Hipertermia maligna

No hipertermia maligna é uma complicação da anestesia rara, mas com risco de vida. Se houver predisposição genética, ela é desencadeada por várias substâncias desencadeadoras, incluindo alguns anestésicos.

O que é hipertermia maligna?

Causa do hipertermia maligna é uma modificação genética de receptores no músculo esquelético. Normalmente, o músculo esquelético se contrai liberando íons de cálcio do retículo sarcoplasmático, um depósito de cálcio nas células do músculo esquelético. Quando uma contração muscular é disparada, um sinal elétrico é transmitido à célula muscular por meio da placa motora.

Através disso, um canal iônico dependente de voltagem é ativado nos túbulos T, ou seja, em protuberâncias especiais da membrana celular. Este canal iônico é adjacente a um canal de cálcio do retículo sarcoplasmático. Este, por sua vez, é denominado receptor de rianodina. Em seguida, ele será aberto. O cálcio agora flui para o citosol, o que permite que os filamentos de miosina e actina do músculo se contraiam. Isso resulta em uma contração de todo o músculo.

Se houver hipertermia maligna, os receptores mencionados acima são alterados devido a uma predisposição genética de tal forma que o cálcio é liberado no músculo quando certas substâncias desencadeantes, incluindo narcóticos, são administradas. No entanto, isso é muito mais forte do que o normal. Portanto, as fibras musculares são excessivamente ativadas.

causas

Essa ativação excessiva é muito crítica porque o cálcio que escapou deve então ser transportado de volta para o retículo sarcoplasmático. Além disso, os elementos contráteis actina e miosina têm que se separar novamente. O corpo precisa de ATP como fornecedor de energia para esses dois processos regenerativos. Devido à natureza desproporcional, ocorre rapidamente uma falta de energia nas células musculares.

Os íons de cálcio livres aumentam muito o metabolismo celular, o que, por sua vez, causa um aumento da renovação do oxigênio e uma maior produção de dióxido de carbono e calor. Inicialmente, os processos mencionados ocorrem exclusivamente na musculatura esquelética, posteriormente, devido à capacidade regenerativa em contínua deterioração, ocorrem necrose e desagregação muscular.

Além disso, o dióxido de carbono e o lactato prejudiciais se acumulam, causando acidificação do corpo. Em conexão com isso, a temperatura corporal aumenta, o que por sua vez danifica outros órgãos. Os músculos do coração não são afetados principalmente pelas alterações patológicas na hipertermia maligna, mas os processos mencionados acima também danificam o coração no decorrer do processo, o que pode levar à morte por insuficiência circulatória.

Sintomas, doenças e sinais

O quadro clínico da hipertermia maligna é caracterizado por um grave desequilíbrio metabólico, principalmente nos músculos esqueléticos. Os outros sintomas são muito diferentes. Dependendo do momento, o quadro clínico se apresenta de forma diferente e nem sempre aparecem todos os sinais. Os primeiros sinais de hipertermia maligna são um aumento da concentração de dióxido de carbono no ar exalado e um aumento da freqüência cardíaca.

Além disso, pode haver rigidez muscular, espasmo do músculo masseter, falta generalizada de oxigênio e excesso de acidificação do corpo. Só mais tarde o aumento significativo de mesmo nome na temperatura corporal se instalou. Finalmente, podem ocorrer arritmias, queda da pressão arterial, ruptura muscular e aumento da liberação de potássio. É essencial prestar atenção aos primeiros sinais, pois a hipertermia maligna pode levar à morte se nenhuma contramedida for tomada.

Diagnóstico e curso da doença

Como o desenvolvimento de hipertermia maligna apresenta risco grave de vida, o diagnóstico deve ser feito o mais cedo possível e uma terapia eficaz iniciada imediatamente. Em qualquer caso, a interrupção do fornecimento de substâncias desencadeantes tem prioridade. Os anestésicos inalatórios são interrompidos e a anestesia é continuada com medicação intravenosa. Normalmente, eles não têm nenhum efeito desencadeante na hipertermia maligna.

