Tumor de Wilms (nefroblastoma)

UMA Tumor de Wilms (nefroblastoma) representa a doença tumoral mais comum dos rins das crianças, que afeta as meninas com um pouco mais de freqüência do que os meninos. Com um diagnóstico precoce e início da terapia, um tumor de Wilms geralmente pode ser curado a longo prazo.

O que é Wilms Tumor?

Como Tumor de Wilms ou. Nefroblastoma é um tumor maligno (maligno) do rim que afeta principalmente crianças, especialmente entre 1 e 4 anos de idade.

Um tumor de Wilms é geralmente unilateral e tende a metastatizar prematuramente (formação de tumores filhos), que geralmente é hematogênico (via sangue) nos pulmões, cérebro, fígado e nódulos linfáticos regionais. Além disso, um tumor de Wilms está associado em alguns casos a malformações concomitantes congênitas, que afetam principalmente o olho (aniridia ou falta de íris) ou a uretra (malformações urogenitais).

Além disso, um tumor de Wilms é caracterizado principalmente por um inchaço tumoral indolor na área da parede abdominal e raramente está associado a dor, hematúria (sangue na urina) ou hipertensão (pressão alta).

causas

As causas para um Tumor de Wilms ainda não pôde ser esclarecido. Devido ao fato de que um nefroblastoma pode, em muitos casos, estar associado a malformações concomitantes congênitas ou doenças genéticas, como síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome WAGR ou síndrome de Denys-Drash, fatores genéticos são assumidos para a manifestação da doença tumoral .

Supõe-se que o chamado gene tumoral de Wilms WT-1, que desempenha um papel importante no desenvolvimento fisiológico dos rins, e WT-2, que, como WT-1, está localizado no cromossomo 11, são responsáveis ​​pela manifestação de um O tumor de Wilms pode contribuir.

Além disso, a análise das células tumorais revelou perda de DNA no braço curto do cromossomo 11, que normalmente é responsável pela supressão do tumor.

Sintomas, doenças e sinais

O tumor de Wilms (também chamado de nefroblastoma) é um tipo especial de tumor renal que ocorre principalmente em crianças. Em 85% dos casos, as crianças que sofrem de tumor de Wilms têm menos de cinco anos. Em 11% de todos os casos, o tumor de Wilms parece livre de sintomas e foi descoberto por acaso durante um exame preventivo.

Se o tumor de Wils apresentar sintomas, o principal sintoma é um abaulamento indolor do abdômen, ou seja, um abaulamento da parede abdominal. Em alguns casos, as crianças queixam-se de dores. Freqüentemente, essa barriga protuberante "grande" não é reconhecida como um sintoma, mas sim como um sinal de bem-estar. Em casos raros, sangue pode ser encontrado na urina da criança (hematúria).

Os sintomas atípicos que podem estar associados ao nefroblastoma são febre, vômitos, problemas no sistema digestivo ou pressão alta (hipertensão). Os problemas com o sistema digestivo podem ser perda de apetite ou diarreia e prisão de ventre alternados.

Em casos raros, pode haver um aumento do nível de cálcio no sangue (hipercalcemia). Em casos raros, o tumor de Wilms também ocorre em adultos jovens ou idosos. Aqui, ele pode ser sentido por meio de dores no flanco, perda de peso e uma queda repentina no desempenho.

Diagnóstico e curso

Há um Tumor de Wilms não causa quase nenhum sintoma no início, a doença tumoral é diagnosticada em muitos casos como parte de um exame de rotina pela palpação da área abdominal.

Se for encontrado um inchaço indolor, esta pode ser uma primeira indicação de um tumor de Wilms. Métodos de imagem como ultrassonografia (ultrassom), tomografia computadorizada (TC), exames de raios-x e tomografia por ressonância magnética (MRT) são usados ​​para confirmar o diagnóstico. Eles servem para determinar o tamanho e a localização, bem como a disseminação do tumor (determinação de metástases).

