Pedra de cistina

Em um Pedra de cistina é um tipo especial de cálculo urinário menos comum. As pedras de cistina também são conhecidas como pedras de cistina e são caracterizadas por uma forma aproximadamente redonda. Os contornos da pedra de cistina também se adaptam parcialmente à posição na pelve renal. A superfície da pedra de cistina é lisa e lembra cera. Enquanto a cor das pedras de cistina tende a ser amarela, as pedras são visualmente semelhantes ao vidro fosco.

O que é uma pedra de cistina?

Os cálculos de cistina são relativamente raros na população. As pedras surgem como resultado de uma doença metabólica inata e geneticamente causada. No entanto, apenas um a três por cento de todas as pedras urinárias são pedras de cistina.

As pedras são causadas principalmente pelo paciente que sofre de urolitíase. A doença subjacente é a cistinúria, que é herdada de forma autossômica recessiva. Pessoas saudáveis ​​raramente coletam cistina em sua urina que exceda o potencial de dissolução da urina. Pessoas com cistinúria acumulam níveis significativamente aumentados de cistina na urina, especialmente pacientes homozigotos.

causas

O principal fator para o desenvolvimento de cálculos de cistina é a presença de cistinúria hereditária, que é transmitida de forma autossômica recessiva e rara. Pessoas com cistinúria sofrem de um distúrbio metabólico que faz com que uma enorme quantidade de cistina se acumule na urina. O organismo excreta mais aminoácidos na urina.

Pessoas saudáveis ​​secretam em média cerca de 40 a 80 miligramas de cistina por litro de urina. Pessoas com cistinúria, por outro lado, freqüentemente apresentam concentrações de mais de 1000 miligramas por litro de urina. A cistinúria refere-se não apenas à substância cistina, mas também à ornitina, arginina e lisina.

No entanto, a cistina é muito mais difícil de dissolver na urina do que os outros aminoácidos. A cistina excessiva, portanto, não é completamente solúvel na urina e cristaliza. Como resultado, as pedras de cistina típicas se desenvolvem nos doentes.

Sintomas, doenças e sinais

As pedras de cistina causam sintomas e doenças típicas. Os pacientes notam o primeiro cálculo de cistina principalmente por meio de uma dor intensa e repentina. A sensação de dor surge do fato de a pedra de cistina se mover dentro do trato urinário. Em particular, cálculos menores ou fragmentos individuais deslizam do rim para a bexiga e, finalmente, para o ureter.

Em alguns casos, a pedra de cistina bloqueia quase completamente o ureter. Como resultado, os pacientes sentem dor aguda e intensa na área do flanco. A dor geralmente se espalha para a coluna e virilha. A maioria das pessoas vê uma ambulância nessa condição porque a dor é quase insuportável.

Além disso, não é mais possível drenar a urina dos rins devido à constipação. A urina se acumula, causando mais dor. Ao mesmo tempo, aumenta o risco de inflamação do trato urinário.

diagnóstico

Os pacientes com cálculos de cistina geralmente procuram um médico imediatamente, assim que a primeira pedra doer. A anamnese já pode revelar que a pessoa sofre de cistinúria. Em alguns casos, entretanto, o diagnóstico de doença hereditária rara não é feito até que a primeira pedra cause dor aguda. O médico analisa a disposição genética do paciente usando um histórico familiar.

O exame clínico é baseado em diferentes procedimentos. O médico usará métodos de imagem e realizará análises de sangue e urina. Isso mostra o aumento da excreção de aminoácidos, que juntamente com os sintomas agudos das pedras de cistina indicam a doença.

Quando você deve ir ao médico?

Se ocorrer dor repentina ao urinar, um médico deve ser consultado. O médico pode usar um exame clínico para determinar se um cálculo de cistina está presente e, se necessário, removê-lo diretamente. Ocasionalmente, a cistinúria também pode ser resolvida tomando medidas como beber muito e subir escadas. Se o cálculo não for tratado, pode obstruir ainda mais o trato urinário.

No curso posterior, há dor intensa na região do flanco, que pode se espalhar para a coluna e virilha. Nesta fase, o autotratamento não é mais possível e um médico de emergência deve ser chamado imediatamente. Um médico deve ser consultado, o mais tardar, quando forem detectados sintomas de infecção do trato urinário.