Complicações

Como regra, esta doença leva a uma situação de risco de vida que deve ser tratada imediatamente por um médico. Como essa queixa geralmente ocorre diretamente durante a anestesia, ela também pode ser diagnosticada imediatamente e, em última instância, tratada por um médico. As pessoas afetadas sofrem com o aumento da freqüência cardíaca e também com o aumento da concentração de dióxido de carbono no ar que respiram.

Também ocorre rigidez muscular e os pacientes sofrem de falta de oxigênio. O fornecimento insuficiente de oxigênio aos órgãos pode causar sérios danos aos órgãos internos, que geralmente são irreversíveis e não podem mais ser tratados. Na pior das hipóteses, o paciente morrerá se a reclamação não for tratada imediatamente. Isso leva a problemas cardíacos e, em última instância, à morte cardíaca.

Essa queixa é tratada com o auxílio de medicamentos. Isso alivia os sintomas e estabiliza a circulação. Na maioria dos casos, as complicações só surgem se o tratamento não for iniciado precocemente. Com o tratamento bem-sucedido, não há redução na expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

A hipertermia maligna é uma complicação da anestesia. Portanto, não é uma doença cujos sintomas ocorrem na vida cotidiana e, portanto, fornecem indicações da necessidade de tratamento. Como o paciente já está sob supervisão médica durante a anestesia, não há necessidade de ação do interessado.

Além disso, durante essa fase, o paciente foi colocado em um estado de inconsciência. Portanto, não é possível para ele apontar queixas existentes ou irregularidades do sistema nervoso autônomo. As alterações ocorridas no organismo são percebidas pela equipe hospitalar presente e imediatamente encaminhadas ao médico assistente.

A consulta com um médico é necessária assim que um parente de sangue tiver sido diagnosticado com hipertermia maligna na família. Exames e testes especiais devem ser realizados na prole para determinar se a doença é hereditária. Antes de um procedimento cirúrgico, as pessoas afetadas com uma disposição genética existente precisam consultar o médico responsável. Ele deve ser informado em detalhes sobre os incidentes dentro da família e os resultados dos testes existentes devem ser apresentados.

Terapia e Tratamento

Uma terapia medicamentosa específica é possível por meio do ingrediente ativo dantrolene. É uma substância administrada por via intravenosa e que inibe a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático. É assim que a hipertermia maligna é tratada causalmente. Ao mesmo tempo, porém, também há terapia sintomática.

Isso inclui uma estabilização do sistema circulatório, um equilíbrio da acidez do corpo, um suprimento de eletrólitos e, se disponível, o tratamento de arritmias cardíacas. A hipertermia, ou seja, um aumento na temperatura corporal, é um sintoma tardio. Por esse motivo, o resfriamento ativo do corpo só é necessário no processo posterior. A monitoração circulatória deve ocorrer em todos os momentos por meio de um registro invasivo da pressão arterial por meio de um cateter arterial. Uma vez que o paciente esteja estabilizado, é fundamental que ele seja monitorado na unidade de terapia intensiva por algum tempo.

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Outlook e previsão

Se não for tratada, a hipertermia maligna leva à morte prematura da pessoa afetada. Várias queixas ocorrem ao mesmo tempo, de modo que, além de graves perturbações na atividade orgânica, também pode ser esperada uma falta aguda de oxigênio. Por este motivo, o interessado deve receber atendimento médico o mais rápido possível. Se houver atrasos ou nenhum atendimento médico intensivo, as chances de sobrevivência são extremamente pequenas.

O prognóstico melhora se a circulação for estabilizada imediatamente. A pressão arterial precisa ser monitorada e a pessoa em questão precisa de um suprimento de eletrólitos. Se houver outras doenças do sistema do ritmo cardíaco, o prognóstico piora. As doenças podem levar a complicações significativas e também causar a morte do paciente. Se a condição com risco de vida puder ser evitada, a pessoa afetada ainda terá que ser hospitalizada por algum tempo. Seu estado de saúde deve ser verificado diariamente por várias semanas para que irregularidades ou alterações possam ser documentadas.

