Sob o termo Fibrose retroperitoneal (também conhecido como retroperitoneal Fibrose, Síndrome de Ormond ou Doença de ormond), o médico descreve um aumento no tecido conjuntivo que ocorre entre a coluna vertebral e o peritônio posterior. Principalmente os nervos, ureteres e vasos sanguíneos são "parados".
O que é fibrose retroperitoneal?
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o Fibrose retroperitoneal é uma doença relativamente rara (1 em 200.000), mas afeta predominantemente homens. Os primeiros sinais de fibrose retroperitoneal aparecem na meia-idade. A fibrose retroperitoneal é ainda dividida em duas formas: a forma idiopática (primária) e a forma secundária (Síndrome de Ormond) Na forma primária, também chamada de Doença de ormond ou Síndrome de Albarran-Ormond é conhecido, não há evento desencadeador.
Os médicos às vezes presumem que um processo autoimunológico foi a causa do desenvolvimento. No contexto da forma secundária (também conhecida como síndrome de Ormond), a fibrose retroperitoneal às vezes é desencadeada por cirrose biliar primária, doença de Crohn ou síndrome de Sjögren, doença de Erdheim-Chester, ou devido a granulomatose ou poliangiite .
Joaquin Albarran, um urologista cubano, foi o primeiro médico a descrever a doença em 1905. Em 1948, uma descrição e documentação mais extensas de John Kelso Ormond, um urologista dos EUA, se seguiram.
causas
Mesmo que as formas secundárias da doença possam às vezes desencadear fibrose retroperitoneal, a causa real ainda é desconhecida. Isso se aplica a ambas as formas de fibrose retroperitoneal.
Sintomas, doenças e sinais
O paciente geralmente se queixa de dor incômoda de difícil localização, mas não comparável à dor em cólica, que é relatada principalmente no escroto, nos flancos ou nas costas. Em quase todos os casos, os ureteres são pareados; isso leva a um acúmulo de urina nos rins, de modo que existe a possibilidade de hidronfrose.
Ocasionalmente, artérias maiores, a aorta, nervos periféricos ou o próprio trato intestinal, os sistemas pancreático e biliar e órgãos pélvicos também podem ser afetados. Outro sinal de fibrose retroperitoneal são pernas inchadas; Isso ocorre porque os vasos linfáticos e veias estão bloqueados para drenar. Em alguns casos, ocorrem alterações inflamatórias ou fibróticas da pleura, pericárdio, seios paranasais, cavidades oculares, tireoide ou mediastino.
Diagnóstico e curso da doença
Uma histologia (exame do tecido fino) é realizada para que a fibrose retroperitoneal possa ser detectada. Às vezes, no entanto, os procedimentos de imagem podem dar indicações claras de que a fibrose retroperitoneal está presente. A confirmação do diagnóstico, que só existe com base em procedimentos de imagem, é permitida se uma amostra de tecido apresentar um risco muito alto.
O exame por ressonância magnética ou tomografia computadorizada já mostra, em muitos casos, uma nítida alteração do tecido conjuntivo ao redor da aorta (aumento significativo). Artérias renais ou estruturas diretamente adjacentes também podem ser afetadas.
No entanto, se o médico reconhecer características atípicas (sintomas de deslocamento, aumento dos gânglios linfáticos, localização atípica), uma amostra de tecido deve ser coletada. Isso é para que quaisquer processos granulomatosos ou malignos possam ser excluídos.
Os pacientes geralmente respondem bem à terapia imunossupressora. No entanto, como nenhuma recomendação terapêutica real foi feita até o momento, cada caso deve ser individualmente observado, analisado e posteriormente tratado. No entanto, uma vez curado, há uma possibilidade de recorrência da fibrose retroperitoneal.
É possível que ocorra lesão renal durante a fibrose retroperitoneal devido à congestão de urina. A mortalidade (mortalidade) está entre 10% e 20%; De acordo com as últimas descobertas e estudos, no entanto, a taxa de mortalidade já está abaixo de 10 por cento, de modo que hoje em dia uma chance significativamente melhor de recuperação deve ser assumida.
Complicações
A fibrose retroperitoneal é uma doença autoimune grave que pode ser acompanhada por várias complicações. A maioria das complicações resulta da compressão de órgãos resultante do aumento da regeneração fibrosa do tecido conjuntivo. A terapia imunossupressora geralmente responde muito bem. Mas se isso não for feito por tempo suficiente, geralmente há uma recaída.
No entanto, as complicações só podem ser evitadas com a ajuda dessa terapia. Os rins, ureteres, aorta abdominal, artéria ilíaca comum e veia cava inferior são freqüentemente afetados pela compressão. A compressão dos ureteres pode levar a um acúmulo de urina, o que, a longo prazo, prejudica os rins. Como resultado, infecções do trato urinário e inflamação dos rins freqüentemente se desenvolvem, que só podem ser tratadas com antibióticos. O acúmulo de urina leva a danos renais graves a longo prazo, o que em casos muito graves torna até mesmo necessário um transplante renal.
Também não é incomum que os intestinos sejam afetados. O aumento do crescimento do tecido conjuntivo pode torná-lo mais estreito. Existe o risco de desenvolver uma obstrução intestinal, que deve ser tratada imediatamente com cirurgia para evitar que grandes partes do intestino morram. Além disso, podem formar-se tromboses devido à compressão de grandes veias e aos distúrbios do fluxo sanguíneo associados, que só podem ser eliminados com a ajuda de medicamentos para afinar o sangue.
Quando você deve ir ao médico?
