Síndrome de Stevens-Johnson

o Síndrome de Stevens Johnson é uma doença de pele grave que pode se desenvolver como uma reação imunológica alérgica a vários medicamentos, infecções e processos malignos. Sintomas cutâneos, como cravos, se formam não apenas na pele, mas também na membrana mucosa do paciente. O tratamento elimina amplamente a principal causa das reações.

O que é a Síndrome de Stevens-Johnson?

As doenças de pele podem ser congênitas ou adquiridas. Uma forma de doença cutânea adquirida são as lesões cutâneas em resposta a infecções, medicamentos ou outras toxinas.O eritema exsudativo multiforme ocorre, por exemplo, no cório superior e corresponde a uma reação dérmica aguda à inflamação. É um eritema, ou seja, vermelhidão da pele no contexto de infecções por herpes simplex, estreptococos ou paraneoplasias.

Os medicamentos também podem ser responsáveis ​​pelo eritema. o Síndrome de Stevens Johnson é uma forma de eritema exsudativo multiforme e, portanto, pertence ao medicamento alérgico ou às reações de infecção mais graves da pele. O termo costumava ser usado para a reação alérgica Eritema exudativum multiforme majus usava.

Nesse ínterim, no entanto, esse uso do termo tornou-se obsoleto, pois existem diferentes etiologias para as duas reações cutâneas. Stevens e Johnson são considerados os primeiros a descrever a Síndrome de Stevens-Johnson e deram seu nome ao complexo de sintomas.

causas

Em cerca de metade dos casos, a causa da síndrome de Stevens-Johnson é uma reação alérgica a certos medicamentos. Na maioria dos casos, sulfonamidas, codeína ou hidantoínas são responsáveis ​​pela reação dérmica.

Além disso, foi estabelecida uma ligação causal entre a síndrome de Stevens-Johnson e AINEs, NNRTIs, alopurinol, moxifloxacina e ranelato de estrôncio. A reação alérgica é uma necrose de queratinócitos mediada por células T, causada imunologicamente. No entanto, a patogênese exata permanece obscura.

A síndrome de Stevens-Johnson não precisa necessariamente estar relacionada a alergias a medicamentos. Mais raros, mas teoricamente concebíveis, os gatilhos da reação imune são processos malignos, como os linfomas. Além disso, foram relatados casos de síndrome de Stevens-Johnson no contexto de infecções por micoplasma e outras infecções bacterianas ou virais.

Sintomas, doenças e sinais

Clinicamente, a síndrome de Stevens-Johnson se manifesta em sintomas gerais graves no início agudo. O bem-estar geral do paciente deteriora-se repentinamente e freqüentemente leva a febre alta e rinite. Em quase todos os casos, as membranas mucosas estão fortemente envolvidas na reação.

Na pele e na membrana mucosa, desenvolve-se eritema com borda borrada e coloração central escura em muito pouco tempo. Esse sintoma característico também é conhecido como cockades atípicos. As bolhas aparecem na boca, garganta e área genital. As alterações na pele costumam ser dolorosas ou sensíveis ao toque. A pele dos olhos também geralmente não é poupada dos sintomas.

Em muitos casos, ocorre conjuntivite erosiva. Na maioria dos casos, os pacientes não conseguem mais abrir a boca. Isso leva a dificuldades para comer. No decorrer da reação cutânea bastante grave, podem surgir complicações. A complicação máxima é a síndrome de Lyell, também conhecida como síndrome da pele escaldada.

Diagnóstico e curso da doença

Embora a síndrome de Stevens-Johnson geralmente mostre sintomas típicos, uma biópsia de pele geralmente é realizada como parte do diagnóstico. A amostra de tecido é usada para confirmar ou descartar um diagnóstico suspeito de síndrome de Stevens-Johnson. Parâmetros laboratoriais específicos ou testes especiais não estão disponíveis no contexto de diagnósticos.