Em alguns casos, tratamentos de acompanhamento são necessários para que o organismo seja fornecido adequadamente. No entanto, as pessoas afetadas que sobreviveram a essa emergência de saúde geralmente podem receber alta do tratamento após alguns meses sem sintomas. Isso é especialmente verdadeiro se não houver outras doenças. Caso contrário, o prognóstico piora e o paciente deve ser monitorado clinicamente por um médico a longo prazo.

prevenção

Várias medidas estão sendo tomadas hoje para prevenir o desenvolvimento de hipertermia maligna. Para cada anestésico planejado, uma possível ocorrência de hipertermia maligna na família do paciente é questionada em uma discussão preliminar. Se houver suspeita de uma predisposição correspondente, novos testes são realizados pelo menos antes das intervenções planejadas.

Dois procedimentos de teste importantes estão em primeiro plano: o teste de contratura in vitro e o diagnóstico de genética molecular. No teste de contratura in vitro, é feita uma biópsia muscular, que é então exposta às substâncias desencadeadoras cafeína e halotano. Se os pacientes tiverem uma predisposição correspondente, a amostra coletada se contrairá como resultado. Este teste é o padrão ouro no diagnóstico de hipertermia maligna.

No diagnóstico genético molecular, uma amostra de sangue é retirada do paciente e examinada em busca de alterações genéticas características. Este método é menos complexo do que o teste de contratura in vitro. No entanto, também não é tão preciso. Em resumo, pode-se dizer que a vigilância da equipe tratadora e o teste prévio de predisposição são as melhores opções para evitar a hipertermia maligna.

Cuidados posteriores

A hipertermia maligna é uma situação de risco de vida que deve ser tratada imediatamente por um médico. O fornecimento insuficiente de oxigênio pode causar danos graves aos órgãos internos. Como regra, o dano não pode ser reparado. Se a complicação não for tratada imediatamente, a pessoa em questão geralmente morre rapidamente devido às consequências.

Os cuidados posteriores se concentram em trazer suavemente o paciente de volta à vida normal. Além dos exames médicos, que devem ser feitos regularmente, às vezes é útil participar de conversas construtivas com os entes queridos nas proximidades. Desta forma, a carga mental pode ser reduzida um pouco e um manejo autoconfiante da experiência pode ser promovido. Se o médico assistente der OK, o paciente pode voltar à vida cotidiana por conta própria.

Você pode fazer isso sozinho

No caso de um surto agudo de hipertermia maligna (HM) como resultado da anestesia, o paciente deve ser tratado em terapia intensiva para evitar um desfecho fatal. Neste estado não há possibilidade de automedicação ou autoajuda.

No entanto, o paciente tem a oportunidade de agir preventivamente na prevenção de uma crise aguda. Por se tratar de uma predisposição genética, o paciente é obrigado a informar com antecedência ao anestesista sobre a operação se já houver um caso de HM na família. O médico também deve estar ciente de quaisquer doenças musculares. A HM pode se desenvolver no contexto de várias miopatias, como miopatia do núcleo central, miopatia multiminicore, paralisia hipocalêmica periódica ou outras doenças musculares. O paciente também deve relatar ao médico sobre sintomas incomuns, como paralisia muscular, fraqueza muscular ou rigidez muscular frequente em uma discussão de anamnese antes de um anestésico necessário. Isso também inclui qualquer golpe de calor que você possa ter sofrido durante o exercício.

Para as pessoas que já foram testadas, também é aconselhável apresentar os resultados do teste de um laboratório de MH e, se possível, um cartão de identificação do MH. O teste de contratura in vitro (IVKT) é o método mais seguro de exame. Antes de um teste, é urgente que o paciente entre em contato com o centro de teste por escrito ou por telefone, a fim de esclarecer quais documentos e resultados de testes devem ser apresentados. Como a amostra muscular só pode ser examinada viva e fresca, o paciente também deve marcar uma consulta no local após apresentar todos os documentos necessários.