o Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma doença cerebral causada por príons. Isso muda a estrutura da proteína do cérebro, que posteriormente se transforma em uma espécie de esponja furada. Os sinais da doença de Creutzfeldt-Jakob costumam ser semelhantes aos da demência. Infelizmente, essa doença ainda é incurável, embora a medicina esteja fazendo pesquisas intensivas nessa área.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
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O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob? O neurologista H.-G. Creutzfeldt foi o primeiro a relatar a doença de Creutzfeldt-Jakob. Pouco depois, Alfons Maria Jakob publicou sobre a doença. É por isso que a doença recebeu o nome de doença de Creutzfeldt-Jakob em 1922. É uma doença extremamente rara, mas fatal em humanos.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é desencadeada por proteínas (as chamadas proteínas príons) que estão mal dobradas. O que é particularmente perigoso sobre essas proteínas príon é que as proteínas infecciosas forçam sua forma alterada nos saudáveis. Com o tempo, isso quebra o cérebro como uma esponja. Portanto, a doença pertence ao grupo das encefalopatias espongiônicas transmissíveis (EET). Isso significa algo como: doença cerebral esponjosa transmissível.
causas
Existem vários tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob. Se ocorrer sem uma causa externa aparente, é uma doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Normalmente, as pessoas com mais de 65 anos são afetadas. É a forma mais comum da doença, mas o número de casos é relativamente constante em todo o mundo há anos.
A doença também pode ser hereditária. Fala-se então de uma doença hereditária de Creutzfeldt-Jakob. Além disso, a doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser desencadeada por uma infecção. A injeção de hormônios de crescimento humanos, em particular, foi um fator de risco claro. Mas o transplante de meninges ou córneas humanas também pode desencadear uma doença de Creutzfeldt-Jakob "adquirida".
Outra variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (abreviatura de vCJD) afeta principalmente pessoas com menos de 30 anos de idade. Corresponde à doença cerebral BSE observada em bovinos. O vCJD foi descrito pela primeira vez na Inglaterra em 1996. A VCJD é provavelmente causalmente relacionada à doença conhecida como doença da vaca louca.
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➔ Remédios contra distúrbios de memória e esquecimentoSintomas, doenças e sinais
A doença de Creutzfeldt-Jakob está associada a queixas muito graves que limitam e reduzem consideravelmente a qualidade de vida do paciente. As pessoas afetadas geralmente sofrem de distúrbios de memória, levando a lapsos de memória e, em geral, confusão por parte da pessoa em questão.
Freqüentemente, os pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob também sofrem de distúrbios de orientação ou coordenação e podem facilmente ferir-se ou deixar de encontrar sua própria casa. Também ocorrem distúrbios de concentração, de modo que o pensamento, a ação e a conversa normais com outras pessoas não são mais possíveis. Também pode levar à paralisia de todo o corpo, causando restrições de movimento.
Muitos pacientes dependem de ajuda externa em sua vida cotidiana devido à doença de Creutzfeldt-Jakob e não conseguem mais lidar com a vida cotidiana sozinhos. Além disso, pode levar à depressão ou ansiedade, com a pessoa afetada frequentemente tremendo ou parecendo inquieta. Espasmos musculares também podem ocorrer com esta doença.
Os sintomas são muito semelhantes aos sintomas da demência típica. Em casos graves, as restrições podem ser tão grandes que as pessoas afetadas precisam usar uma cadeira de rodas. Reconhecer seus próprios familiares ou outras pessoas que você conhece também é difícil. A doença de Creutzfeldt-Jakob acaba levando à morte da pessoa afetada.
curso
Como é o curso da doença de Creutzfeldt-Jakob? Na doença de Creutzfeldt-Jakob, o paciente perde gradualmente suas habilidades mentais e motoras no início, mas depois mais rapidamente. Além de distúrbios de percepção, ocorrem erros de percepção dolorosos e depressão, distúrbios de memória e até demência.
Além disso, a coordenação das sequências de movimento é perturbada. Na doença de Creutzfeldt-Jakob, também ocorrem espasmos musculares e outros movimentos involuntários. A tomografia por ressonância magnética pode detectar alterações em certas áreas do cérebro na doença de Creutzfeldt-Jakob.
