Pneumonia intersticial idiopática

o pneumonia intersticial idiopática reúne um grande grupo de doenças pulmonares que têm como componentes inflamação e cicatriz pulmonar em diferentes formas. As causas são desconhecidas. Terapeuticamente, o processo inflamatório é suprimido principalmente para que o processo da doença seja interrompido de maneira ideal. Se o tratamento falhar, um transplante de pulmão deve ser considerado em um estágio inicial.

O que é pneumonia intersticial idiopática?

Os principais sintomas da pneumonia intersticial idiopática são falta de ar e tosse seca. No início, a falta de ar só é percebida durante os esforços físicos e progride no curso da doença, de forma que depois ocorre também a falta de ar em repouso.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

o pneumonia intersticial idiopática é um termo genérico para um grande grupo de doenças pulmonares com uma reação inflamatória e cicatrizes pulmonares (fibrose) do tecido conjuntivo, capilares e / ou alvéolos. Várias formas da doença estão incluídas nisso, que diferem na extensão do dano pulmonar, patologia, sintomas, curso da doença e opções terapêuticas.

Em 2002, a American Thoracic Society e a European Respiratory Society publicaram uma classificação conjunta de pneumonia intersticial idiopática. Um total de sete formas de doença são atualmente distinguidas:

• fibrose pulmonar idiopática

• pneumonia intersticial não específica

• pneumonia em organização criptogênica

• pneumonia intersticial aguda

• bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial

• pneumonia intersticial descamativa

• pneumonia intersticial linfóide.

causas

A causa exata da pneumonia intersticial idiopática não é conhecida. Em termos de patogênese, a inflamação e a fibrose estão em primeiro plano. Com base nos resultados da biópsia pulmonar, existe atualmente o seguinte conceito para o desenvolvimento da doença. Inicialmente, ocorre dano aos alvéolos, o que leva à ativação de células inflamatórias.

Essas células inflamatórias emitem certas substâncias mensageiras que levam à migração de glóbulos brancos (leucócitos) para os alvéolos. Isso, por sua vez, ativa os granulócitos, que então liberam proteases e metabólitos tóxicos de oxigênio. Isso leva a mais danos aos alvéolos e à perturbação da formação de surfactante nos alvéolos, que então entram em colapso.

Além disso, os fibroblastos se multiplicam via inflamação linfocítica, que remodelam o tecido conjuntivo, os capilares e os alvéolos.Como resultado, os alvéolos também são cortados do suprimento de sangue e oxigênio e a formação de campos de cicatrizes aumenta. Os alvéolos restantes, ainda ventilados, são superinsuflados compensatórios e se formam em cavidades císticas que se assemelham a favos de mel.

Sintomas, doenças e sinais

Os principais sintomas da pneumonia intersticial idiopática são falta de ar e tosse seca. No início, a falta de ar só é percebida durante os esforços físicos e progride no curso da doença, de forma que depois ocorre também a falta de ar em repouso. No estágio final, pode ocorrer insuficiência respiratória com exaustão da respiração.

Os sintomas de insuficiência respiratória de dispneia e tosse seca são crônicos na maioria dos pacientes, ou seja, durante meses ou anos antes de o diagnóstico ser feito. Devido à reestruturação do tecido conjuntivo, as trocas gasosas nos pulmões são perturbadas, resultando em falta de oxigênio (hipoxemia) no sangue. A hipoxemia faz com que a pele e as membranas mucosas adquiram uma cor azulada visível, conhecida como cianose.

Os lábios, dedos das mãos e pés, em particular, tornam-se cianóticos. Se a cianose persistir, normalmente surgem dedos em forma de coxa e unhas de vidro de relógio. A doença geralmente se manifesta da segunda à quarta década de vida. Os pacientes com fibrose pulmonar idiopática geralmente têm mais de 60 anos.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico de pneumonia intersticial idiopática é feito clínica, radiologicamente e patologicamente. No início ocorre a anamnese e o exame físico. Queixas atuais, doenças prévias, ingestão de medicamentos e história familiar são consultadas na história médica.

Durante o exame físico, os pulmões são percutidos e auscultados com um estetoscópio. Um estalo inspiratório final seco e ruídos de bolhas finas podem ser ouvidos. Com a doença avançada, cianose, unhas de relógio e dedos de coxa podem aparecer como sintomas de pele. Se houver suspeita de pneumonia intersticial idiopática, a função pulmonar e o diagnóstico de imagem com raio-X ou tomografia computadorizada (TC) de alta resolução são realizados.

