o Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara, mas grave, que afeta particularmente os pulmões e os rins. A doença não tem cura.
O que é a síndrome de Goodpasture?
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A síndrome de Goodpasture foi descrita pela primeira vez pelo patologista americano Ernest William Goodpasture em 1919. Ele desenhou um certo tipo de inflamação renal combinada com sangramento dos pulmões.
Agora está claro que a inflamação renal é uma glomerulonefrite de progressão rápida. A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune do tipo II na qual anticorpos contra componentes dos vasos sanguíneos são formados, particularmente nos rins e alvéolos. As doenças autoimunes do tipo II pertencem às alergias do tipo II. Essas são alergias do tipo citotóxico.
O corpo forma complexos imunes contra antígenos celulares. Como resultado da reação imunológica subsequente, as células do próprio corpo são destruídas. A doença é extremamente rara. Há no máximo um caso para cada 1.000.000 de pessoas por ano. A doença é mais comum entre os 20 e os 40 anos. Os homens são afetados duas vezes mais que as mulheres.
causas
Conforme já descrito, a síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune do tipo 2. O corpo do paciente forma anticorpos contra o chamado antígeno de Goodpasture. Na pessoa doente, fica nos alvéolos e na membrana basal do rim. A membrana basal é uma fina camada de tecido nos corpúsculos renais. Os anticorpos atacam os antígenos Goodpasture dentro dessas estruturas e os destroem.
Esse processo causa inflamação severa nos rins e pulmões, o que prejudica gravemente o funcionamento dos órgãos. Embora o rim seja sempre afetado, o envolvimento pulmonar não é obrigatório. A síndrome de Goodpasture é, portanto, também conhecida como glomerulonefrite com envolvimento pulmonar. Com doenças pulmonares pré-existentes, tabagismo e exposição prévia a hidrocarbonetos, aumenta o risco de que os pulmões também sejam danificados pela doença.
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As pessoas afetadas permanecem sem sintomas por um tempo relativamente longo. No início, a doença se manifesta apenas por meio de sintomas incomuns, como perda de apetite ou vômitos. Mais tarde, os sintomas da glomerulonefrite progressiva vêm à tona. Danos aos pequenos vasos dos corpúsculos renais levam à transferência de proteínas para a urina.
O edema se forma como resultado da perda de proteínas. Isso é particularmente perceptível pelo inchaço na área dos olhos e, posteriormente, também na parte inferior das pernas e tornozelos. Proteína e possivelmente sangue podem ser detectados na urina.
Se mais glóbulos vermelhos entrarem na urina através dos vasos danificados, ela terá uma coloração rosa a avermelhada. A perda de sangue pode levar à anemia com sintomas como perda de cabelo, fadiga e fadiga. Se não for tratada, a glomerulonefrite rapidamente se transforma em insuficiência renal terminal com insuficiência renal aguda.
Os sintomas de insuficiência renal são coceira, dor nos ossos, edema, dor de cabeça, fadiga, insuficiência cardíaca ou queixas gastrointestinais. O envolvimento dos pulmões causa falta de ar e tosse. Nos estágios finais, as pessoas afetadas tossem sangue. Aqui também a perda de sangue pode resultar em anemia ou agravar a anemia existente. Além disso, o sangramento dentro dos pulmões causa depósitos de ferro e, portanto, siderose pulmonar.
diagnóstico
Se houver suspeita de síndrome de Goodpasture, os anticorpos são determinados usando imunofluorescência indireta. A imunofluorescência indireta testa se há anticorpos contra as células do próprio corpo no soro sanguíneo do paciente. Para isso, o soro do sangue do paciente é colocado sobre um substrato celular e lavado novamente após um curto período de tempo. Apenas os anticorpos ligados permanecem no substrato celular.