Nos estágios finais da doença de Creutzfeldt-Jakob, ocorre um grave distúrbio da pulsão. No estado de vigília, a pessoa afetada não tem motivação para se mover ou falar.
De acordo com o conhecimento atual, a doença de Creutzfeldt-Jakob leva à morte com uma duração média de quatro a seis meses.No entanto, há pacientes que morreram após três semanas e outros que foram diagnosticados com doença de Creutzfeldt-Jakob após dois anos.
Complicações
A doença de Creutzfeldt-Jakob não pode ser tratada. O paciente apresenta vários sintomas, que pioram com a progressão da doença. Trata-se de distúrbios dos movimentos, bem como de distúrbios de equilíbrio. Começa com dificuldade para caminhar e realizar atividades cotidianas, como beber ou segurar e usar garfo e faca para comer.
Em determinado estágio da doença, o paciente precisa de cadeira de rodas ou posteriormente fica acamado. Os músculos também ficam rígidos, de modo que o paciente precisa ser ajudado com alimentos em um estágio posterior da doença. Também existem dificuldades psicológicas. Podem ocorrer mudanças de personalidade.
O paciente precisa de cuidados regulares de uma equipe treinada, mas também de familiares. A família precisa de muito tempo, paciência e cuidado para cuidar de um paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob. A demência do paciente também progride. Isso se manifesta na deterioração da capacidade de concentração e também no distúrbio da memória de curto prazo.
Os pacientes ficam confusos e podem não reconhecer seus próprios familiares, ou apenas às vezes. A doença de Creutzfeldt-Jakob acaba levando à morte do paciente afetado. Isso pode acontecer de um ano a um ano e meio após o início da doença.
Quando você deve ir ao médico?
Na doença de Creutzfeldt-Jakob, a estrutura da proteína do cérebro muda, que acaba se transformando em uma espécie de esponja furada. Embora o distúrbio seja considerado incurável, se houver suspeita de doença de Creutzfeldt-Jakob, o médico deve ser consultado imediatamente para que pelo menos os sintomas possam ser tratados.
A doença esporádica de Creutzfeldt-Jakob afeta principalmente pessoas com mais de 65 anos de idade. Pessoas dessa idade que observam certos sintomas devem, portanto, consultar um médico o mais rápido possível. Típicos da doença de Creutzfeldt-Jakob são, por exemplo, lacunas de memória, distúrbios de equilíbrio e orientação, falta de concentração, paralisia, tremores, depressão e estados de ansiedade sem ameaça.
Os efeitos colaterais acima ocorrem com inúmeras doenças, também muito mais inofensivas. Portanto, não há necessidade de entrar em pânico, mas os sintomas devem ser usados como uma oportunidade para consultar um médico em breve. Isso é especialmente verdadeiro se o distúrbio já ocorreu na família, uma vez que também existe uma forma hereditária da doença de Creutzfeldt-Jakob.
Uma terceira variante da doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre predominantemente em jovens com menos de 30 anos e está associada à doença cerebral BSE observada em bovinos. Os sintomas são os mesmos da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica e hereditária. Portanto, os jovens não devem simplesmente descartar esses sintomas como uma reação de estresse, desde que ocorram regularmente, mas sim consultar um médico imediatamente.
Médicos e terapeutas em sua área
Tratamento e Terapia
Portanto, até o momento apenas os sintomas podem ser tratados de forma a proporcionar alívio ao paciente. Antidepressivos (para depressão) ou neurolépticos (para inquietação ou alucinações) são usados. Drogas antiepilépticas (como clonazepam, ácido valpróico) ajudam com espasmos musculares.
A pesquisa está em andamento em terapias para a doença de Creutzfeldt-Jakob. Os agentes anti-príon alcançaram resultados promissores em experimentos com animais. Além disso, trabalha-se febrilmente em um tratamento que permita deter a doença. Até agora, os cientistas americanos já obtiveram sucesso aqui. Antes que os resultados finais estejam disponíveis, no entanto, essas abordagens terapêuticas devem primeiro ser pesquisadas em grupos maiores de pacientes.
Em 2000, um paciente foi diagnosticado com vCJD, primeiro na Alemanha e depois nos EUA. Esse paciente obviamente se recuperou. Como isso é impossível de acordo com o estado atual da ciência, provavelmente foi um diagnóstico incorreto da doença vCreutzfeldt-Jakob.