Os sinais típicos são compactação reticular irregular, protuberância dos brônquios e formação de favo de mel. Se o diagnóstico ainda não estiver claro após exames de imagem, a broncoscopia com lavagem broncoalveolar e biópsia está indicada. A biópsia pulmonar geralmente é o método mais confiável para confirmar o diagnóstico da doença e iniciar a terapia adequada.

O curso da doença às vezes é muito variável, mas a maioria das doenças progride de forma insidiosa. Às vezes, os pacientes que apresentam tosse crônica ou falta de ar por meses ou anos consultam o médico tarde. Com isso, o diagnóstico correspondente é feito tardiamente e o remodelamento fibrótico já ocorreu.

Complicações

Esta doença causa desconforto e complicações consideráveis ​​nos pulmões e nas vias respiratórias. Em casos graves, a terapia ou tratamento não é possível e a pessoa afetada depende de um transplante de pulmão de um doador. Como regra, as pessoas afetadas sofrem de falta de ar e tosse forte. Também pode ocorrer tosse com sangue, o que geralmente desencadeia um ataque de pânico.

Devido a dificuldades respiratórias, órgãos e extremidades geralmente não recebem oxigênio suficiente e podem ser danificados como resultado. Da mesma forma, o paciente não é mais tão resiliente e não pode fazer nenhuma atividade física ou esportes em particular. Esta doença limita severamente a qualidade de vida do paciente. A falta de ar também pode levar à perda de consciência, na qual a pessoa afetada pode se ferir ao cair.

A doença geralmente é tratada com a ajuda de medicamentos. Infelizmente, nenhum tratamento causal é possível, então os sintomas devem ser limitados. No entanto, isso nem sempre leva ao sucesso. Se o tratamento não der certo e nenhum pulmão for encontrado para a pessoa em questão, a morte do paciente será quase inevitável.

Quando você deve ir ao médico?

A visita do médico é necessária em caso de distúrbios respiratórios. Se as anormalidades persistirem por vários dias ou semanas, o médico deve examinar os pulmões e as vias aéreas. Tosse, dificuldade em respirar, pausas respiratórias ou boca seca são indicações que devem ser investigadas. Se você sentir pressão no peito, se cansar rapidamente durante a atividade física ou ouvir ruídos respiratórios, é necessário consultar um médico. Freqüentemente, a pessoa em questão sofre um processo gradual de mudança. Como o transplante de órgãos se torna necessário em casos graves, é aconselhável consultar um médico com antecedência aos primeiros sinais.

Se a pele ficar descolorida, a doença já está avançada. A descoloração azulada dos lábios, dedos das mãos ou dos pés deve, portanto, ser levada ao médico o mais rápido possível. Se a pessoa em questão tiver uma vaga sensação de doença, notar um mal-estar geral ou se o nível normal de desempenho cair, um médico deve ser consultado. Alterações ou deformações dos dedos são consideradas incomuns e devem ser examinadas por um médico. Um médico deve ser consultado em caso de medo, comportamento de pânico ou sensação de asfixia. Se a tontura aparecer, se você se sentir instável ou se não puder mais praticar as atividades esportivas normais, é necessário consultar um médico para determinar a causa. Um médico deve ser consultado em caso de insônia, aumento da irritabilidade ou diminuição da atenção.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

O principal objetivo do tratamento é evitar a progressão da fibrose pulmonar, por ser irreversível. Os gatilhos conhecidos devem ser eliminados e o processo inflamatório agudo ou crônico suprimido de forma agressiva. Dois grupos de medicamentos são usados ​​principalmente na terapia.

Por um lado, os glicocorticóides e, por outro, os imunossupressores. A eficácia do medicamento varia dependendo do tipo de doença. A fibrose pulmonar idiopática, por exemplo, não era anteriormente tratável de maneira eficaz com glicocorticóides ou imunossupressores, mas os medicamentos pirfenidona e nintedanibe já foram aprovados.

São os medicamentos antifibróticos que retardam o curso da doença. Outros subtipos de pneumonia intersticial idiopática respondem bem à terapia antiinflamatória. Se houver hipoxemia em repouso ou durante o exercício, a oxigenoterapia deve ser considerada. Em muitos pacientes, a doença é crônica e irreversível, apesar da terapia, de modo que um transplante de pulmão deve ser considerado em um estágio inicial.

