Neuropatia motora multifocal

o neuropatia motora multifocal (MMN) é uma doença dos nervos motores de progressão lenta que leva a várias falhas. Os nervos sensíveis e vegetativos não estão envolvidos. Um processo auto-imune é considerado a causa.

O que é neuropatia motora multifocal?

O MMN é caracterizado pela ocorrência de paresia distal assimétrica das extremidades superiores, que, entretanto, pode levar à atrofia muscular somente após longo tempo.
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o neuropatia motora multifocal é caracterizada pela falha lenta dos nervos motores. Durante os exames, são detectados anticorpos contra o gangliósido GM1. Portanto, é uma doença auto-imune. A neuropatia é atribuída à síndrome de Guillain-Barré. A síndrome de Guillain-Barré é um termo coletivo para doenças autoimunes do sistema nervoso que prejudicam a função muscular.

A neuropatia motora multifocal é caracterizada por distúrbios funcionais do nervo ulnar e do nervo mediano. É uma condição muito rara, com prevalência de 1 a 2 por 100.000 pessoas. A neuropatia geralmente ocorre pela primeira vez entre as idades de 30 e 50 anos. Os homens têm duas a três vezes mais chances de desenvolver neuropatia motora multifocal do que as mulheres. Os sintomas também aparecem muito mais cedo nos homens.

O MMN tem sintomas semelhantes aos de ALS e deve sempre ser diferenciado dele no diagnóstico diferencial. Em contraste com a ELA, no entanto, existem boas opções de tratamento que podem interromper a progressão da doença e até mesmo revertê-la.

causas

A possível causa da neuropatia motora multifocal é um processo autoimunológico no qual se formam autoanticorpos contra o gangliosídeo GM1. Como esfingolipídeos, os gangliosídeos fazem parte das membranas celulares. Eles desempenham um papel no estabelecimento de contatos celulares. Eles também são responsáveis ​​pelo reconhecimento das células nervosas pelo sistema imunológico.

Se esses fosfolipídios falharem, os sinais nervosos serão transmitidos fracamente. Podem ocorrer falhas de nervos até pareses. Os autoanticorpos se ligam aos gangliósidos e, portanto, os desligam. Portanto, a transmissão da excitação é inibida localmente e o desempenho muscular é prejudicado. No caso da neuropatia motora multifocal, o nervo ulnar e o nervo mediano são afetados.

Sintomas, doenças e sinais

O MMN é caracterizado pela ocorrência de paresia distal assimétrica das extremidades superiores, que, entretanto, pode levar à atrofia muscular somente após longo tempo. Às vezes, não há atrofia ou estão mal desenvolvidos. Como mencionado anteriormente, os nervos ulnar e mediano são principalmente afetados.

O nervo ulnar é um nervo motor do braço. Ele é responsável pelos músculos e mãos do antebraço. O nervo mediano também inerva os músculos do antebraço e das mãos ou dedos. Em casos raros, o envolvimento dos nervos cranianos também é possível. Além disso, ocorrem cãibras musculares e movimentos involuntários de pequenos grupos musculares (fasciculações). Em casos muito raros, a paralisia respiratória também é possível devido ao envolvimento dos nervos diafragmáticos.

Os reflexos musculares diminuem no curso da doença. No entanto, dificilmente existem distúrbios de sensibilidade. No entanto, se o nervo frênico estiver envolvido, podem ocorrer problemas respiratórios. No entanto, isso só acontece em cerca de um por cento dos casos. Às vezes, as extremidades inferiores também são afetadas pela neuropatia motora multifocal. No entanto, raramente é esse o caso.

Particularmente no início da doença, a discrepância entre a frequentemente considerável paresia e a única atrofia muscular insignificante é perceptível. No entanto, à medida que a doença progride, as atrofias tornam-se mais pronunciadas devido à destruição gradual das bainhas de mielina.

Diagnóstico e curso da doença

A neuropatia motora multifocal é caracterizada por sintomas quase idênticos aos da esclerose lateral amiotrófica (ELA), de modo que é difícil distinguir as duas doenças. O mesmo se aplica à atrofia muscular espinhal e à síndrome de compressão nervosa. Um diagnóstico diferencial deve ser realizado para descartar esses distúrbios.

