Janela aorto-pulmonar

o janela aorto-pulmonar é um defeito septal congênito. A aorta ascendente e o tronco pulmonar estão conectados um ao outro dentro da estrutura do defeito e, portanto, causam hipertensão pulmonar, estresse cardíaco do lado direito e insuficiência de tecido. O defeito do septo aorto-pulmonar é corrigido pela separação cirúrgica dos vasos conectados.

O que é uma janela aorto-pulmonar?

A aorta ascendente corresponde à parte inicial da aorta, que se origina do ventrículo esquerdo. O arco aórtico se conecta cranialmente à aorta ascendente. O tronco pulmonar é o tronco das artérias pulmonares. Em um corpo saudável, há uma separação septal entre esse tronco comum das artérias pulmonares e a aorta ascendente.

No caso de malformações congênitas, como a janela aorto-pulmonar, essa separação é cancelada. O fenômeno é uma malformação vascular, também conhecida como defeito do septo aorto-pulmonar. Os defeitos septais são oclusões incompletas dos septos do coração entre as metades esquerda e direita do coração.

O sangue se mistura pela conexão entre a aorta e a artéria pulmonar. O resultado é uma inundação, que geralmente causa danos aos pulmões. Dependendo da localização exata e da extensão do defeito vascular, o médico diferencia quatro variantes diferentes da janela aorto-pulmonar.

causas

A janela aorto-pulmonar geralmente é causada pelas alterações patho-hemodinâmicas no ducto arterioso apertado. Esta doença é um dos defeitos cardíacos congênitos. Imediatamente após o nascimento, pode haver uma conexão fisiológica entre a aorta e o tronco pulmonar, que se fecha nos primeiros dois dias de vida.

Esse fechamento é atrasado ou interrompido, especialmente em bebês prematuros. A principal causa do distúrbio oclusivo é, portanto, provavelmente um suprimento insuficiente de oxigênio ou possivelmente um nível elevado de prostaglandina. Junto com uma janela aorto-pulmonar, sintomas como um arco aórtico interrompido, um defeito do septo ventricular, um defeito do septo atrial, uma ramificação incorreta da aorta pulmonar direita ou uma tetralogia de Fallot ocorrem.

Mais raramente, o fenômeno resulta de alterações patológicas como a transposição das grandes artérias. Do ponto de vista fisiopatológico, a separação vascular incorreta resulta em uma pressão cerca de cinco vezes maior do que na circulação pulmonar. O resultado é um aumento significativo no fluxo sanguíneo para os vasos pulmonares.

Sintomas, doenças e sinais

Pacientes com defeito do septo aorto-pulmonar sofrem consequências como shunt esquerdo-direito com hipertensão pulmonar, estresse cardíaco do lado direito e fornecimento insuficiente de tecido. Por isso, ocorrem queixas pulmonares como dispneia ou taquipneia. Os pacientes, portanto, respiram excessivamente rápido ou sofrem de falta de ar pronunciada.

Além disso, o trato respiratório inferior em particular é suscetível a infecções, que se manifestam em infecções recorrentes. Muitos dos pacientes estão fisicamente fracos, parecem exaustos ou cansam-se facilmente. Freqüentemente, as pessoas afetadas suam mais rápido e extremamente do que a média. Em alguns casos, as pessoas ganham peso insuficiente, o que torna a fraqueza física ainda pior.

O shunt esquerdo-direito persistente está associado ao estresse crônico de volume no coração direito. Essa carga adicional pode resultar em uma hipertrofia do músculo cardíaco excêntrico compensatório, na qual o tecido do músculo cardíaco direito se quebra. Esses sintomas de colapso levam à insuficiência cardíaca direita. A hipertensão pulmonar também é uma complicação comum relacionada à malformação vascular.

Diagnóstico e curso

Normalmente o médico faz o diagnóstico de uma janela aorto-pulmonar imediatamente após o nascimento. Os recém-nascidos afetados são clinicamente perceptíveis por acentuada falta de ar e fadiga. Este quadro clínico leva o médico a iniciar ecocardiografias. A imagem de raios-X também pode ser realizada para visualizar o aumento do fluxo sanguíneo na área pulmonar.