Um anticorpo marcado com fluorocromo agora está ligado ao substrato. Isso também se liga a anticorpos humanos. Se, na primeira etapa, os anticorpos aderiram ao substrato, os segundos anticorpos que acabaram de ser adicionados ligam-se a esses anticorpos. Esses complexos de anticorpos podem ser detectados com um microscópio de fluorescência.
Raios-X dos pulmões podem revelar danos. Uma biópsia pulmonar pode ser realizada. Uma biópsia renal também pode ser feita para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. As luas crescentes podem então ser detectadas no tecido renal. Estes são absolutamente típicos da doença auto-imune.
Complicações
Os sintomas e complicações causados pela síndrome de Goodpasture variam amplamente e, na maioria dos casos, não aparecem até o final da doença. Isso leva a vômitos, diarréia e perda de apetite. A perda de apetite também pode levar à desnutrição, que é uma condição muito ameaçadora para a saúde do paciente.
Os rins também estão danificados, o que na pior das hipóteses pode levar à insuficiência renal. Nesse caso, o paciente então precisa recorrer à diálise para sobreviver. Também existem sintomas nos olhos, que frequentemente estão inchados. O paciente sente-se cansado e doente e sofre de queda de cabelo. Dores de cabeça e dores no corpo também são comuns. Além disso, as vias respiratórias são infeccionadas, o que pode causar dificuldades respiratórias e falta de ar.
Então, tossir sangue também ocorre com frequência. As queixas colocam uma pressão extrema no dia a dia do paciente e levam a uma redução da qualidade de vida. O tratamento da síndrome de Goodpasture é imperativo, caso contrário, a morte ocorrerá. Não há outras complicações do tratamento, com uma taxa de mortalidade de cerca de 20%. Se a doença for vencida, não haverá mais queixas.
Quando você deve ir ao médico?
Visto que a síndrome de Goodpasture não cura a si mesma, um médico deve ser consultado em qualquer caso. Isso aumenta significativamente a expectativa de vida do paciente, embora a doença em si não possa ser curada. Um médico deve ser consultado se ocorrerem vômitos persistentes e perda de apetite. O inchaço do olho ou proteína na urina também pode indicar a síndrome de Goodpasture e deve sempre ser examinado por um médico.
Muitos pacientes também sofrem perda de sangue e, portanto, fadiga e exaustão permanentes. Além disso, uma visita ao médico é necessária se a pessoa em questão freqüentemente sofre de dores de cabeça ou nos ossos. Também causa coceira e desconforto no estômago e nos intestinos.
Se a síndrome de Goodpasture não for tratada, também surgirão dificuldades respiratórias, que definitivamente devem ser investigadas. O primeiro exame da síndrome é feito por um clínico geral na maioria dos casos. Para tratamento posterior, no entanto, o uso de vários especialistas é necessário para aliviar os sintomas.
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Tratamento e Terapia
Se não for tratada, a síndrome de Goodpasture sempre leva à morte. Mesmo sob terapia, a mortalidade costumava ser de até 90 por cento. Hoje, o prognóstico melhorou significativamente devido às terapias com glicocorticoides utilizadas. Preparações de cortisona e imunossupressores adicionais são usados. Eles inibem a função do sistema imunológico. São utilizadas preparações como azatioprina ou ciclofofamida.
Uma plasmaférese pode ter um efeito de suporte. Durante a plasmaférese, o plasma sanguíneo do paciente é completamente trocado usando um dispositivo de plasmaférese. Os anticorpos contra o antígeno Goodpasture são eliminados. Se os pulmões estiverem envolvidos, deve-se parar de fumar imediatamente. Também é aconselhável tratar todas as infecções pulmonares com antibióticos imediatamente.
O tratamento da Síndrome de Boas Pastagens leva de oito a doze meses. Com a terapia, as chances de sobrevivência dos pacientes afetados aumentaram dramaticamente. A mortalidade pode ser reduzida para menos de 20%. No entanto, a doença não tem cura. As recorrências, os chamados rebotes, são possíveis a qualquer momento.
