Do Ciclo do ácido cítrico é um ciclo de reações bioquímicas que é usado para decompor substâncias orgânicas. O processo está embutido no metabolismo geral e assume cerca de metade da produção de energia. Se o ciclo do ácido cítrico for perturbado, pode haver doença mitocondrial.
Qual é o ciclo do ácido cítrico?
O ciclo do ácido cítrico é uma via de degradação metabólica e, como tal, desempenha um papel importante no metabolismo celular. Ele vai também Ciclo do ácido cítrico chamado e corresponde a um ciclo de reações bioquímicas. O centro do ciclo do ácido cítrico é a oxidação, durante a qual as substâncias são decompostas pela liberação de elétrons.
Desta forma, as substâncias orgânicas são decompostas no ciclo do ácido cítrico para serem capazes de fornecer produtos intermediários para a biossíntese. Em seres vivos cujas células têm um núcleo, o ciclo do ácido cítrico ocorre na matriz mitocondrial das células. Em todos os outros seres vivos, ele está localizado no citoplasma.
Se o ciclo do ácido cítrico ocorre na ordem inversa, ele é chamado de ciclo redutor do ácido cítrico. Esse ciclo redutor do ácido cítrico ocorre, por exemplo, na assimilação de carbono no corpo de várias bactérias.
O ciclo do ácido cítrico deve seu nome ao citrato, que é conhecido como ânion do ácido cítrico. Hans A. Krebs foi o primeiro a descrever o ciclo do ácido cítrico, de modo que o ciclo também é chamado de ciclo de Krebs.
Função e tarefa
O ciclo do ácido cítrico fornece ao organismo humano produtos intermediários para a construção de componentes orgânicos. Além disso, fornece energia direta e indiretamente às pessoas na forma bioquímica. As vias de decomposição do metabolismo de proteínas, gorduras e carboidratos se encontram no ciclo do ácido cítrico na forma de ácido acético ativado.
Quando açúcares, gorduras e aminoácidos são quebrados, acetil-CoA é formado como um produto intermediário. Este acetil-CoA é dividido em CO2 e H2O no ciclo do ácido cítrico. A primeira etapa é uma condensação. Uma molécula C-2 de acetil-CoA é condensada juntamente com uma molécula C-4 para citrato, isto é, para uma molécula C-6. Este citrato C-6 agora é decomposto. A degradação ocorre com uma liberação dupla de CO2 e cria o composto C-4 succinato. Isso é seguido por uma oxidação em dois estágios. O composto C-4 torna-se oxaloacetato e um novo ciclo pode começar.
Após cada ciclo, há um resíduo de acetila, ou seja, mais uma molécula C-2. Duas moléculas de CO2 deixam cada uma o ciclo. Uma molécula C-4 é consumida com a formação de uma molécula C-6. Somente quando a circulação estiver completa, ela pode ser restaurada novamente. Uma vez que o ciclo foi completado, o acetato é oxidado a água e dióxido de carbono. As etapas individuais das reações ocorrem por meio de hidratação, desidratação, desidratação e descarboxilação.
Tendo em vista todos os ramos do ciclo do ácido cítrico, pode-se falar de uma rede do ciclo com todo o metabolismo. O ciclo, portanto, também serve para preparar as vias metabólicas anabólicas. Apenas as quatro desidratações de alfa-cetoglutarato, isocitrato, malato e succinato fornecem energia. Esse fornecimento de energia se deve à oxidação que o HCO2 sofre como parte da cadeia respiratória. Essa energia é necessária na cadeia respiratória como parte da fosforilação oxidativa para produzir ATP a partir do difosfato de adenosina.
A oxidação no ciclo do ácido cítrico está, portanto, intimamente ligada à preservação da energia na cadeia respiratória. Cerca de metade de todas as reações à produção de energia, portanto, ocorrem no metabolismo através do ciclo do ácido cítrico.
Doenças e enfermidades
As malformações e danos às mitocôndrias também são conhecidos como mitocondriopatias. Com essas malformações, o ciclo do ácido cítrico não pode ocorrer na extensão normal. A energia não está mais disponível em quantidades suficientes na forma de ATP. Os pacientes, portanto, se sentem fracos, cansados e exaustos.
As patologias mitocondriais podem ser herdadas ou adquiridas por meio de influências ambientais. Freqüentemente, há uma conexão entre os dois formulários. Por exemplo, a forma herdada geralmente permanece sem sintomas até que as influências ambientais iniciem o surto.
O fornecimento insuficiente de energia às células é considerado hoje como uma possível causa de várias doenças neurodegenerativas. O câncer e as doenças cardiovasculares agora também estão associados a um metabolismo celular perturbado no sentido de uma via mitocondial.
Dependendo de quais processos são perturbados nas mitocôndrias, falamos de diferentes patologias mitocondriais. Se, por exemplo, a degradação do piruvato é perturbada, a queima da glicose não pode mais ocorrer suficientemente e o produto final da combustão da glicose, isto é, a glicólise, não pode migrar para o ciclo do ácido cítrico. Na maioria das vezes, esse fenômeno é precedido por uma mutação na herança semidominante ligada ao X.
No entanto, também pode haver patologias mitocondriais com outros efeitos no ciclo do ácido cítrico. A acetil-CoA é posteriormente processada no ciclo da glicólise. É a penúltima etapa da combustão dos carboidratos, que ocorre antes da cadeia respiratória. Se esse processo for perturbado, a falta de cetoglutarato desidrogenase, por exemplo, uma deficiência enzimática, pode ser responsável. A falta de fumarase também pode ser uma causa possível.
As patologias mitocondriais são expressas em uma sobrecarga de ácido lático, que por sua vez é devido ao acúmulo de piruvato antes do ciclo do ácido cítrico. Os sintomas geralmente são queixas musculares e neurológicas. As patologias mitocondriais diferem no número de mitocôndrias mutantes, mas geralmente progridem rapidamente. Atualmente, não há opções de tratamento causais disponíveis como medidas terapêuticas, apenas tratamentos sintomáticos.
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