o Síndrome de Heerfordt-Mylius é uma forma de sarcóide e, portanto, uma inflamação granulomatosa e imunológica que afeta principalmente os nervos cranianos. Os sintomas geralmente desaparecem espontaneamente. A medicação de longo prazo com imunossupressores só é indicada se a doença se tornar crônica.
O que é a síndrome de Heerfordt-Mylius?
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Pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius sofrem de uma forma especial de sarcóide. Esta é uma inflamação granulomatosa que pode assumir dimensões subcrônicas a crônicas. O sarcoide é frequentemente referido como uma doença inflamatória multissistêmica que forma pequenos nódulos em vários órgãos e, portanto, desencadeia uma resposta imunológica acima da média com reações inflamatórias.
Os pulmões são mais comumente afetados pela inflamação. Os linfonodos hilares ficam inflamados em cerca de 95% dos casos. Em princípio, o sarcóide pode causar inflamação em qualquer sistema orgânico. Na forma especial da síndrome de Heerfordt-Mylius, ocorre em particular a inflamação dos nervos cranianos e das camadas de tecido conjuntivo do sistema nervoso central.
Christian Frederick Heerfordt descreveu pela primeira vez a síndrome de Heerfordt-Mylius em 1906, com Jonathan Hutchinson documentando o sarcóide pela primeira vez pouco antes. A síndrome pode ser resumida como um tipo de neurossarcoidose. O surto ocorre entre as idades de 20 e 40 anos.
causas
Como para todas as outras formas de sarcóide, as causas da síndrome de Heerfordt-Mylius são amplamente obscuras. Desde que o acúmulo familiar foi observado, a ciência está atualmente assumindo fatores genéticos para o surto da doença. O envolvimento de toxinas ambientais ainda não foi descartado. O nível genético foi demonstrado em 2005 por anormalidades genéticas em pacientes com sarcóide.
Essas anormalidades são mutações que parecem afetar o início da doença. De acordo com pesquisas atuais, a mutação de apenas um par de bases no gene BTNL2 no cromossomo seis pode aumentar a probabilidade de surto da doença em até 60 por cento. Este gene influencia as reações inflamatórias imunológicas e ativa células sanguíneas especializadas.
Se ambos os pares de bases sofrerem mutação nos cromossomos, o risco da doença aumentará três vezes. No entanto, esses resultados são vagos e não necessariamente se aplicam a formas especiais, como a síndrome de Heerfordt-Mylius.
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➔ Medicamentos para parestesia e distúrbios circulatóriosSintomas, doenças e sinais
A síndrome de Heerfordt-Mylius é caracterizada por cinco sintomas principais. Esses sintomas principais incluem, por exemplo, uma redução na secreção de saliva em cerca de metade. Boca extremamente seca com dificuldade de engolir e distúrbios da fala. Esta forma de hipossalivação também é conhecida como xerostomia. Além disso, geralmente há uveíte.
A pele do meio dos olhos é afetada pela inflamação. Uma sensação de corpo estranho se instala e o fluxo de lágrimas aumenta. Os pacientes também costumam sofrer de parotidite, ou seja, inflamação das glândulas parótidas. Também pode ocorrer paralisia facial, que geralmente é causada pela inflamação do sétimo nervo craniano.
As reações inflamatórias são acompanhadas por uma febre recorrente. Outros nervos cranianos são freqüentemente afetados por reações inflamatórias. Além disso, a inflamação nodular pode se formar nas meninges (meninges). As inflamações nodulares às vezes se desenvolvem na mama e nas gônadas também, que, entretanto, não são contadas entre os principais sintomas da síndrome de Heerfordt-Mylius.
Diagnóstico e curso
Como acontece com todas as outras sarcoidoses, o diagnóstico da síndrome de Heerfordt-Mylius é feito em função dos respectivos sintomas das queixas. Antes de a síndrome de Heerfordt-Mylius ser diagnosticada, os pacientes geralmente são diagnosticados com sarcóide. Como regra, a TC é usada como método de imagem. O estágio da doença pode ser determinado com base nessa imagem.