Na radiografia, os pacientes com janela aorto-pulmonar geralmente também mostram o coração mais ou menos dilatado. O ECG geralmente não mostra nenhuma evidência de defeitos cardíacos. Visto que a janela aorto-pulmonar é, em muitos casos, apenas uma das várias malformações vasculares, o sistema cardiovascular é examinado de forma relativamente extensa após o diagnóstico.

Quanto mais cedo a janela aorto-pulmonar for diagnosticada, melhor será o prognóstico. Os resultados da correção são geralmente satisfatórios. O prognóstico a longo prazo é, portanto, favorável para o paciente.

Complicações

Na maioria dos casos, a janela aorto-pulmonar leva a complicações e problemas cardíacos. Eles ocorrem principalmente no lado direito e também podem levar a um suprimento insuficiente de tecido. Em muitos casos, o paciente sente falta de ar ou falta de ar, o que muitas vezes pode levar a ataques de pânico.

As vias respiratórias são frequentemente muito susceptíveis a infecções e outras doenças e a pessoa em causa sofre de uma sensação geral de doença. Como resultado, a vida cotidiana é extremamente limitada e o trabalho físico geralmente não é facilmente possível. Devido aos sintomas no coração, os pacientes sofrem de insuficiência cardíaca e cansam-se com relativa rapidez.

Devido à insuficiência, também ocorre aumento da pressão nos pulmões. A doença geralmente é tratada com cirurgia. Se isso for resolvido precocemente, geralmente não há mais complicações ou reclamações. Em casos graves, um transplante de pulmão também pode ser necessário.

No entanto, isso só ocorre se a doença foi diagnosticada no final da idade adulta. Na pior das hipóteses, a morte pode ocorrer se o transplante não for bem-sucedido ou não puder ser realizado com rapidez suficiente.

Quando você deve ir ao médico?

A janela aorto-pulmonar é um dos defeitos cardíacos congênitos que geralmente se tornam perceptíveis em recém-nascidos nos primeiros dias após o nascimento. A janela aorto-pulmonar é um curto-circuito entre a artéria principal do corpo (aorta) e a circulação pulmonar, de modo que o pico da pressão sanguínea sistólica muito mais alta da circulação corporal é transferido para a circulação pulmonar e causa hipertensão pulmonar flagrante com todos os problemas que se desenvolvem a partir dela.

A questão de quando ir ao médico é fácil de responder, porque uma janela aorto-pulmonar não tratada geralmente tem um prognóstico desfavorável. Por outro lado, isso significa que a remoção cirúrgica do curto-circuito entre o corpo e a circulação pulmonar o mais cedo possível leva a uma regressão do dano secundário emergente no coração direito e nos pulmões. Em casos individuais em que a janela de curto-circuito é menos pronunciada e o defeito cardíaco congênito não foi notado, o dano secundário - especialmente nos pulmões - se desenvolve muito lentamente.

Foram relatados casos de necessidade de transplantes de pulmão na idade adulta. Se crianças e adolescentes apresentarem sintomas como falta de ar, aumento da frequência respiratória e fadiga rápida, e se houver alta suscetibilidade a infecções respiratórias, é aconselhável verificar os sintomas por meio de um cardiologista para descartar a possibilidade de malformação cardíaca ou vascular tão rápida quanto deve ser tratado, se possível, para evitar danos irreversíveis.

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Tratamento e Terapia

Pacientes com defeito do septo aorto-pulmonar recebem uma abordagem de tratamento causal. Em vez dos sintomas individuais, o fechamento septal inadequado e, portanto, a causa primária dos sintomas são corrigidos. Essa correção corresponde a um procedimento invasivo e, portanto, ocorre como parte de uma operação.

Normalmente, uma máquina de coração-pulmão é usada para esta operação. Este é um dispositivo médico que pode substituir a função de bomba cardíaca e a função dos pulmões por um determinado período de tempo. Durante uma operação com a ajuda da máquina coração-pulmão, o sangue sai do corpo por meio de um sistema de tubos, é enriquecido com oxigênio fora do corpo e depois retorna ao corpo.