Visto que a cistinúria é uma doença hereditária, o esclarecimento médico e o tratamento de longo prazo são imperativos. Caso contrário, novas pedras se formarão continuamente no decorrer da vida, o que prejudicará o bem-estar e gradualmente danificará o trato urinário e os rins.

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Tratamento e Terapia

A cura causal das pedras de cistina não é possível. Em primeiro lugar, é importante que os pacientes consumam mais água. Além disso, geralmente são necessárias intervenções cirúrgicas para remover os cálculos de cistina. As pedras são removidas de maneiras diferentes.

Na nefrolitolapaxia percutânea, o médico perfura o rim com uma agulha oca. Um instrumento é empurrado através desta agulha que destrói e remove as pedras de cistina. Uma extração de loop também é possível, mas raramente é usada atualmente. O método só pode ser usado se o cálculo de cistina estiver na parte inferior do ureter.

Com a ajuda de um laço inserido, o médico puxa a pedra de cistina para fora. O risco de lesão do ureter com esse procedimento é relativamente alto, por isso o método é considerado desatualizado. Alternativamente, a remoção cirúrgica das pedras de cistina é possível. Na maioria dos casos, o paciente recebe anestesia geral.

Os cirurgiões então abrem o abdômen da pessoa e removem as pedras de cistina dos rins ou do trato urinário. Com todos os métodos, é importante prevenir a formação de novas pedras após a remoção das pedras de cistina.

Outlook e previsão

Cerca de 90 por cento dos cálculos de cistina com menos de cinco milímetros de tamanho são eliminados com a urina por conta própria. Isso pode causar fortes dores e, em certas circunstâncias, lesões na uretra. Se os cálculos de cistina não forem tratados, podem ocorrer complicações graves, como lesões na uretra e nos rins. A qualidade de vida diminui drasticamente e a formação de mais pedras também aumenta as queixas originais.

Se não houver tratamento, o prognóstico é bastante negativo, pois cálculos maiores de cistina não podem ser decompostos pelo corpo. No caso de tratamento cirúrgico, o prognóstico geralmente é bom. Raramente ocorrem danos conseqüentes e a remoção com uma agulha de punção não apresenta sintomas para a pessoa em questão. Como a formação de cálculos é baseada em causas genéticas, a terapia causal não é possível.

Os cálculos de cistina podem, portanto, reaparecer após o tratamento. Em seguida, outro tratamento cirúrgico é necessário. Se isso for feito precocemente, o prognóstico geralmente é bom. Apesar das intervenções repetidas, as pedras de cistina não têm nenhum efeito duradouro na saúde da pessoa afetada. As queixas recorrentes podem levar a queixas emocionais a longo prazo e prejudicar permanentemente o bem-estar.

prevenção

Para prevenir cálculos de cistina, é necessário um controle eficaz da doença subjacente, ou seja, cistinúria. Os pacientes consomem uma proporção reduzida de certos aminoácidos. Além disso, tomar vitamina C é útil para minimizar a concentração de cistina. Em qualquer caso, é importante que as pessoas bebam bastante água. Água potável que contém uma proporção relativamente alta de bicarbonato é recomendada.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, o paciente não tem medidas especiais de acompanhamento disponíveis para um cálculo de cistina. O interessado depende fundamentalmente de um rápido e sobretudo da detecção e diagnóstico precoce desta doença para que não haja mais complicações ou queixas. O diagnóstico precoce tem um efeito muito positivo no curso posterior da doença, de modo que a pessoa afetada deve procurar o médico assim que surgirem os primeiros sintomas e sinais da doença.

Na maioria dos casos, os cálculos de cistina podem ser eliminados pela urina. A pessoa afetada deve beber muito para aumentar a probabilidade de eliminação. Em muitos casos, entretanto, a cirurgia também é necessária para remover o cálculo de cistina. Depois de tal operação, a pessoa em questão deve definitivamente descansar e não forçar seu corpo.

Não se envolva em atividades físicas ou extenuantes. Mesmo depois de um procedimento bem-sucedido, exames regulares devem ser realizados por um médico para detectar qualquer dano adicional em um estágio inicial. Normalmente, uma pedra de cistina não reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.