O prognóstico para a síndrome de Heerfordt-Mylius é favorável a muito favorável. Via de regra, a inflamação regride por remissões espontâneas. Apenas em casos raros a doença evolui para um curso crônico. Quase nunca leva a um curso cronicamente progressivo, no qual não há mais remissão entre os ataques.
Complicações
Em muitos casos, a síndrome de Heerfordt-Mylius não requer tratamento. Os sintomas geralmente desaparecem espontaneamente e geralmente não reaparecem depois. No entanto, complicações também podem surgir em um curso crônico. A pessoa afetada sofre de distúrbios da fala e secura na boca. Também ocorrem dificuldades para engolir, de forma que a ingestão de alimentos e líquidos não pode ocorrer facilmente.
Isso pode levar à desidratação ou desnutrição. Não é incomum que os distúrbios da fala, especialmente em crianças, causem bullying ou provocação. Isso pode levar a queixas psicológicas e depressão. Além disso, várias partes da face ficam paralisadas e o paciente é menos capaz de suportar o estresse.
A pessoa afetada frequentemente adoece com febre e ocorre inflamação das meninges. Isso pode ser fatal para o paciente. Os sintomas da síndrome de Heerfordt-Mylius podem ser tratados e limitados. No entanto, não se pode prever se todas as reclamações podem ser completamente restringidas. Os distúrbios da fala podem ser tratados e corrigidos na terapia. O tratamento geralmente não leva a quaisquer complicações ou reclamações adicionais.
Quando você deve ir ao médico?
Como a síndrome de Heerfordt-Mylius também pode causar danos irreversíveis aos nervos cranianos, a síndrome sempre deve ser examinada por um médico. Na maioria dos casos, a síndrome se resolve sozinha, mas um exame ainda é aconselhável.
Um médico deve ser consultado se a pessoa em questão sofrer de boca seca severa. O paciente não tem saliva e apresenta distúrbios da fala ou dificuldade para engolir. A síndrome de Heerfordt-Mylius também causa a sensação de um corpo estranho no olho, embora claramente não haja nenhum corpo estranho no olho.
Um exame médico também é aconselhável aqui. Além disso, a paralisia em diferentes áreas da face também pode indicar a síndrome de Heerfordt-Mylius. Um médico deve ser consultado imediatamente, especialmente se a paralisia persistir. O diagnóstico da síndrome pode ser feito em um hospital ou com um clínico geral. Vários medicamentos são usados no tratamento.
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Tratamento e Terapia
O tratamento de pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius depende dos sintomas e do estágio da doença. A forma do curso também é crucial. As queixas são tratadas sintomaticamente e baseiam-se no sistema de órgãos afetado. Via de regra, as recidivas agudas são tratadas com medicamentos corticóides, principalmente com glicocorticóides como o cortisol.
O objetivo do tratamento é inibir o sistema imunológico. Apenas em casos raros os pacientes recebem terapia de longo prazo com imunossupressores. A medicação de longo prazo desse tipo só é necessária nas formas crônicas da doença, pois a inibição permanente do sistema imunológico pode retardar os ataques. Como um sistema imunológico inibido também está associado a riscos, os benefícios e perigos da medicação são avaliados caso a caso.
Se a inflamação de vários nervos cranianos mostrar sinais de paralisia ou distúrbios da fala e dificuldade para engolir, o paciente também receberá terapia da fala ou terapia do movimento. A paralisia facial também pode regredir espontaneamente. Isso é especialmente verdadeiro se a inflamação cicatrizar após um curto período de tempo e quase nenhum tecido nervoso for destruído. Para prevenir a hipossalivação persistente, o paciente pode receber substitutos da saliva que protegem a cavidade oral de doenças secundárias, como cáries.
Outlook e previsão
Como uma forma especial de sarcóide, a síndrome de Heerfordt-Mylius tem um bom prognóstico. O curso é de crônico a subcrônico. Há uma taxa de cura espontânea relativamente alta, que fica entre 20 e 70 por cento. Os jovens entre 20 e 40 anos são particularmente afetados.Também foi descoberto que mais afro-americanos do que a população de pele clara desenvolveram essa síndrome. No entanto, apenas cerca de cinco por cento de todos os pacientes sarcóides sofrem de síndrome de Heerfordt-Mylius.