Análises de sangue, exames de água do cérebro e procedimentos de imagem não levam a nenhum resultado. Uma indicação típica de neuropatia motora multifocal é o aparecimento de bloqueios de condução nervosa nos eletroneurógrafos motores. A soma dos potenciais musculares totais dos estímulos do nervo proximal é reduzida em bem mais de 50 por cento em comparação com os potenciais musculares totais dos estímulos do nervo distal.

Uma eletromiografia adicional realizada mostra uma redução na proporção de nervos nos músculos esqueléticos. O anticorpo GM1 também pode ser determinado. Se o título desse autoanticorpo for aumentado, há outra indicação de MMN.

Complicações

Como resultado desta doença, as pessoas afetadas geralmente sofrem de vários déficits motores. Como resultado, a vida cotidiana do paciente geralmente se torna significativamente mais difícil e a qualidade de vida também é muito reduzida e restrita. Os pacientes sofrem principalmente de fortes dores musculares e não podem mais movê-los à vontade.

Também podem ocorrer cãibras e ataques epilépticos, que estão associados a dores intensas. Na pior das hipóteses, isso também paralisa a respiração, de modo que a pessoa em questão fica sem ar e possivelmente também perde a consciência. Isso pode causar ferimentos se você cair.

Como resultado da doença, os pacientes também sofrem de distúrbios de sensibilidade ou paralisia em todo o corpo. Isso também pode restringir significativamente a vida cotidiana, de modo que as pessoas afetadas precisam da ajuda de outras pessoas em suas vidas. A autocura geralmente não ocorre com essa doença.

O tratamento desta doença pode ser realizado com a ajuda de medicamentos. No entanto, as pessoas afetadas geralmente também dependem de várias terapias que mantêm as funções dos músculos. Via de regra, não há complicações específicas.

Quando você deve ir ao médico?

A neuropatia motora multifocal deve ser esclarecida por um médico se ocorrerem sintomas clássicos, como cãibras musculares ou movimentos involuntários. Distúrbios de sensibilidade e problemas respiratórios indicam uma doença avançada que precisa ser diagnosticada e tratada imediatamente. A doença pode ser reconhecida no início pela alternância irregular entre cãibras musculares leves e paresia severa. As pessoas que perceberem os sintomas mencionados devem procurar o médico de família diretamente.

O médico pode fazer um diagnóstico inicial suspeito e consultar um especialista, se necessário. Em caso de falha do motor, o médico de emergência deve ser chamado. O mesmo se aplica a convulsões, ataques epilépticos e paralisia respiratória. Em caso de queda devido a um ataque, os primeiros socorros também devem ser fornecidos. A pessoa em questão é então tratada no hospital. O tratamento propriamente dito é feito por um neurologista ou outro especialista em doenças internas. O tratamento também inclui fisioterapia extensa, que busca preservar a mobilidade dos membros.

Terapia e Tratamento

Em contraste com a esclerose lateral amiotrófica, a neuropatia motora multifocal pode ser bem tratada. Um diagnóstico diferencial é, portanto, muito importante para diferenciar as duas doenças. Por exemplo, alguns pacientes com diagnóstico prévio de ALS são diagnosticados com MMN em um exame mais detalhado. O MMN pode ser bem tratado com imunoglobulinas.

Verificou-se que 40 a 60 por cento de todos os pacientes com diagnóstico de MMN conseguiram evitar que a doença progredisse por meio desse tratamento. Quanto mais cedo a terapia for iniciada, mais favorável será o prognóstico. A terapia geralmente é realizada por seis anos. Durante esse tempo, a dose de imunoglobulinas aumenta de doze para dezessete gramas por semana.

Os efeitos colaterais deste tratamento não são conhecidos. No entanto, uma vez que danos irreversíveis às células nervosas ocorrem no curso da doença, o sucesso da terapia depende do momento em que a terapia é iniciada.