A fibrose retroperitoneal deve sempre ser tratada por um médico. Esta doença não cura e, na maioria dos casos, os sintomas pioram significativamente. A fibrose retroperitoneal também não pode ser tratada por meio de autoajuda, sendo sempre necessário um exame médico.
No caso de fibrose retroperitoneal, o médico deve ser consultado se o paciente apresentar dor forte no escroto. A dor também pode ocorrer nas costas ou nos flancos e reduzir significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada. Além disso, pernas inchadas do paciente podem indicar fibrose retroperitoneal; o inchaço deve ser examinado por um médico se ocorrer por um longo período de tempo e não desaparecer por conta própria.
Na maioria dos casos, a fibrose retroperitoneal pode ser diagnosticada e tratada por um clínico geral ou urologista.
Tratamento e Terapia
Até agora, não houve estudos controlados de quaisquer tratamentos ou abordagens terapêuticas. Isso ocorre porque a fibrose retroperitoneal ocorre relativamente raramente. Devido à raridade, as recomendações baseiam-se principalmente nos resultados de séries de casos menores (relatos de casos); Às vezes, a primeira cura espontânea (remissões espontâneas) já foi documentada.
Essas remissões espontâneas são a exceção absoluta.Em regra, a duração do tratamento é de 12 a 24 meses; uma recorrência de fibrose retroperitoneal não pode ser descartada. Se houver interrupção do transporte da urina, o médico deve restaurar a drenagem. Uma tala interna (com um cateter) é colocada no paciente durante uma operação. O ureter também pode precisar ser exposto. Em casos raros, como quando uma infecção crônica foi diagnosticada, um rim deve ser removido (nefrectomia).
Como não há recomendações reais sobre como a fibrose retroperitoneal deve ser tratada, não há planos uniformes sobre quais drogas são recomendadas. No entanto, os médicos descobriram que os imunossupressores (azatioprina ou corticosteróides) ou o tamoxifeno são particularmente promissores. Metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina A, micofenolato mofetil e colchicina também têm sido usados com sucesso.
Às vezes, porém, podem ser necessários tratamentos especiais se ocorrerem complicações. Como o intestino está estreito, é possível uma obstrução intestinal. A obstrução intestinal deve ser tratada cirurgicamente. Se houver um distúrbio do fluxo urinário, pode ocorrer uma infecção do trato urinário.
A infecção pode continuar na pelve renal (inflamação pélvica dos rins), então o paciente deve ser tratado com antibióticos. Se houver estreitamento das veias grandes, isso pode causar trombose ou diminuição do fluxo sanguíneo. Nesses casos, são administradas substâncias anticoagulantes.
prevenção
Uma vez que nenhuma causa é conhecida até o momento para o desenvolvimento da fibrose retroperitoneal, também não há medidas preventivas. No entanto, quem sofre de doenças que podem estar associadas à fibrose retroperitoneal deve - aos primeiros sinais - consultar um médico para que este esclareça se existe ou não fibrose retroperitoneal.
Cuidados posteriores
Na maioria dos casos, a pessoa afetada tem apenas medidas de acompanhamento limitadas disponíveis para fibrose retroperitoneal. O interessado deve, antes de mais, consultar um médico muito cedo, para que não haja mais complicações ou outras queixas para o interessado. Quanto mais cedo o médico for consultado, mais promissor será o curso posterior da doença.
Portanto, a pessoa afetada deve procurar um médico aos primeiros sinais da doença. A maioria dos pacientes com esta doença depende de uma operação, que pode aliviar os sintomas permanentemente. Depois dessa operação, a pessoa em questão deve descansar e cuidar de seu corpo. Esforços ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo.
Fisioterapia ou fisioterapia também pode ser necessária, onde a pessoa afetada pode realizar alguns dos exercícios em casa para agilizar o tratamento. Mesmo depois de um procedimento bem-sucedido, exames e check-ups regulares por um médico são muito importantes para monitorar o estado atual da fibrose retroperitoneal. Via de regra, essa doença não reduz a expectativa de vida do paciente.
Você pode fazer isso sozinho
Para melhorar sua qualidade de vida, as pessoas afetadas devem aderir à dose de cortisona prescrita pelo médico. No decorrer do tratamento, o corpo se adapta à dose administrada e reage reduzindo ou interrompendo a produção de cortisona do próprio corpo. No entanto, o hormônio do estresse cortisona é vital para o corpo, pois está envolvido em muitos processos metabólicos. A descontinuação repentina ou uma dose significativamente reduzida pode levar a distúrbios metabólicos ameaçadores, recaídas graves ou mesmo doenças secundárias.
Todos os efeitos colaterais e anormalidades devem ser observados pela pessoa em questão e encaminhados ao médico como parte dos exames regulares. Isso pode reagir de acordo com uma dose ajustada de medicamento ou outros agentes terapêuticos prescritos.
Alguns pacientes conseguiram uma melhora constante por meio de uma mudança direcionada na dieta para uma dieta balanceada e saudável. Tal adaptação do plano nutricional pode ser realizada de forma otimizada com a ajuda de um nutricionista e adaptada às necessidades individuais. Como resultado, o sistema imunológico é fortalecido, o excesso de peso é reduzido e o corpo é fornecido com todos os minerais e vitaminas de que necessita para um bom funcionamento do metabolismo.
O contato com grupos de autoajuda pode remover a incerteza ao lidar com a doença. Em conversas você obtém muita experiência, recomendações médicas e dicas úteis para a vida cotidiana e possíveis terapias futuras.
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