Síndrome de Lennox-Gastaut

Como Síndrome de Lennox-Gastaut é uma síndrome de epilepsia rara. A forma de epilepsia de difícil tratamento afeta principalmente crianças entre 2 e 6 anos.

O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?

Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é o nome de uma forma grave de epilepsia. Também vai Síndrome de Lennox chamado e é considerado difícil de tratar. A doença afeta principalmente crianças com idades entre dois e seis anos, que sofrem de freqüentes crises epilépticas.

A síndrome de Lennox-Gastaut foi nomeada em homenagem ao neurologista americano William G. Lennox (1884-1960) e ao médico francês Henri Gastaut (1915-1995). Os dois médicos descreveram a doença em detalhes pela primeira vez na década de 1950 e realizaram suas pesquisas. Ao fazer isso, eles distinguiram a condição de outras formas de epilepsia.

Acredita-se que de cada 100 crianças afetadas pela epilepsia, cinco desenvolverão a síndrome de Lennox-Gastaut. Os meninos sofrem de LGS com mais frequência do que as meninas. Algumas crianças não apresentavam anormalidades antes do início da doença. Outros sofriam de epilepsia anteriormente, que então se transformou em LGS.

causas

Não há uma causa única para a síndrome de Lennox-Gastaut, portanto, diferentes razões para seu surto podem ser consideradas. Uma em cada cinco crianças terá a síndrome de West, outra forma grave de epilepsia, antes de desenvolver LGS. Não é incomum que crianças recém-nascidas tenham convulsões ou ataques epilépticos generalizados com antecedência.

Em cerca de dois terços de todas as crianças afetadas, a síndrome de Lennox-Gastaut é causada por danos ao cérebro. Outras doenças ou distúrbios do desenvolvimento também podem ser responsáveis ​​pelo LGS. Os gatilhos mais comuns incluem doenças metabólicas, esclerose tuberosa, toxoplasmose, meningite (meningite) ou encefalite (inflamação do cérebro).

Outras causas incluem distúrbios cerebrais orgânicos pronunciados devido à falta de oxigênio durante o processo de nascimento ou um nascimento prematuro, bem como várias lesões cerebrais traumáticas. Em muitos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut não apresenta nenhuma doença subjacente. Na medicina, fala-se de um LGS idiopático ou criptogênico.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Lennox-Gastaut geralmente aparece entre as idades de 2 e 6 anos. Às vezes, o surto só ocorre após os 8 anos de idade. Uma vez que existem paralelos consideráveis ​​com a Síndrome de West, uma relação entre as duas doenças é assumida.

Um sintoma típico da síndrome de Lennox-Gastaut é a ocorrência repetida de ataques epilépticos, que aparecem várias vezes ao dia. Diferentes tipos de crises são características, cuja diversidade não pode ser observada em nenhuma outra síndrome epiléptica. As crianças afetadas com mais freqüência sofrem de convulsões tônicas, que geralmente aparecem durante o sono e são acompanhadas de enrijecimento dos músculos.

Quando cansado, freqüentemente ocorrem convulsões mioclônicas, com início súbito de espasmos musculares. Outras queixas de LGS são convulsões atônicas, convulsões de grande mal, convulsões focais e tônico-clônicas, bem como ausências atípicas. Normalmente, as convulsões duram apenas alguns segundos.

Algumas crianças também sofrem de apatia, falta de resposta e confusão. Outro problema são as quedas devido a ataques epilépticos, que por sua vez podem causar lesões. Por este motivo, as crianças afetadas são aconselhadas a usar capacete. Outro efeito colateral da síndrome de Lennox-Gastaut são deficiências cognitivas, problemas comportamentais e atrasos no desenvolvimento geral do corpo.

Diagnóstico e curso da doença

Diagnosticar a síndrome de Lennox-Gastaut é considerado difícil. Os sintomas geralmente apresentam semelhanças com outras doenças. Além disso, não existe uma causa única para a síndrome. Para poder diferenciar o LGS de outras síndromes epilépticas, o médico examinador esclarece a idade da criança quando os primeiros sintomas aparecem.