O que é especial sobre essa forma de sarcóide é a ocorrência frequente de sintomas neurológicos devido à insuficiência dos nervos cranianos. Isso leva à paralisia facial, que está associada a mudanças típicas nas expressões faciais, como cantos da boca caídos ou fechamento palpebral incompleto. Também podem ocorrer distúrbios do paladar. Por sua vez, a insuficiência dos nervos cranianos ocorre em cerca de 50 a 70 por cento de todos os afetados pela síndrome de Heerfordt-Mylius. Além disso, a íris, a glândula parótida e a mucosa oral estão inflamadas.
A mortalidade sarcóide é de cerca de 5%, principalmente devido à disfunção pulmonar. No entanto, isso se aplica a todas as formas da doença. O quão alta é a mortalidade, especialmente na síndrome de Heerfordt-Mylius, ainda não foi verificado. A irritação da íris pode representar um risco para a visão, pois podem ocorrer complicações como catarata ou opacidade do vítreo. O coração, a pele, as articulações, o trato gastrointestinal, os nervos e as vias aéreas superiores também devem ser monitorados constantemente. Porque o curso da doença é muito variável.
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➔ Medicamentos para parestesia e distúrbios circulatóriosprevenção
Visto que a síndrome de Heerfordt-Mylius é provavelmente causada por uma combinação de disposição genética e toxinas ambientais, a doença não pode ser prevenida.
Cuidados posteriores
Na maioria dos casos, a pessoa afetada tem muito poucas medidas de acompanhamento disponíveis para a síndrome de Heerfordt-Mylius. Em primeiro lugar, um diagnóstico precoce deve ser feito para que outras complicações possam ser evitadas. Somente por meio de um diagnóstico precoce e subsequente tratamento da doença pode-se prevenir um agravamento ainda maior dos sintomas.
A síndrome de Heerfordt-Mylius também não cura por si mesma. Com esta doença, a pessoa em questão geralmente depende da ingestão de medicamentos. Um médico deve ser sempre consultado primeiro se algo não estiver claro ou se houver alguma dúvida. Além disso, a pessoa afetada deve garantir que eles sejam tomados regularmente e que a dosagem seja a correta para aliviar os sintomas.
Uma vez que a doença também pode causar dificuldades de deglutição ou dificuldade de fala, alguns pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius precisam de terapia especial para neutralizar esses sintomas. Alguns dos exercícios dessas terapias também podem ser realizados em sua própria casa para acelerar a cura.
Uma boa higiene oral também é importante para prevenir doenças. Não pode ser universalmente previsto se a síndrome de Heerfordt-Mylius levará a uma expectativa de vida reduzida para as pessoas afetadas.
Você pode fazer isso sozinho
As possibilidades de autoajuda são relativamente limitadas na síndrome de Heerfordt-Mylius, de forma que as pessoas afetadas dependem principalmente de tratamento médico para aliviar os sintomas.
No caso de curso crônico, é necessário o uso de medicamentos de forma permanente. Como a síndrome de Heerfordt-Mylius geralmente leva a problemas de linguagem, a pessoa afetada pode neutralizar os distúrbios de linguagem por meio de várias terapias. Os exercícios geralmente também podem ser realizados em casa.
Além disso, apesar da dificuldade em engolir, a pessoa afetada deve garantir uma alimentação saudável e beber regularmente, a fim de evitar sintomas de desidratação ou deficiência. A cárie também é uma ocorrência comum em pessoas afetadas pela síndrome, de modo que essas complicações podem ser evitadas por meio de exames regulares no dentista. Os pais devem prestar atenção a exames médicos regulares, especialmente com crianças.
Se o paciente também sofre de paralisia facial, muitas vezes é necessário o apoio de amigos e parentes para tornar a vida da pessoa mais agradável. Discussões com um psicólogo ou com pessoas em quem você confia também podem ajudar com queixas psicológicas.
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