No Síndrome de Duane é uma paralisia dos músculos oculares que raramente ocorre, que é congênita. As causas exatas da doença ainda não foram estabelecidas.
O que é a síndrome de Duane?
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A Síndrome de Duane também está sob os nomes síndrome de retração congênita de acordo com Stilling-Türk-Duane, Síndrome de Stilling-Türk-Duane ou Síndrome de retração conhecido. O que se quer dizer é uma paralisia congênita (inata) do músculo ocular, que ocorre muito raramente. A doença foi nomeada em homenagem aos oftalmologistas Alexander Duane, Jakob Stilling e Siegmund Türk, que a descreveram entre 1887 e 1905.
A síndrome de Duane é responsável por cerca de um por cento dos casos de estrabismo. Uma vez que existem diferentes complexos de sintomas na síndrome de Duane, a doença é dividida em diferentes tipos. A síndrome afeta apenas um olho em cerca de 80 por cento das pessoas afetadas. Com uma taxa de doença de cerca de 60%, as meninas são particularmente afetadas pela paralisia dos músculos oculares. Cerca de 70 por cento de todas as pessoas doentes não apresentam outros distúrbios de saúde.
causas
A causa exata da síndrome de Duane ainda não está clara. Alguns médicos suspeitam de danos ao VI. Nervo craniano que já é congênito. Além disso, o músculo reto lateral, responsável pelos ramos do nervo oculomotor, está incorretamente inervado. Além disso, os cientistas presumem fatores hereditários. Se o músculo reto medial do olho doente estiver tenso, a falsa inervação com atividade simultânea do músculo reto lateral resulta, por assim dizer, em um efeito de rédea.
Típico da síndrome de Duane é sua extensa gama de variação. Isso é causado pela proporção de tamanho diferente entre as três partes do músculo reto lateral. Essas são a seção que normalmente é inervada pelo nervo abducente, a área que o nervo oculomotor inerva incorretamente e a região fibrótica que não é inervada de forma alguma. Além disso, características especiais resultam do fato de os neurônios de limiar alto ou baixo crescerem.
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➔ Medicamentos para infecções ocularesSintomas, doenças e sinais
A gravidade da síndrome de Duane varia muito. Por isso, a medicina divide a doença em três tipos, de I a III. A síndrome de Duane tipo I ocorre quando há um leve estrabismo interno e adução levemente reduzida ao olhar para frente. O rapto só é possível até a linha média. Ao tentar realizar uma adução, ocorre um leve estreitamento da fenda palpebral, que é acompanhado por uma retração. Cerca de 80 por cento de todos os afetados sofrem de síndrome de Duane tipo I.
A síndrome de Duane tipo II é uma adução consideravelmente mais pronunciada. Outros sintomas são um estreitamento acentuado da pálpebra e uma retração ao tentar a adução. A abdução existe apenas até certo ponto e pode ser realizada acima da linha média. Durante a adução, o olho pode ser abaixado ou levantado. Na síndrome de Duane tipo III, há uma limitação considerável de adução e abdução. Além disso, a retração pode ocorrer sem adução.
Quando o paciente tenta mover o globo ocular em direção ao nariz, o que é conhecido como adução, as pálpebras se estreitam. Ao mesmo tempo, o globo ocular é retraído para a cavidade ocular. Dependendo da extensão da doença, os movimentos do olho em direção à têmpora (abdução) só podem ser feitos de forma limitada. A extensão das restrições depende do estágio da doença.
Se o paciente olhar para frente, um estrabismo pode ser notado. Isso geralmente leva a uma postura forçada correspondente da cabeça. Em alguns pacientes, outras malformações dos olhos, orelhas, esqueleto, nervos ou rins são possíveis. Às vezes, até mesmo anormalidades cardíacas ocorrem.
diagnóstico
A síndrome de Duane é diagnosticada em uma clínica oftalmológica ou no departamento especializado de um hospital. Vários testes são realizados com o objetivo de distinguir a síndrome de Duane de outras formas de estrabismo.
Estes incluem principalmente eletromiografia, os esquemas de imagem dupla e análises precisas de motilidade. Também é importante descartar paralisia do abdômen (paralisia do nervo abducente). A síndrome de Duane é considerada difícil de curar. Em alguns casos, uma operação de estrabismo pode melhorar a situação.
Complicações
Os distúrbios do movimento dos olhos que ocorrem com a síndrome de Duane são divididos em tipos I, II e III. Pequenas complicações ocorrem no tipo I, já que os pacientes mostram apenas um leve estrabismo para dentro quando olham para frente. O globo ocular do olho afetado move-se claramente em direção ao nariz, estreitando a pálpebra e puxando o globo ocular de volta para a cavidade ocular.
Em pessoas com síndrome do tipo II e tipo III, os distúrbios na mobilidade ocular são muito mais pronunciados. No tipo II, o paciente pode levantar ou abaixar os olhos, a retração do globo ocular para a órbita ocorre quando o globo ocular é movido além da linha média, enquanto o estrabismo é menos pronunciado. No tipo III, existem restrições consideráveis na mobilidade ocular e estrabismo interno grave.
O movimento do globo ocular em direção às têmporas e, portanto, uma vista panorâmica só é possível em uma extensão limitada. Estrabismo cria uma postura obsessiva da cabeça em muitos dos afetados. Outras complicações potenciais são malformações das orelhas, olhos, esqueleto, nervos e rins.
Na doença grave, que está principalmente associada ao tipo III, também podem ocorrer anormalidades do coração. Intervenções cirúrgicas e recursos visuais são concebíveis, mas o tratamento é difícil. A eliminação completa das malformações complexas não é possível na maioria dos casos.
Quando você deve ir ao médico?