Além disso, a função renal pode ser verificada por meio do clearance de creatinina (determinação da concentração de creatinina na urina ou soro) e uma cintilografia da função renal (procedimento de medicina nuclear). Um tumor de Wilms mostra um curso progressivo com crescimento rápido e tende a metastatizar precocemente. Como regra, entretanto, o prognóstico é bom com diagnóstico e terapia precoces e, em cerca de 90% dos casos, as crianças afetadas podem ser curadas a longo prazo.

Complicações

O tumor de Wilms é o tipo mais comum de câncer renal em crianças. Se o tumor for descoberto em tempo útil e tratado de forma adequada, há uma boa chance de que o paciente se recupere completamente e de que nenhuma complicação grave surja. No entanto, as crises devem ser esperadas durante a terapia.

Uma complicação muito comum que ocorre com o tumor de Wilms é a hipertensão. A enzima renina, semelhante ao hormônio, que é cada vez mais produzida, faz com que o lúmen vascular se estreite, o que leva a um aumento da pressão arterial. Além disso, pode ocorrer sangramento renal porque a membrana da cápsula de Bowman está danificada.

O sangue geralmente se acumula na pelve renal, e coágulos sanguíneos geralmente podem ser encontrados na urina. Se a hemorragia interna for muito pronunciada, pode causar uma queda da pressão arterial e consequente perda de consciência do paciente. Um colapso circulatório com risco de vida não pode ser descartado no caso de hemorragia interna muito forte.

Como acontece com muitas úlceras malignas, o tumor de Wilms corre o risco de se espalhar. Geralmente, as metástases se formam nos pulmões, fazendo com que o paciente sinta dor no peito, falta de ar e expectoração com sangue antes que complicações mais graves se manifestem.

Quando você deve ir ao médico?

Se a criança apresentar um comportamento incomum, os pais devem sempre prestar mais atenção ao comportamento da criança ou à evolução de sua saúde. Um médico deve ser consultado em caso de comportamento choroso, inquietação grave ou distúrbios do sono. Se ocorrerem alterações não naturais, inchaços ou protuberâncias no corpo, eles também devem ser esclarecidos o mais rápido possível. Em caso de queixas como vômitos, náuseas ou distúrbios do aparelho digestivo, a criança precisa de cuidados médicos. Perda de apetite, constipação ou batimento cardíaco irregular são sinais de alerta do organismo.

Consultar um médico, pois podem surgir complicações graves no caso de um curso desfavorável da doença. Se os sintomas existentes persistirem por um longo período de tempo, se desenvolverem novos sintomas ou se a intensidade das irregularidades aumentar, um médico deve ser consultado imediatamente. É necessária ação em caso de febre, sangue na urina e distúrbios de concentração e atenção.

Dor e postura física devem ser examinadas e tratadas mais de perto. Se o desempenho físico e mental cair, isso indica um comprometimento da saúde. A mudança repentina é particularmente motivo de preocupação. Se a participação na vida social diminuir e o instinto lúdico da criança diminuir dentro de um curto período de tempo, um médico deve ser consultado. Se perder peso, você também deve consultar um médico.

Tratamento e Terapia

A terapia de um Tumor de Wilms geralmente inclui a remoção cirúrgica do rim com tumor (nefrectomia tumoral), bem como medidas de quimioterapia e radioterapia. As medidas individuais e sua sequência são adaptadas à idade da criança afetada, bem como à natureza do tumor e ao estágio de desenvolvimento da doença.

Por exemplo, em crianças com menos de seis meses, o rim com tumor é removido cirurgicamente diretamente. Na preparação para o procedimento cirúrgico, entretanto, deve-se verificar se o segundo rim está totalmente funcional. Em pacientes idosos ou na presença de um nefroblastoma maior, o tumor de Wilms é primeiro reduzido em tamanho por medidas quimioterápicas antes de ser removido cirurgicamente como parte de uma nefrectomia tumoral.