Ele também se preocupa com o quadro clínico, a frequência e diversidade das crises epilépticas e possíveis atrasos no desenvolvimento físico e psicológico. Um EEG do sono é um método diagnóstico importante. As crises tônicas típicas geralmente aparecem durante o sono.

Um diagnóstico diferencial da chamada síndrome de pseudo-Lennox, na qual as crises tônicas estão ausentes, também é importante. A ressonância magnética (MRI) do cérebro pode ser realizada para descobrir os gatilhos cerebrais orgânicos. Se os padrões de movimento das crises epilépticas aparecem predominantemente em um determinado lado do cérebro, isso indica seus danos.

Como a síndrome de Lennox-Gastaut é difícil de tratar, a doença raramente se desenvolve de forma positiva. O LGS termina fatalmente em cerca de 5% dos casos. Freqüentemente, também ocorrem déficits neurológicos, que causam atrasos no desenvolvimento mental da criança.

Complicações

Como regra, os pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut sofrem mais de ataques epilépticos. Isso pode reduzir e restringir significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada. Na maioria dos casos, as convulsões também causam dor intensa e outras restrições na vida cotidiana. Parentes e pais também são freqüentemente afetados pela síndrome de Lennox-Gastaut devido a queixas psicológicas ou depressão.

Os pacientes também sofrem de fadiga pronunciada e, não raro, de espasmos musculares. Há também uma aptidão, para que os afetados possam acabar com distúrbios de coordenação e concentração. Como resultado, o desenvolvimento das crianças costuma ser severamente restringido e atrasado. Na maioria dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut também leva a problemas comportamentais e outras deficiências para o paciente.

As habilidades motoras e cognitivas são freqüentemente perturbadas pela síndrome de Lennox-Gastaut. Como resultado, as pessoas afetadas também podem sofrer provocações ou bullying na infância. A síndrome de Lennox-Gastaut é tratada com a ajuda de medicamentos. Via de regra, não há complicações específicas. No entanto, na maioria dos casos, não há um curso totalmente positivo da doença.

Quando você deve ir ao médico?

Se a criança tiver convulsões repentinas ou fadiga persistente, isso indica uma condição séria que precisa de esclarecimento. Os pais das crianças afetadas devem discutir as queixas com seu pediatra. Se os sintomas persistirem, a criança deve ser examinada e, se necessário, tratada com medicamentos. Se houver problemas de comportamento ou sinais de deficiência cognitiva, é melhor consultar também um médico para que o diagnóstico seja feito rapidamente. Se a síndrome de Lennox-Gastaut estiver presente, a criança deve ser monitorada de perto.

Se não houver tratamento ou tratamento inadequado, as crises epilépticas podem causar quedas e outras complicações. Além disso, o sofrimento costuma ter um impacto negativo no estado mental da criança. O tratamento terapêutico reduz o risco de doenças mentais graves. O tratamento medicamentoso é amparado por medidas fisioterapêuticas. Em casos graves, a cirurgia deve ser realizada para evitar maiores desconfortos. Como a síndrome de Lennox-Gastaut pode se desenvolver de maneira muito diferente, um exame médico é sempre necessário.

Tratamento e Terapia

Em comparação com outras formas de epilepsia, a síndrome de Lennox-Gastaut é difícil de tratar. No entanto, o tratamento ainda é considerado mais fácil do que para a síndrome de West. Porém, o sucesso do tratamento não pode ser garantido mesmo com um diagnóstico precoce.

A maioria das pessoas que fica doente recebe medicamentos para controlar as convulsões. São usados ​​ingredientes ativos como valproato, felbamato, benzodiazepínicos, topiramato, levetiracetam e lamotrigina. Um problema, porém, é que as drogas nem sempre garantem a isenção de convulsões.

Na epilepsia resistente ao tratamento, seguir uma dieta cetogênica é considerado útil. A dieta balanceada em proteínas e limitada em carboidratos levou a uma melhora nos sintomas em um dos três casos de doença.