Os pais que perceberem estrabismo anormal, estreitamento da lacuna da pálpebra e outros sinais da síndrome de Duane em seus filhos devem consultar um médico. Se forem notadas novas malformações na face ou nos membros, tudo indica um quadro grave, que deve ser esclarecido imediatamente e tratado se necessário. Se a criança reclamar de ataque cardíaco ou dor nos rins, é melhor entrar em contato com o serviço médico de emergência. Mesmo com sintomas inespecíficos, o esclarecimento do pediatra ou especialista é sempre útil.
Em geral: Sintomas e queixas incomuns devem ser esclarecidos rapidamente. Se já houver suspeita de uma doença, o pediatra deve ser chamado imediatamente se houver complicações graves. A síndrome da retração deve sempre ser esclarecida e tratada para descartar um curso grave. Além do pediatra ou médico de família, também pode ser chamado um especialista em doenças hereditárias ou um oftalmologista. Uma síndrome diagnosticada deve ser tratada em uma clínica especializada em doenças genéticas.
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Tratamento e Terapia
Como a síndrome de Duane é uma doença rara e complexa, o tratamento é difícil. Às vezes, uma operação de estrabismo pode ser útil. O objetivo é mudar a visão binocular simples para uma postura de cabeça reta, a fim de corrigir a postura anterior forçada da cabeça de modo que isso não ocorra mais no futuro. Durante o procedimento, os músculos oculares correspondentes são cuidadosamente reposicionados.
Tanto o tendão afetado quanto o músculo são encurtados enquanto a fixação original do músculo permanece. Desta forma, o aumento da retração pode ser evitado. A taxa de sucesso da operação é de cerca de 80 por cento e leva a uma melhoria nas condições ópticas. Em princípio, pode ser realizado em qualquer idade, mas somente quando a criança afetada puder andar.
Além disso, o sistema visual do corpo leva de três a quatro anos para se desenvolver totalmente. Além disso, a partir de certa idade, a comunicação com o paciente é mais fácil. O tipo de operação depende, em última análise, de qual estágio da síndrome a criança está sofrendo. De acordo com as recomendações dos oftalmologistas, no entanto, a cirurgia só deve ser realizada em crianças se elas apresentarem problemas de postura ereta. Além do procedimento cirúrgico, alguns auxílios também podem facilitar a vida da criança. Isso inclui prismas nos óculos ou assentos especiais na escola.
Outlook e previsão
A síndrome de Duane só pode ser tratada com tratamento sintomático; o tratamento causal não é possível aqui. Da mesma forma, não há autocura, de modo que os afetados ficam dependentes de tratamento em qualquer caso. Se a síndrome de Duane não for tratada, as várias malformações dos órgãos internos permanecem e geralmente levam a uma redução da expectativa de vida da pessoa afetada.
O tratamento é baseado nas malformações e sintomas exatos. Isso pode ser limitado relativamente bem por meio de várias intervenções cirúrgicas. As operações nos olhos, em particular, são necessárias para melhorar novamente a qualidade de vida do paciente. No entanto, os pacientes ainda dependem de óculos. As malformações dos órgãos internos também são corrigidas se uma correção for necessária. O curso posterior depende muito da forma exata dessas malformações.
Sem tratamento, a síndrome de Duane pode levar a graves queixas psicológicas, que podem ocorrer não só na pessoa em questão, mas também nos familiares. As medidas de autoajuda podem tratar muitas restrições e, assim, melhorar a qualidade de vida do paciente.
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➔ Medicamentos para infecções ocularesprevenção
A síndrome de Duane é uma das doenças congênitas. Por isso, não há como prevenir efetivamente o sofrimento.
Cuidados posteriores
Com a síndrome de Duane, dificilmente há opções de cuidados posteriores disponíveis para as pessoas afetadas. O paciente depende principalmente de tratamento direto por um médico. Acima de tudo, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm um efeito muito positivo no curso posterior dessa doença e podem prevenir complicações posteriores ou, no pior dos casos, cegueira completa.
Quanto mais cedo a doença for reconhecida, melhor será o curso posterior. Na maioria dos casos, os pacientes com esta doença dependem de cirurgia. Esta intervenção deve ser realizada muito cedo para garantir o desenvolvimento normal da criança. Além disso, a pessoa afetada deve descansar após essa operação e cuidar de seu corpo.
Esforços ou outras atividades e atividades estressantes devem ser evitadas para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo. Em muitos casos, as pessoas afetadas também precisam do apoio de seus pais e de suas próprias famílias para enfrentar a vida cotidiana. O cuidado amoroso e intensivo tem um efeito positivo no curso da doença. Via de regra, a síndrome de Duane não reduz a expectativa de vida do paciente.
Você pode fazer isso sozinho
A síndrome de Duane sempre requer tratamento médico. Além disso, diferentes medidas podem ser tomadas para aliviar os sintomas individuais.
Recomenda-se o treinamento regular dos olhos para acompanhar a operação de estrabismo. Na maioria dos casos, a criança afetada também deve usar um auxílio visual. Auxílios como assentos especiais na escola também podem tornar a vida mais fácil para a criança. As etapas exatas a serem seguidas aqui devem ser discutidas com um médico. Os pais que perceberem mudanças na personalidade de seus filhos devem falar com eles imediatamente.
Freqüentemente, as anormalidades estéticas levam a provocações e bullying e a criança se retira da vida social. É aconselhável intervir cedo e, se necessário, falar com os professores. Uma visita a um terapeuta é recomendada para doenças mentais graves. Em princípio, os pais devem informar o filho sobre a doença e, na medida do possível, explicar os sintomas e as possíveis consequências.
Se os distúrbios visuais persistirem apesar de todas as medidas tomadas ou se voltarem após um período de tratamento sem sintomas, o médico responsável deve ser novamente consultado.
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