Se ambos os rins forem afetados, um procedimento cirúrgico visa preservar os rins e, após a quimioterapia, apenas os resíduos tumorais remanescentes e as metástases são removidos do tecido renal não afetado (enucleação do tumor). Em casos raros (por exemplo, estágio avançado da doença ou alta malignidade do tumor de Wilms), a radioterapia também é necessária para matar resíduos de tumor ou metástases que não puderam ser removidos cirurgicamente ou quimioterapêuticamente.

Além disso, após a terapia bem-sucedida, as crianças afetadas devem ser verificadas regularmente quanto a recorrências (recorrência do tumor) como parte dos exames de acompanhamento, especialmente nos primeiros dois anos após o final da terapia.

prevenção

Porque as causas de um Tumor de Wilms são desconhecidos, o nefroblastoma não pode ser evitado. Crianças que são afetadas por doenças genéticas que parecem favorecer o tumor (incluindo a síndrome de Beckwith-Wiedemann) devem ser examinadas por um médico para um possível tumor de Wilms se ocorrer inchaço na área abdominal. Em casos individuais, exames genéticos moleculares podem ser necessários para determinar uma predisposição (disposição) para um tumor de Wilms.

Cuidados posteriores

Após o tratamento real do tumor de Wilms, é necessário acompanhamento das crianças afetadas. Se um tumor sólido foi removido cirurgicamente, os especialistas em oncologia e hematologia da clínica infantil cuidam do acompanhamento do tratamento. Na maioria dos casos, não há necessidade de tratamento com radiação após a quimioterapia ou cirurgia.

O escopo e o tipo de tratamento posterior dependem do estágio do tumor de Wilms. Como este momento é extremamente estressante para as crianças afetadas e suas famílias, o apoio psicossocial é útil. Psicoterapeutas qualificados mostram à criança doente, bem como a seus pais e irmãos, como lidar melhor com a situação difícil.

Os check-ups também são uma parte importante do acompanhamento e devem ser realizados regularmente, pois o câncer pode reaparecer nos dois anos após a terapia. Se uma úlcera realmente reaparecer, ela pode ser tratada precocemente. Os exames de malha fechada incluem ultra-sonografia (exame de ultra-som). A tomografia por ressonância magnética também é possível. Se a suspeita de recidiva for confirmada, ela é combatida novamente com a quimioterapia.

Os cuidados de acompanhamento também incluem exames pulmonares regulares por meio de exames de raios-X. Existe o risco de metástases (tumores filhos) nos pulmões nos primeiros dois anos após a terapia do câncer. Se não houver recidivas ou metástases após cinco anos, a criança é considerada curada, de forma que não é necessário fazer mais exames.

Você pode fazer isso sozinho

O desenvolvimento da doença tumoral ocorre na maioria dos casos em crianças. Portanto, os familiares e principalmente os pais são responsáveis ​​pelo melhor suporte possível ao paciente no dia a dia. As medidas de autoajuda concentram-se em trabalhar de forma próxima e harmoniosa com a equipe médica de atendimento e em seguir suas instruções.

Estudos mostram repetidamente que a estabilidade mental e mental é particularmente importante no enfrentamento da doença. Portanto, conflitos e situações estressantes devem ser evitados tanto quanto possível. O foco são atividades que promovam a alegria de viver e o bem-estar. Ao mesmo tempo, a criança deve receber aulas e receber o melhor apoio possível no processo natural de aprendizagem.

A criança deve ser devidamente informada sobre a doença e suas consequências. A ocorrência de possíveis sintomas deve ser discutida com a criança para que as situações de medo ou pânico possam ser reduzidas ao mínimo. Como a doença está associada a inúmeras restrições de saúde e é necessária uma terapia de longo prazo, a criança deve ser preparada emocionalmente em tempo hábil para o curso de ação posterior. O contato com outras crianças é importante durante esse período e, portanto, deve ser incentivado. Uma troca mútua pode ser útil para lidar com as circunstâncias. A proximidade com os familiares também é extremamente importante durante todo o período de tratamento.