No entanto, queratinócitos necróticos são normalmente encontrados na histopatologia. A vacuolização da membrana basal é igualmente significativa. A formação de fenda subepidérmica também pode falar a favor da síndrome de Stevens-Johnson. O prognóstico para pacientes com a síndrome é bastante ruim em comparação com a maioria das outras reações cutâneas.

A letalidade é de cerca de 6%. Se a síndrome evoluir para a síndrome de Lyell, a taxa de mortalidade chega a ser cerca de 25%. Em cursos menos graves, os sintomas cutâneos cicatrizam sem deixar cicatrizes. No máximo, os distúrbios da pigmentação da pele permanecem. Devido a estenoses ou aderências da mucosa, entretanto, o risco de complicações é alto.

Complicações

A síndrome de Stevens-Johnson pode ser muito difícil. As úlceras deixam cicatrizes à medida que cicatrizam. O encolhimento da mucosa também pode ocorrer. Como as membranas mucosas ficam muito irritadas na fase aguda da doença, há o risco de uma segunda infecção por patógenos locais, como fungos ou bactérias.

Além disso, pode levar à perda severa de líquidos e, como resultado, à desidratação e a déficits físicos ou mentais. Se a inflamação se espalhar para a pele dos olhos, isso pode resultar em conjuntivite. Uma complicação séria é a síndrome de Lyell, durante a qual a pele se desprende e se torna necrótica.

Em um em cada quatro casos, o sintoma secundário é fatal. Em casos menos graves, os distúrbios da pigmentação da pele permanecem. Outras complicações podem surgir de aderências e alterações na estrutura da membrana mucosa. O tratamento da síndrome de Stevens-Johnson envolve vários riscos - por exemplo, com preparações como antibióticos macrolídeos e tetraciclinas.

Ambos os agentes podem causar efeitos colaterais e interações, e ocasionalmente ocorrem reações alérgicas. Medidas de tratamento intensivo, como infusões, podem causar infecções ou lesões. Complicações graves, como coágulos sanguíneos ou necrose do tecido, não podem ser descartadas como resultado de tratamento inadequado.

Quando você deve ir ao médico?

Na síndrome de Stevens-Johnson, a pessoa em questão deve consultar um médico. Uma vez que não pode curar-se de forma independente e os sintomas da síndrome geralmente pioram se não for tratada, um médico deve ser consultado assim que os primeiros sintomas indicarem a síndrome.

Somente por meio da detecção e tratamento precoces dessa doença é que outras complicações podem ser evitadas. No caso de síndrome de Stevens-Johnson, um médico deve ser consultado se a pessoa em questão tiver febre muito alta. A febre geralmente ocorre de repente e não desaparece por conta própria. As bolhas se desenvolvem na boca e na garganta, e a maioria dos pacientes também tem conjuntivite. Se estes sintomas ocorrerem, a pessoa em questão deve consultar um médico imediatamente.

A síndrome de Stevens-Johnson geralmente é tratada em um hospital. Um médico de emergência deve ser chamado em caso de emergência ou se os sintomas forem muito pronunciados. Se a doença pode ser completamente curada, geralmente não pode ser previsto.

Tratamento e Terapia

Vários métodos podem ser usados ​​para tratar pacientes com síndrome de Stevens-Johnson. Em todos os casos, as medidas terapêuticas se concentram na eliminação da causa primária da reação. A causa geralmente está na medicação que foi administrada nas últimas semanas. O medicamento deve ser descontinuado ou substituído imediatamente.

As infecções por micoplasma também devem ser vistas em uma relação causal com a síndrome. Essas infecções são tratadas com tetraciclinas ou antibióticos macrólidos. Os antibióticos são preferíveis no caso de crianças infectadas. Os glicocorticóides são controversos em sua eficácia no contexto da síndrome de Stevens-Johnson e não são administrados devido ao aumento da taxa de mortalidade.