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Outlook e previsão

As perspectivas de neuropatia motora multifocal geralmente são ruins. Muitos cientistas enfatizam que a administração de imunoglobulinas evita que a doença progrida. No entanto, de acordo com estudos estatísticos, isso ajuda no máximo sessenta por cento das pessoas afetadas. Os outros sofrem de fraqueza muscular permanente e têm que aceitar restrições em suas vidas. Outra desvantagem é que a administração de imunoglobulinas a longo prazo geralmente é ineficaz. Então, surgem déficits permanentes. O risco de desenvolver neuropatia motora multifocal é maior entre as idades de 30 e 50 anos. Do ponto de vista estatístico, os homens em particular são considerados vulneráveis.

Na melhor das hipóteses, os sintomas regridem. Os médicos, em particular, esperam que o tratamento seja bem-sucedido se os sintomas não progredirem muito. Começar a terapia em um estágio inicial pode, portanto, ser considerado ideal. A neuropatia motora multifocal afeta principalmente as extremidades. A doença raramente se espalha para os nervos cranianos e diafragmáticos, o que leva a complicações adicionais. Deficiências e fraquezas surgem especialmente e comprovadamente quando a neuropatia motora multifocal permaneceu sem tratamento por um longo tempo.

prevenção

Não se sabe quais opções existem para prevenir a neuropatia motora multifocal, porque a causa dessa doença não é clara. É uma doença auto-imune. No entanto, quando os primeiros sintomas aparecem, o tratamento deve começar rapidamente, porque o sucesso da terapia depende muito do momento em que a terapia é iniciada.

Cuidados posteriores

Os cuidados de acompanhamento para neuropatia motora multifocal dependem do curso da doença. Se o tratamento com imunoglobulinas for iniciado precocemente, há até uma boa chance de cura completa em alguns casos.No entanto, se a terapia for iniciada mais tarde, as chances de resolução completa da doença pioram.

Então, muitas vezes, apenas tentativas podem ser feitas para neutralizar o agravamento dos sintomas. Em qualquer caso, é uma terapia demorada, que deve ser acompanhada por medidas intensivas de pós-tratamento. O tratamento com imunoglobulinas geralmente é repetido a cada quatro a oito meses. Posteriormente, exames detalhados devem sempre ser realizados a fim de documentar o progresso da terapia.

A administração de imunoglobulinas leva a pelo menos uma parada na progressão da doença em cerca de 40 a 60 por cento dos casos. No entanto, se os exames de acompanhamento mostrarem resistência à terapia, pode-se tentar melhorar os sintomas com o auxílio de outros princípios ativos, como a ciclofosfamida em combinação com imunoglobulinas.

Particularmente no caso de um prognóstico desfavorável com aumento da incapacidade de se mover, a terapia psicológica deve frequentemente ser integrada às medidas de acompanhamento porque, apesar da expectativa de vida normal, a qualidade de vida é consideravelmente restrita. Ao mesmo tempo, os cuidados posteriores também incluem a obtenção de ajudas adequadas, que são necessárias se a mobilidade das extremidades inferiores estiver significativamente prejudicada.

Você pode fazer isso sozinho

Se você iniciar a atividade física imediatamente após o diagnóstico, não poderá influenciar o curso da doença, mas ajuda a manter a força muscular e o movimento. Se necessário, é importante o uso de suportes articulares ou bandagens para evitar sobrecarregar certos grupos musculares.

Se surgirem problemas no trabalho por motivo de doença, o departamento de integração oferece ajuda abrangente. Os funcionários aconselham e são úteis na comunicação com o empregador e na solicitação de ajudas para manter a força de trabalho.

Se a doença estiver muito avançada, dificilmente será possível viver de forma independente sem ajuda externa. Neste caso, é importante candidatar-se a um nível de cuidados numa fase inicial, por um lado para apoiar financeiramente os familiares que cuidam ou, por outro lado, para receber cuidados externos a tempo parcial. Cada paciente e sua família devem decidir qual é o caminho certo. Freqüentemente, é menos estressante psicologicamente obter ajuda de fora. A ida ao terapeuta também não deve ser evitada, pois um desequilíbrio emocional também pode levar a queixas físicas.

Se houver necessidade absoluta de ajuda em todas as situações, também pode ser solicitado suporte externo 24 horas por dia. Com esse apoio, as pessoas afetadas às vezes conseguem até retornar ao trabalho e participar da vida social.