Outlook e previsão
A cura completa não é possível com a síndrome de Goodpasture, pois é uma doença genética que só pode ser tratada sintomaticamente. Se não for tratada, a síndrome, na maioria dos casos, leva à morte prematura. Com a ajuda de imunossupressores, alguns dos sintomas podem ser aliviados, sendo que as pessoas afetadas dependem de terapia para toda a vida.
Se a pessoa fuma, os sintomas geralmente pioram e a expectativa de vida é reduzida. A síndrome de Goodpasture geralmente também afeta gravemente a vida do paciente. O interessado não pode participar de atividades esportivas e não deve se expor ao estresse físico. Isso também pode atrasar o desenvolvimento em crianças, levando ao atraso do crescimento ou distúrbios de desenvolvimento.
Não é incomum que a síndrome de Goodpasture esteja associada a queixas psicológicas ou mesmo à depressão que ocorrem como resultado da doença. Na vida cotidiana, as pessoas afetadas geralmente sofrem de dores fortes, apesar do tratamento e, portanto, não podem realizar facilmente as atividades normais. Devido à falta de apetite, freqüentemente ocorrem sintomas de deficiência que devem ser compensados.
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Uma vez que não se sabe o que causa a formação de anticorpos contra as células do próprio corpo, a síndrome de Goodpasture não pode ser prevenida. Como a doença é fatal sem terapia, o diagnóstico precoce é muito importante. Somente dessa forma podem ser evitados danos graves aos órgãos e as pessoas afetadas podem levar uma vida bastante normal.
Cuidados posteriores
Com a síndrome de Goodpasture, as opções de cuidados posteriores são muito limitadas. Como a doença não pode ser curada, as pessoas afetadas geralmente precisam de terapia ao longo da vida para aliviar os sintomas. A autocura não pode ocorrer.
Além disso, a expectativa de vida do paciente geralmente é significativamente reduzida e restringida pela síndrome de Goodpasture. Na maioria dos casos de síndrome de Goodpasture, as pessoas afetadas dependem do uso de medicamentos. É importante garantir que seja tomado regularmente e as possíveis interações com outros medicamentos também devem ser levadas em consideração.
Em caso de dúvida, consulte sempre um médico. No caso das crianças, os pais são os principais responsáveis pelo consumo correto e, sobretudo, regular do medicamento. Também são necessários exames de sangue regulares para detectar distúrbios do sistema imunológico em um estágio inicial.
Em geral, as pessoas afetadas pela síndrome de Goodpasture devem sempre se proteger de doenças e infecções para não sobrecarregar desnecessariamente o sistema imunológico. As infecções devem ser tratadas imediatamente com antibióticos, pelo que não se deve consumir álcool ao tomar antibióticos. Além disso, o contato com outras pessoas com síndrome de Goodpasture pode ser útil.
Você pode fazer isso sozinho
A síndrome de Goodpasture não pode ser tratada por meio de autoajuda. Os afetados dependem de tratamento médico, embora não se possa excluir a possibilidade de o doente morrer, pois a doença conduz, em muitos casos, à insuficiência renal. Mesmo após uma terapia bem-sucedida, a doença pode voltar.
Muitos pacientes precisam de apoio emocional por causa da doença. Isso pode ser feito principalmente por amigos e familiares. Em casos graves, um psicólogo ou terapeuta pode ser consultado.
Se uma criança sofre de síndrome de Goodpasture, uma discussão esclarecedora e detalhada sobre a doença deve ser realizada a fim de informar a criança sobre o possível curso da doença. As discussões com outras pessoas afetadas também podem ajudar e as queixas psicológicas e a depressão podem ser evitadas.
Uma vez que os pacientes sofrem de severas restrições e dores em sua vida cotidiana, o corpo deve ser sempre poupado. Portanto, você deve evitar trabalhos extenuantes para não agravar os sintomas. Além disso, o paciente deve comer e beber regularmente, apesar da perda de apetite, para evitar sintomas de deficiência.
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