Se uma lesão de órgão tratável for responsável pela síndrome de Lennox-Gastaut, existe a opção de intervenção cirúrgica como parte da cirurgia de epilepsia. Assim, com a remoção cirúrgica do dano, as convulsões podem ser sanadas.

Outlook e previsão

O prognóstico para a síndrome de Lennox-Gastaut é ruim. Há danos irreparáveis ​​ao cérebro. Isso afeta significativamente a qualidade de vida do paciente. Sem cuidados médicos, podem surgir doenças fatais. As crises epilépticas devem ser monitoradas e controladas por um médico para reduzir o risco de complicações. Um tratamento tenta minimizar a ocorrência de convulsões por meio da administração de medicamentos. Se os ingredientes ativos fornecidos forem bem absorvidos e processados ​​pelo organismo, em geral, um curso favorável da doença pode ser alcançado.

No entanto, os medicamentos têm efeitos colaterais. Além disso, uma convulsão pode ocorrer novamente a qualquer momento ao longo da vida. A isenção de reclamações não é garantida. A cirurgia pode ser realizada em alguns pacientes. A cirurgia também está associada a riscos e efeitos colaterais. No entanto, para alguns doentes, esta medida de tratamento é uma boa opção para o alívio dos sintomas a longo prazo.

Em um procedimento cirúrgico, as áreas danificadas do cérebro são removidas. Se não houver mais complicações, a pessoa afetada experimenta uma melhora significativa em sua saúde geral. No entanto, deve-se levar em consideração que se trata de uma intervenção altamente complexa no cérebro humano. Se as regiões vizinhas forem danificadas no processo, distúrbios funcionais irreversíveis graves podem ocorrer no organismo.

prevenção

Não existem medidas preventivas conhecidas contra a síndrome de Lennox-Gastaut. Não existe uma causa uniforme para a ocorrência de crises epilépticas.

Cuidados posteriores

Como a síndrome de Lennox-Gastaut é incurável, é necessário um acompanhamento regular e abrangente. As pessoas afetadas geralmente sofrem de uma série de complicações e queixas que, na pior das hipóteses, podem levar à morte da pessoa em questão. A doença deve, portanto, ser reconhecida e tratada precocemente para que não haja mais queixas ou complicações.

Os pacientes devem consultar um médico regularmente para revisar as configurações da medicação e os possíveis efeitos colaterais. Apoio psicológico para parentes também pode ser recomendado. Além disso, os parentes devem ser treinados para reconhecer uma crise epiléptica e tomar as medidas adequadas. Em caso de cãibras, o médico de emergência deve ser chamado imediatamente, pois pode ser fatal.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Lennox-Gastaut está associada a convulsões epilépticas e freqüentemente aparece até mesmo em crianças pequenas, de modo que os guardiões são os maiores responsáveis ​​pelo atendimento médico adequado e pelo atendimento ao paciente. Primeiro, os pais acompanham regularmente a criança doente aos exames médicos. Além disso, os tutores aprendem medidas de primeiros socorros e como lidar com as crianças corretamente em caso de ataques epilépticos.

Como estes ocorrem em um grau muito alto, as crianças pequenas estão expostas a um risco maior de acidentes. Portanto, é aconselhável que os pacientes usem um capacete para proteger a cabeça de ferimentos graves. Em casos graves, os pais também equipam a criança com protetores de articulação, por exemplo, nos joelhos ou nas mãos.

As crises epilépticas limitam significativamente o bem-estar dos doentes. Além disso, as crianças também sofrem de comprometimento do desenvolvimento cognitivo, de modo que a frequência a instituições de cuidados especiais é muitas vezes essencial. Posteriormente, os pacientes costumam frequentar uma escola especial para desenvolvê-los de acordo com sua percepção individual. Além disso, os contatos sociais com outras crianças costumam ter um efeito benéfico na qualidade de vida do paciente. Visto que os pais estão expostos a um enorme estresse do filho doente e a seus ataques epilépticos, eles freqüentemente desenvolvem depressão, que sempre precisa de terapia.