a síndrome do QT longo induzida por medicamentos.

Sintomas, doenças e sinais

Se os sintomas surgirem da síndrome do QT longo, é um início abrupto de taquicardias torsades de pointes. A taquicardia ventricular torna-se perceptível através de sudorese, mal-estar geral, aperto no peito e agitação cardíaca. Além disso, pode ocorrer um colapso circulatório (síncope).

O colapso e a taquicardia ocorrem principalmente em situações estressantes ou durante o esforço físico. Se as taquicardias ventriculares não forem tratadas clinicamente, existe o risco de fibrilação ventricular, que leva à parada cardíaca permanente e termina com a morte do paciente.

Diagnóstico e curso da doença

Se houver suspeita de síndrome do QT longo, o médico assistente realizará um ECG de repouso. Às vezes, um ECG de esforço também pode ser útil. Se o intervalo QT aumentar durante o ECG de repouso, isso é considerado uma indicação inovadora da síndrome. O tempo QT com correção de frequência (QTC) é de 450 milissegundos para homens, enquanto é de 470 milissegundos para mulheres.

Como a síndrome do QT longo geralmente é hereditária, a história familiar é muito importante para o diagnóstico. Além disso, é possível a detecção de uma mutação genética molecular no DNA do leucócito. Para tanto, é realizada uma amplificação por PCR e o sequenciamento dos genes de risco conhecidos. Dois a cinco mililitros de sangue EDTA são usados ​​para o material de amostra.

O curso da síndrome do QT longo depende se você apresenta sintomas ou não. O prognóstico é negativo se os sintomas aparecerem e nenhum tratamento for realizado. No entanto, geralmente é possível ajudar a maioria dos pacientes com a terapia apropriada.

Complicações

A síndrome do QT longo é uma doença muito perigosa que, no pior dos casos, pode até levar à morte do paciente. Por esta razão, a síndrome do QT longo definitivamente requer tratamento médico. Como regra, as pessoas afetadas sofrem de suores fortes e também de mal-estar. Isso limita e reduz significativamente a qualidade de vida.

No curso posterior, a pessoa afetada também pode sofrer um colapso circulatório e perder a consciência no processo. A perda de consciência geralmente leva a lesões que podem ocorrer em caso de queda. Especialmente em situações estressantes, existem deficiências significativas da síndrome do QT longo. A resiliência da pessoa em causa é consideravelmente reduzida e há uma sensação de cansaço e exaustão.

O forte estresse também pode levar à parada cardíaca e, portanto, à morte do paciente. Como regra, os sintomas da síndrome do QT longo podem ser limitados e tratados com a ajuda de medicamentos. Em geral, não há complicações particulares. Em emergências agudas, no entanto, o uso de um desfibrilador é necessário para reanimar a pessoa em questão. A expectativa de vida é limitada e reduzida pela síndrome do QT longo.

Quando você deve ir ao médico?

Se ocorrerem convulsões ou sinais de arritmia cardíaca, é melhor chamar um médico de emergência. Sintomas desse tipo indicam um quadro grave e, no pior dos casos, podem levar à morte do paciente. Se a pessoa em questão perder a consciência, deve-se chamar o pronto-socorro. Ao mesmo tempo, os parentes devem prestar os primeiros socorros e certificar-se de que a pessoa afetada pode respirar e ter pulso. Os sintomas menos graves que requerem esclarecimento são falta de ar, cansaço rápido e palpitações audíveis.

A dor no peito também deve ser esclarecida rapidamente por um médico. Pessoas em risco incluem pessoas que tomam medicamentos regularmente ou que têm níveis baixos de potássio sérico. Um ritmo cardíaco lento também pode causar a síndrome do QT longo. Quem pertence aos grupos de risco deve estar atento aos sinais de alerta e, em caso de dúvida, marcar uma consulta médica. O médico adequado é o cardiologista. O perfil individual dos sintomas é tratado pelo médico de família e por vários especialistas e especialistas (como neurologistas ou fisioterapeutas).

Tratamento e Terapia

O tratamento padrão para a síndrome do QT longo congênito é a administração de beta-bloqueadores. Eles são capazes de reduzir significativamente as arritmias cardíacas graves. Se a síncope ainda persistir, o uso de um desfibrilador implantável (CDI) é aconselhável. A implantação também deve ocorrer após uma parada cardíaca.

