No Cisto hepático (PCLD - doença policística do fígado) é uma doença hepática rara em que o fígado está coberto por cistos (cavidades cheias de líquido). Mutações genéticas nos cromossomos 6 e 19 são conhecidas por serem a causa do fígado cisto, de modo que o fígado cisto é uma doença hereditária. Um cisto hepático não deve ser confundido com um cisto hepático.
O que é o cisto no fígado?
UMA Fígado de cisto é uma malformação geralmente congênita do fígado. O órgão está crivado de cistos. Em contraste com os cistos hepáticos muito mais comuns, o cisto hepático é uma doença muito rara que geralmente é genética.
A doença é caracterizada por expansão lenta e progressiva do fígado e possíveis alterações no abdômen. O cisto hepático é geralmente uma doença benigna que ocorre principalmente em mulheres com mais de 40 anos.
causas
Como a causa mais comum do Fígado de cisto A chamada doença renal policística hereditária autossômica dominante (abreviação: ADPKD) é levada em consideração.
Cerca de 58 por cento de todos os pacientes afetados desenvolveram cisto no fígado aos 20 anos, 85 por cento aos 30 e 95 por cento aos 40. Cisto hepático também é geralmente observado na DRPAD, com doença renal policística ocorrendo com mais frequência do que doença hepática policística hereditária autossômica dominante. No ADPKD há uma deterioração da função renal devido à remodelação cística do tecido renal.
O resultado é uma insuficiência renal que só pode ser tratada com a ajuda de diálise, enquanto nenhum órgão doador estiver disponível. Entre outras coisas, os pacientes afetados também desenvolvem malformações dos vasos nas artérias cerebrais (aneurismas), alterações nas válvulas cardíacas e protuberâncias benignas na parede do cólon. O curso da doença renal policística é semelhante ao do fígado cístico.
Sintomas, doenças e sinais
O cisto hepático é geralmente uma doença benigna que não causa sintomas no início. Devido a um defeito genético, no entanto, o fígado está crivado de cistos desde o nascimento. No entanto, isso não afeta inicialmente a função hepática. Um cisto no fígado, entretanto, tem a propriedade de ficar cada vez maior com o tempo.
Isso aumenta o volume do fígado. Devido ao seu tamanho crescente, pode mais tarde pressionar o estômago e os intestinos e causar o deslocamento desses órgãos. Então se trata das queixas típicas que são causadas pela massa. Os sintomas incluem saciedade precoce, perda de apetite, náuseas, vômitos e perda de peso.
Além disso, o aumento do tamanho do fígado pode levar cada vez mais a falta de ar e problemas cardíacos (arritmias cardíacas). Apesar disso, a função hepática é mantida por enquanto. No entanto, isso pode ser cada vez mais restrito à medida que a formação do cisto continua. Qualquer disfunção hepática é então causada por diminuição do fluxo sanguíneo para o fígado ou pela saída da bile.
Se houver problemas com a drenagem biliar, a pele e os olhos também podem ficar amarelos (icterícia). O sangramento dos cistos também é muito raro. Lesões de cisto e infecções também podem ocorrer. Portanto, apesar do prognóstico geralmente bom para o fígado do cisto, em casos individuais uma intervenção cirúrgica é necessária para aliviar os sintomas. No entanto, se o fígado estiver completamente coberto de cistos, a função hepática pode falhar completamente. Em seguida, um transplante de fígado deve ser realizado.
Diagnóstico e curso
o Fígado de cisto é expressa principalmente por um aumento lento no tamanho do órgão devido ao aumento do número e tamanho dos cistos. Como regra, outros órgãos do corpo também são deslocados.
Um fígado de cisto é geralmente cerca de dez vezes o tamanho de um órgão normal. Os sintomas típicos de um cisto no fígado incluem dor, aumento da circunferência abdominal, sensação precoce de saciedade, náuseas e vômitos e hérnias da parede abdominal. Em certas circunstâncias, as pessoas afetadas também podem apresentar falta de ar e arritmias cardíacas.
Se o conteúdo do cisto infeccionar ou um cisto estourar (com ou sem sangramento), podem surgir complicações graves. Em casos raros, o fígado do cisto apresenta uma deficiência grave da função hepática.
Uma ultrassonografia (ultrassonografia) é a maneira mais segura de diagnosticar um cisto no fígado. Se outros membros da família já forem afetados pela doença, o histórico médico pode fornecer mais informações sobre o tipo exato de cisto hepático. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética também podem fornecer mais informações, especialmente se houver sintomas. Parâmetros laboratoriais aumentados (por exemplo, bilirrubina) ou um marcador tumoral aumentado (CA 19-9) por si só não permitem quaisquer declarações sobre a gravidade da doença.
Complicações
Um cisto no fígado pode causar várias complicações. Se a doença hepática não for tratada a tempo, pode causar arritmias cardíacas, falta de ar e problemas gastrointestinais. O crescimento adicional do cisto causa dor abdominal e, em certas circunstâncias, cólicas, sempre associadas a uma forte sensação de mal-estar e mal-estar.
Se o conteúdo do cisto infeccionar ou romper, pode causar complicações graves. Em primeiro lugar, existe o risco de todo o fígado ficar inflamado, o que prejudicará gravemente a sua funcionalidade. Além disso, pode ocorrer envenenamento do sangue, que na pior das hipóteses pode ser fatal.
Ao tratar um cisto hepático, os principais riscos vêm da cirurgia. Um transplante de fígado acarreta o risco de o corpo rejeitar o novo órgão. Também podem ocorrer infecções, reações alérgicas e doenças secundárias, como a osteoporose.