Em princípio, o cirurgião separa os vasos durante a operação e os fecha com um remendo. Dependendo da gravidade da malformação vascular existente, diferentes opções cirúrgicas estão disponíveis. Desde que a operação seja realizada o mais rápido possível após o diagnóstico real, resultados excelentes podem ser alcançados na maioria dos casos.

Em casos raros, o defeito cardíaco não é diagnosticado até a idade adulta. Por causa da hipertensão pulmonar fixa, nenhum tratamento curativo é possível com um diagnóstico tão tardio. Nesse caso, os afetados geralmente recebem um transplante de pulmão.

Outlook e previsão

A malformação vascular aórtica tem bom prognóstico se diagnosticada precocemente. Como é diagnosticado na infância na maioria dos casos, há uma boa chance de um bom processo de cura após o tratamento.

A janela aorto-pulmonar é corrigida em procedimento cirúrgico. Ocorre um alívio permanente dos sintomas e a criança pode receber alta curada em pouco tempo. Na vida cotidiana, o paciente muitas vezes não percebe nenhuma deficiência nos próximos anos.

Se a malformação só é percebida na idade adulta, frequentemente há várias queixas ou deficiências. Embora a malformação vascular em adultos também possa ser completamente corrigida e curada, o paciente sofre de outras doenças. Essas sequelas têm um impacto imenso na recuperação do paciente, o que muitas vezes significa que não é mais possível ficar sem sintomas.

Alguns pacientes precisam de um transplante de órgão para melhorar sua saúde e bem-estar. A qualidade de vida geralmente aumenta novamente depois. No entanto, não há cura completa. Além disso, o processo de cicatrização é demorado e pode levar vários anos. Freqüentemente, o coração e os pulmões estão fracos. O transplante de órgãos tem outras complicações e desafios que devem ser superados.

prevenção

A janela aorto-pulmonar não pode ser evitada ativamente. De qualquer forma, a doença é um fenômeno extremamente raro, para o qual dificilmente há relatos de casos ou números de casos.

Cuidados posteriores

Com esta doença, a pessoa em questão depende principalmente de um diagnóstico rápido com tratamento subsequente, a fim de prevenir complicações posteriores ou possível morte cardíaca. Se não houver tratamento, surgem complicações graves que podem tornar a vida cotidiana muito mais difícil para a pessoa em questão.

Geralmente, medidas especiais de acompanhamento não estão disponíveis para a pessoa afetada. Quanto mais cedo a doença for reconhecida, melhor será o curso posterior. Em geral, com essa doença, o paciente deve buscar um estilo de vida saudável com uma dieta saudável. Alimentos gordurosos ou muito doces devem ser evitados, pelo que as atividades esportivas também podem ter um efeito positivo no curso da doença.

Via de regra, entretanto, as intervenções cirúrgicas são necessárias. Após essa operação, a pessoa afetada deve descansar e cuidar de seu corpo. Esforço ou atividades estressantes não são recomendados, pois a maioria dos pacientes depende da ajuda e do cuidado de familiares. O curso posterior e a expectativa de vida da pessoa afetada dependem muito da gravidade exata dos sintomas.

Você pode fazer isso sozinho

A peculiaridade da doença faz com que as medidas preventivas não tenham influência direta no curso da doença. Os pacientes devem, portanto, prestar mais atenção à sua saúde geral.

O risco de infecções respiratórias recorrentes é maior do que em pacientes saudáveis. Aqui é importante manter um equilíbrio entre o comportamento excessivamente cauteloso que evita perigos reais ou percebidos (ambiente infeccioso, frio) e uma carga um pouco exigente para o corpo (clima estimulante, esportes mais leves, como caminhar ao ar livre). O exercício regular é crucial na terapia de suporte de muitas doenças.

Como a doença costuma causar falta de ar, a janela aortopulmonar pode causar grande ansiedade e pânico no paciente. O medo pode ser combatido por meio de terapia respiratória direcionada. Exercícios meditativos, auto-sugestão e treinamento autogênico são medidas úteis em uma emergência, quando se torna vital suprimir o pânico que está surgindo. Exercícios respiratórios especiais também são úteis quando há uma necessidade maior de oxigênio.

Pacientes com diagnóstico de janela aortopulmonar se cansam rapidamente; isso deve ser levado em consideração no meio ambiente.