Se a síndrome do QT longo for causada pelo uso de certos medicamentos, o agente desencadeador deve ser descontinuado imediatamente. Em contraste com a forma congênita, a administração de betabloqueadores não faz sentido porque representam um risco de bradicardia, que por sua vez aumenta o risco de arritmias cardíacas com risco de vida. Em contraste, o fornecimento de magnésio é considerado um meio experimentado e testado.

O estresse físico é classificado como problemático na síndrome do QT longo. Isso é especialmente verdadeiro no caso de início ou fim repentino da carga, bem como flutuações de pressão e frio.

Outlook e previsão

Se não for tratada, a síndrome do QT longo leva, na maioria dos casos, a colapso circulatório, perda de consciência e morte prematura. Uma vez que este é um desenvolvimento de saúde com risco de vida, há uma necessidade urgente de ação. Os cuidados médicos intensivos são necessários para que não ocorram danos permanentes e a sobrevivência da pessoa em causa seja garantida. A consulta com um médico deve ser procurada assim que ocorrer o primeiro batimento cardíaco irregular.

Se o diagnóstico for feito precocemente, o curso posterior da doença melhora significativamente e a probabilidade de sobrevivência aumenta. A pessoa afetada precisa da implantação de um desfibrilador. Isso garante atividade cardíaca suficiente a longo prazo e pode regular as restrições da atividade cardíaca. Embora o procedimento cirúrgico esteja associado a riscos, ainda é um procedimento rotineiro. Se não houver mais complicações, o paciente pode continuar vivendo.

O estresse mental e físico deve ser adaptado às possibilidades do organismo e deve ser reduzido. Em muitos casos, é necessário reestruturar a vida cotidiana para que não ocorram interrupções e os fatores de risco sejam minimizados. A pessoa em causa deve ser submetida a exames regulares a longo prazo com um médico para que as irregularidades possam ser reconhecidas e corrigidas numa fase precoce. Isso pode levar a estados emocionais de estresse. Além disso, a medicação deve ser administrada após o uso do desfibrilador. Estes são repletos de efeitos colaterais.

prevenção

A fim de prevenir arritmias cardíacas causadas pela síndrome do QT longo, esportes como mergulho, natação, surf, tênis, levantamento de peso e musculação devem ser evitados. Em contraste, atividades físicas moderadas como patinação, caminhada ou corrida são consideradas úteis.

Cuidados posteriores

Uma vez que a síndrome do QT longo não pode curar a si mesma, os cuidados de acompanhamento se concentram principalmente em aliviar os sintomas existentes. Os afetados sofrem de fortes dores no coração e continuam a estar permanentemente cansados ​​e exaustos. Como resultado, na maioria dos casos, eles dependem da ajuda de seu ambiente social. Como o estresse em todos os envolvidos às vezes é muito alto, isso pode levar à depressão e outros transtornos psicológicos.

Portanto, é aconselhável procurar ajuda psicológica profissional para facilitar o manejo da doença. Um modo suave na vida cotidiana, com muitas fases de descanso, pode ajudar a compensar a inquietação interior permanente e quaisquer problemas de sono que possam surgir. Como o curso posterior da doença depende muito do momento do diagnóstico, nenhuma previsão geral pode ser feita. Além disso, a troca com outras pessoas que sofrem da síndrome do QT longo pode neutralizar o próprio desamparo e encorajar uma abordagem mais autoconfiante da situação.

Você pode fazer isso sozinho

Como regra, as possibilidades de autoajuda na síndrome do QT longo são severamente limitadas. Isso ocorre principalmente quando a síndrome não é desencadeada por certos medicamentos, mas é causada por uma doença cardíaca.

No entanto, se a síndrome do QT longo for desencadeada pela ingestão de medicamentos, ela deve ser interrompida imediatamente ou substituída por outro medicamento. A troca e a interrupção da medicação sempre devem ser feitas após consulta a um médico. Além disso, os sintomas da síndrome do QT longo podem ser reduzidos com o uso de betabloqueadores. O paciente deve garantir que eles sejam tomados regularmente. O aumento da ingestão de magnésio também pode ter um efeito positivo no curso da doença e aliviar os sintomas. O magnésio pode ser ingerido tanto pela ingestão de suplementos quanto por meio de vários alimentos, como nozes ou peixes.

Por causa da síndrome do QT longo, a pessoa afetada deve continuar a evitar esforços físicos pesados. Isso também inclui não praticar esportes extenuantes. Acima de tudo, o estresse não deve surgir repentinamente, pois estressa o coração desnecessariamente. Da mesma forma, a pessoa em questão não deve permanecer muito tempo no frio e evitar flutuações de pressão que podem ocorrer, por exemplo, durante o vôo ou mergulho.