A remoção de cistos individuais pode causar sangramento, lesão ou inflamação, que por sua vez está associada a complicações de longo alcance. Finalmente, a administração de antibióticos e outras drogas pode levar a efeitos colaterais e interações graves. Se o medicamento for tomado por muito tempo, existe o risco de danos permanentes aos órgãos.
Quando você deve ir ao médico?
Se houver um defeito genético diagnosticado na família, um extenso teste genético deve ser realizado imediatamente após o nascimento da prole. Deve ser verificado se a mutação genética existente foi transferida para a prole. Se várias irregularidades de saúde se tornarem aparentes no curso posterior, uma visita ao médico também é necessária. O inchaço, um aperto no organismo ou restrições gerais nas atividades funcionais são preocupantes. No caso de distúrbios gastrointestinais, dores, náuseas ou vômitos, a causa deve ser esclarecida.
Alterações no peso, perda de apetite e uma sensação geral de doença ou fraqueza interna são outros sinais de uma doença existente. Dificuldades respiratórias, distúrbios do ritmo cardíaco e alterações na aparência da pele devem sempre ser apresentados ao médico. A aparência amarela da pessoa afetada é característica do fígado do cisto. Um médico deve ser consultado imediatamente antes que surjam complicações.
Se os distúrbios respiratórios desenvolverem estados de medo, insônia ou inquietação interior, é aconselhável consultar um médico. É necessário um exame médico para que o diagnóstico seja feito. Um plano de terapia é necessário para aliviar os sintomas. O aumento constante dos agravos à saúde deve ser entendido como um sinal de alerta. Portanto, eles devem ser verificados. Se não for tratada, podem ocorrer desenvolvimentos com risco de vida.
Tratamento e Terapia
o Fígado de cisto não tem necessariamente de ser tratado se não houver reclamações. Se, entretanto, for necessário realizar um tratamento, isso pode ser feito por meio de uma cobertura laparoscópica do cisto, uma remoção de segmentos individuais do fígado ou uma combinação de ambas as técnicas.
Se o fígado está muito entremeado por cistos e isso leva a uma restrição da função hepática, um transplante de fígado é realizado em casos excepcionais. O método realmente utilizado depende dos sintomas e das queixas do paciente em questão. As intervenções cirúrgicas geralmente podem encerrar os sintomas 90 por cento das vezes, mas uma recorrência dos sintomas não pode ser descartada devido ao crescimento adicional dos cistos.
Os pacientes que desejam evitar a cirurgia podem recorrer à punção de cistos individuais, escleroterapia ou medicação. Uma punção - especialmente de cistos grandes individuais - geralmente pode, pelo menos temporariamente, aliviar os sintomas, mas também há 100% de recidiva. A probabilidade de recidiva geralmente é menor se os cistos estiverem esclerosados.
Ambos os procedimentos são limitados apenas a um pequeno número de cistos e geralmente não há melhora significativa dos sintomas. Mesmo que a ingestão da medicação deva ser considerada criticamente, principalmente por causa dos efeitos colaterais e custos da terapia, a medicação (por exemplo, análogos da somatostatina) pode causar uma diminuição no volume do fígado e uma desaceleração no crescimento do cisto.
prevenção
1 Fígado de cisto na verdade, não pode ser prevenida, especialmente se for hereditária. Se há medidas preventivas, só pode ser esclarecido pelo médico assistente após uma anamnese detalhada, inclusive sobre as doenças na família.
Cuidados posteriores
No caso de um cisto no fígado, a pessoa afetada geralmente dispõe de medidas de acompanhamento direto limitadas e muito poucas. Por este motivo, o diagnóstico precoce e o tratamento subsequente são fundamentais nesta doença para prevenir a ocorrência de outros sintomas ou complicações. Como regra, o fígado do cisto não pode se curar sozinho, de modo que a pessoa em questão depende sempre de uma consulta médica.
Em muitos casos, a doença só pode ser completamente curada com um transplante de fígado. Depois de tal operação, a pessoa em questão deve descansar e descansar. Esforços ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo. Um estilo de vida saudável com uma dieta saudável também pode ter um efeito positivo no curso posterior do fígado do cisto.
As pessoas afetadas devem evitar o excesso de peso tanto quanto possível. Freqüentemente, é necessário tomar vários medicamentos. Isso também pode limitar algumas das reclamações. A dosagem correta e o uso regular do medicamento devem ser sempre garantidos. Se algo não estiver claro ou se houver efeitos colaterais, um médico deve ser sempre consultado primeiro. A doença também pode reduzir a expectativa de vida do paciente.
Você pode fazer isso sozinho
No caso de um cisto no fígado, as possibilidades de autoajuda são, na maioria dos casos, significativamente limitadas e raramente estão disponíveis para a pessoa em questão.
A doença em si geralmente só pode ser completamente curada por um transplante de fígado, embora os sintomas possam reaparecer após uma operação. As pessoas afetadas pelo cisto hepático geralmente dependem da ajuda e do apoio de suas próprias famílias no dia a dia. O apoio psicológico também é muito importante aqui, pois também pode prevenir ou aliviar a depressão e outros transtornos psicológicos. Os exames regulares por um médico também são muito úteis para monitorar permanentemente o estado do fígado.
Em geral, um estilo de vida saudável com uma dieta saudável também pode ter um efeito positivo no curso posterior do fígado do cisto. As pessoas afetadas devem abster-se definitivamente de fumar e beber álcool, a fim de evitar esforço desnecessário no fígado. Uma vez que o fígado do cisto também pode ser hereditário, testes genéticos e aconselhamento devem definitivamente ser realizados se você quiser ter filhos, a fim de evitar que a doença se repita em seus filhos.