Outlook e previsão
O prognóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é diferente para as três variantes. Deve-se notar que é fatal em todos os casos. A variante da doença que ocorre repentinamente leva à morte da pessoa afetada em seis meses, em média. Uma variante relacionada à família, por outro lado, pode durar até 40 meses antes de ocorrer a morte. No entanto, vias encurtadas para a doença também são possíveis, levando à morte em quatro meses. A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, no entanto, permite períodos de sobrevida de em média 12-14 meses como prognóstico.
Além disso, os cursos da doença diferem minimamente um do outro nas três variantes. No entanto, todos os três levam à perda típica das habilidades motoras e cognitivas das pessoas afetadas.
A cura não está à vista devido ao mecanismo ainda não totalmente compreendido da encefalopatia espongiforme. Em vez disso, pode-se presumir que são precisamente as formas hereditárias que continuarão a existir. Ao eliminar e evitar todas as fontes de perigo (vários animais e seus componentes; especialmente o cérebro do gado), as doenças desse espectro podem ser contidas.
De acordo com o conhecimento atual, o surgimento de tal epidemia é improvável. Além disso, a forma hereditária não é transferível, o que a torna um problema puramente genético.
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➔ Remédios contra distúrbios de memória e esquecimentoCuidados posteriores
Atualmente, não existem métodos bem fundamentados de acompanhamento da doença de Creutzfeldt-Jakob. Como a doença é fatal, o tratamento de acompanhamento após a terapia só pode ser realizado sintomaticamente. Além disso, ainda não existem formas de terapia que possam curar esta doença. Na melhor das hipóteses, o processo fica mais lento.
O diagnóstico real de CJD só pode ser claramente estabelecido após a morte durante uma autópsia. Se clonazepam for administrado contra tremores musculares, o nível de ácido valpróico é testado regularmente e a dose é ajustada para o curso atual. A ressonância magnética é recomendada para ilustrar o curso da doença.
Os cuidados posteriores afetam principalmente a equipe de enfermagem em hospitais. Os príons podem ser transmitidos de pessoa para pessoa, mas apenas quando entram em contato direto com feridas abertas, sangue ou tecido infeccioso. Com o contato normal do paciente, a higiene convencional é suficiente. O material infeccioso acumulado durante as operações deve ser descartado de maneira adequada. No caso de contato iminente com os fluidos corporais do paciente, a desinfecção é realizada com hipoclorito de sódio ou hidróxido de sódio.
Medidas de proteção especiais são recomendadas para intervenções cirúrgicas. É aconselhável usar luvas duplas e roupas de proteção duplas, bem como óculos de proteção. Os instrumentos cirúrgicos são descartados como lixo C. Os príons aderem principalmente a superfícies metálicas e são extremamente resistentes aos métodos convencionais de esterilização, como matar germes em temperaturas padrão, álcool ou raios ultravioleta.
Você pode fazer isso sozinho
No caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, a pessoa afetada deve se concentrar nos processos que é capaz de realizar dependendo do seu estado de saúde. Como a doença é progressiva, é importante que haja uma troca adequada de informações entre o médico e o paciente sobre os processos futuros.
Com base nisso, faz sentido se os eventos da vida forem planejados e reestruturados em tempo hábil. Métodos ou terapias de acompanhamento para o fortalecimento emocional da pessoa doente são úteis. A fim de manter o bem-estar geral, também é importante lidar construtivamente com o destino da doença. A coordenação próxima com as pessoas da área circundante é muito útil. Os desenvolvimentos podem ser discutidos em conjunto e os limites definidos a fim de minimizar a carga sobre todos os afetados no ambiente social.
A flexibilidade mental é útil e a pessoa doente deve manter uma visão positiva da vida. Para manter a motivação e a participação na vida, é benéfico que novos hobbies sejam descobertos. Devem ser vividos com otimismo e confiança. As expectativas de outras pessoas devem ser minimizadas e o próprio medo deve ser abordado abertamente. O intercâmbio com pessoas com o mesmo diagnóstico costuma ser inspirador, a fim de receber dicas úteis e construir estabilidade psicológica.
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