De acordo com estudos recentes, os pacientes com sintomas de boca e garganta, em particular, sofrem mais facilmente de infecções do trato respiratório como parte do tratamento com corticosteróides. Além da administração de corticosteroides, a administração de imunoglobulinas também é perigosa. Descolamentos de pele em grande escala são tratados de acordo com as regras de terapia para pacientes queimados.

As etapas mais importantes neste contexto incluem medidas médicas intensivas para balanceamento de fluidos, balanceamento de proteínas e balanceamento de eletrólitos.Além disso, o monitoramento cardiovascular permanente é indicado para casos graves. O mesmo se aplica à profilaxia de infecções. Se a ingestão de alimentos do paciente for perturbada por causa das lesões, é fornecida nutrição parenteral. Soluções desinfetantes e compressas úmidas são indicadas para terapia local.

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prevenção

A síndrome de Stevens-Johnson é uma reação imunológica alérgica. A forma da doença de pele associada à infecção pode ser prevenida pela profilaxia geral da infecção. Uma vez que a síndrome também pode se desenvolver com base em alergias a medicamentos ou processos malignos, quase não existem medidas preventivas abrangentes disponíveis.

Cuidados posteriores

A síndrome de Stevens-Johnson requer cuidados extensivos de acompanhamento. A doença de pele pode causar uma variedade de sintomas que podem persistir por algum tempo após o tratamento da causa. O dermatologista pode examinar as áreas anormais e prescrever medicação e medidas adequadas.

Com o tratamento precoce, a síndrome de Stevens-Johnson deve se resolver rapidamente. Um médico pode ser consultado novamente após algumas semanas. Como parte dos cuidados posteriores, é verificado se o medicamento prescrito está funcionando. Se um medicamento foi descontinuado, é verificado se o medicamento foi realmente a causa dos sintomas.

Se necessário, vários testes devem ser realizados até que o resultado desejado seja alcançado. Os cuidados de acompanhamento podem se estender por semanas ou até meses. Como regra, entretanto, a dermatostomatite pode ser bem tratada sem que nenhum sintoma subsequente seja esperado. Os cuidados de acompanhamento para a síndrome de Stevens-Johnson são fornecidos pelo médico de família.

Dependendo da gravidade da doença, diferentes especialistas podem estar envolvidos na terapia. Além do dermatologista, os internistas também podem ser responsáveis ​​pelo tratamento e cuidados posteriores. Após a terapia local, as áreas tratadas devem ser verificadas quanto a inchaço ou anormalidades. Se surgirem complicações, a terapia deve ser ajustada.

Você pode fazer isso sozinho

Autoajuda não é aconselhável para a síndrome de Stevens-Johnson. Em vez disso, os pacientes devem consultar um médico imediatamente. Pode haver condições de risco de vida. As medidas de autoajuda a seguir, portanto, destinam-se apenas como autoterapia complementar.

Por se tratar de uma reação alérgica, a profilaxia geral da infecção às vezes promete alívio. No entanto, nem todas as causas possíveis podem ser excluídas. Em três quartos de todos os casos, os medicamentos desencadeiam a síndrome de Stevens-Johnson. A abstinência inibe os sintomas típicos, mas pode levar a outros problemas. As pessoas afetadas devem, portanto, primeiro consultar seu médico antes de abandonar os medicamentos.

Com muitas doenças, como a Síndrome de Stevens-Johnson, descanso e proteção são o melhor caminho para a recuperação. Os médicos também recomendam compressas úmidas que você pode aplicar sem muito esforço. Estes devem ser fornecidos com um extrato de camomila. Os banhos de quadril correspondentes para a área genital também estão disponíveis nas farmácias. Existem lavagens com camomila para a zona da boca. As erupções cutâneas são características da síndrome de Stevens-Johnson. Pomadas com alto teor de zinco ajudam a reduzir a vermelhidão. Também estão disponíveis gratuitamente e sem receita médica.