Outlook e previsão

O prognóstico da pneumonia intersticial idiopática é individual e deve ser baseado na saúde pessoal do paciente. Basicamente, é classificado como desfavorável porque não se espera cura. Os danos ao processo inflamatório dos pulmões não podem ser reparados de acordo com o estado atual da ciência e da medicina, apesar de todos os esforços.

Em casos graves, existe o risco de transplante de órgãos ou morte prematura, visto que existe o risco de falência de órgãos. Se a terapia for bem-sucedida, o prognóstico melhora. Se o diagnóstico for feito precocemente e o tratamento for iniciado o mais rápido possível, a progressão da doença pode ser bastante influenciada. A inflamação cronicamente progressiva pode ser inibida pela administração de medicamentos.

Se um pulmão doador for necessário para manter a sobrevida do paciente, os riscos e efeitos colaterais usuais do procedimento cirúrgico devem ser levados em consideração. No entanto, existe a possibilidade de uma melhora significativa na saúde e um prolongamento da vida. No entanto, se o organismo rejeitar o órgão doador, o prognóstico piora.

A doença tem sequelas em muitos pacientes. O medo, as restrições do estilo de vida e a reestruturação da vida cotidiana podem levar ao estresse e desencadear novas doenças. Isso leva a uma piora do prognóstico geral, uma vez que o psiquismo tem participação significativa no processo de recuperação.

prevenção

Uma vez que as causas exatas do complexo da doença são desconhecidas, nenhuma medida específica pode ser nomeada atualmente para servir para a prevenção. Apenas o comportamento geral pode ser formulado. O abuso de nicotina, drogas ou medicamentos deve ser evitado. A atividade física e uma dieta saudável geralmente são benéficas.

Cuidados posteriores

Na pneumonia intersticial idiopática, os cuidados de acompanhamento estão intimamente relacionados à terapia. O objetivo é suprimir o processo de inflamação e evitar que a fibrose pulmonar progrida. Desta forma, o curso da doença pode ser interrompido de maneira ideal. Os médicos prescrevem medicamentos para remover os gatilhos.

Ao mesmo tempo, as drogas neutralizam ativamente o processo inflamatório. Os pacientes devem seguir estritamente as instruções do médico e tomar os agentes antifibróticos de acordo com as instruções. Dessa forma, eles conseguem retardar o curso posterior da doença. O tratamento antiinflamatório também pode ser usado dependendo do tipo de condição.

Se o problema for hipoxemia, seu médico pode recomendar oxigenoterapia. Ao decidir sobre a forma correta de tratamento, os pacientes precisam de aconselhamento especializado. Também é importante fazer check-ups regulares para ver como a doença está se desenvolvendo. Mesmo com terapia direcionada, a doença pode progredir irreversivelmente e um transplante de pulmão pode ser útil.

Os verdadeiros gatilhos para a doença muitas vezes não podem ser identificados. É por isso que não existem medidas concretas de ajuda, apenas assistência para um estilo de vida saudável. Evitar nicotina, drogas e medicamentos, aliado a uma alimentação balanceada e atividade física, tem um efeito positivo.

Você pode fazer isso sozinho

A principal preocupação dos pacientes com pneumonia intersticial idiopática é interromper a inflamação nos pulmões e apoiar os esforços médicos. Devido à gravidade da doença, as instruções do médico prevalecem sobre todas as demais informações e medidas de autoajuda. Além disso, todas as abordagens independentes devem ser discutidas previamente com o médico.

Normalmente, os pacientes com pneumonia intersticial idiopática recebem vários medicamentos que devem ser tomados na hora certa e regularmente. Como se trata de imunossupressores, entre outras coisas, os afetados têm mais cuidado para não sobrecarregar o sistema imunológico. Portanto, as pessoas afetadas aplicam medidas de higiene adequadas e evitam se infectar com outras pessoas. Nesse sentido, também é benéfico descansar regularmente no caso de pneumonia intersticial idiopática.

Freqüentemente, as atividades esportivas não podem mais ser realizadas da mesma forma que antes da doença. No entanto, evitar completamente o treinamento físico nem sempre é necessário ou benéfico. O médico costuma encaminhar o paciente a um fisioterapeuta, que monta um conceito de treinamento adaptado à pneumonia intersticial idiopática. Como acontece com todas as doenças pulmonares, com a pneumonia intersticial idiopática é imperativo parar de fumar imediatamente.