Debaixo de Síndrome de Shy-Drager o médico descreve uma doença extremamente rara do sistema nervoso vegetativo ou autônomo. A síndrome de Shy-Drager, portanto, se enquadra na categoria de doenças neurológicas. No entanto, o termo síndrome de Shy-Drager raramente é usado nos dias de hoje; Os médicos referem-se principalmente à síndrome como Atrofia de múltiplos sistemas (curto: MSA).
O que é a síndrome de Shy-Drager?
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o Atrofia de múltiplos sistemas (MSA) ou também Síndrome de Shy-Drager chamado, ocorre predominantemente na idade adulta média. O termo MSA resume vários quadros clínicos que foram considerados uma doença separada há alguns anos.
Por esse motivo, os nomes são síndrome de Shy-Drager ou a Degeneração estriatonigral ou também o Atrofia esporádica do ponto olivo ponto cerebelar Conceitos do passado. Todos os anos, cerca de 4 em 100.000 pessoas desenvolvem atrofia de múltiplos sistemas.
causas
Ainda não se sabe por que e por que se desenvolve a atrofia de múltiplos sistemas. Os especialistas subdividem principalmente a síndrome de Parkinson atípica de acordo com os achados neuropatológicos, de modo que se buscam certos critérios que podem ter sido o gatilho para a atrofia de múltiplos sistemas.
Via de regra, entretanto, esses critérios só podem ser determinados após a morte do paciente; Aqui, no entanto, os profissionais médicos ainda estão pesquisando em uma área desconhecida, mas usando um microscópio para tentar encontrar uma resposta para o surgimento da chamada atrofia multissistêmica.
Sintomas, doenças e sinais
A atrofia multissistêmica se manifesta em distúrbios de coordenação ou o paciente se queixa de distúrbios motores; Os médicos também falam repetidamente da chamada "caminhada do pinguim". Além disso, os afetados queixam-se de distúrbios sensoriais e sensoriais, ocorrendo paralisia, dificuldades de deglutição e problemas de linguagem.
Outros sintomas são mudanças de personalidade, tremores graves, fraqueza muscular, bem como fadiga e tensão. Como resultado, podem ocorrer espasticidade e nistagmo (tremores oculares).As pessoas afetadas costumam ficar cansadas, sofrem de depressão e inquietação interior.
Diagnóstico e curso da doença
Durante o diagnóstico, o médico presta atenção principalmente à anamnese ou melhor. ele então conduz um exame clínico. A descrição dos sintomas, bem como a observação do médico, geralmente são motivos pelos quais o médico suspeita de forma relativamente rápida que possa ser uma atrofia de múltiplos sistemas.
Acima de tudo, as combinações de distúrbios autonômicos, que geralmente lembram os sintomas de Parkinson, são uma indicação clara de que o paciente está sofrendo de atrofia de múltiplos sistemas. No entanto, deve-se notar que a atrofia multissistêmica - devido à sua semelhança com as síndromes de Parkinson - é relativamente difícil de determinar. Os especialistas também costumam ter dificuldade em se comprometer com a atrofia de múltiplos sistemas.
Os distúrbios da regulação autonômica do paciente são predominantemente obrigatórios. Muitos sintomas podem ou não aparecer, dificultando o diagnóstico. Se houver casos realmente difíceis que tornam impossível para o médico ter certeza de que o problema é a atrofia de múltiplos sistemas, os exames de imagem podem ajudar. O médico confia na tomografia computadorizada, tomografia de ressonância magnética ou no IBZM-SPECT.
Usando tomografia computadorizada ou ressonância magnética, é possível examinar as regiões cerebrais atrofiadas. O IBZM-SPECT permite determinar se algum receptor de dopamina está faltando. Se o médico não tiver certeza, esses procedimentos de imagem devem fornecer evidências de que há atrofia de múltiplos sistemas.
De acordo com a profissão médica, os distúrbios autonômicos do sistema nervoso autônomo incluem processos corporais que não são regulados conscientemente pelos humanos. Isso inclui, por exemplo, regulação da pressão arterial, esvaziamento da bexiga, bem como dormir, engolir e falar. Essas áreas podem causar problemas devido à atrofia de múltiplos sistemas. O principal problema da doença é que o mau funcionamento às vezes leva a que resíduos de alimentos cheguem aos pulmões.
Como resultado, o desenvolvimento de pneumonia ou pneumonia de aspiração também pode desencadear uma condição potencialmente fatal. Muitos pacientes que sofrem de atrofia de múltiplos sistemas já morreram como resultado de pneumonia por aspiração. A progressão da doença de atrofia de múltiplos sistemas é geralmente negativa; Principalmente no estágio avançado, não há chance de cura ou sobrevivência da atrofia de múltiplos sistemas.
Complicações
Em primeiro lugar, a síndrome de Shy-Drager leva a graves distúrbios de coordenação e concentração. Estas queixas têm um efeito muito negativo na qualidade de vida da pessoa em causa e podem conduzir a restrições significativas na vida quotidiana. Paralisia ou distúrbios de sensibilidade também podem ocorrer e geralmente são acompanhados por dificuldades de fala ou deglutição.
Como resultado, a ingestão normal de alimentos e líquidos não é mais possível para o paciente. A síndrome de Shy-Drager também pode levar a mudanças na consciência e na personalidade, embora em casos graves as pessoas afetadas possam perder completamente a consciência. Também provoca cansaço e fadiga permanentes.
A maioria das pessoas afetadas parece tensa e sofre de tremores e inquietação. Também podem ocorrer queixas psicológicas ou depressão. A síndrome de Shy-Drager geralmente é tratada com a ajuda de medicamentos.
Geralmente não há complicações. Se a nutrição normal não for mais possível, deve ser administrada por sonda gástrica. Em alguns casos, entretanto, a síndrome de Shy-Drager também pode levar à morte.
Quando você deve ir ao médico?
O tratamento médico é sempre necessário para a síndrome de Shy-Drager. Via de regra, a autocura não pode ocorrer, de modo que a pessoa afetada fica dependente de tratamento médico para que não haja redução da expectativa de vida. Um médico deve ser consultado se o paciente sofrer de distúrbios emocionais graves. A sensibilidade nos órgãos cai significativamente, de modo que também podem ocorrer paralisia ou problemas de linguagem.
Os sintomas ao engolir também podem indicar a síndrome de Shy-Drager e definitivamente devem ser examinados e tratados por um médico. Muitas pessoas afetadas parecem cansadas e deprimidas como resultado da doença e sofrem de fraqueza muscular ou tremores graves. Além disso, depressão ou inquietação interna também podem indicar a síndrome de Shy-Drager e também devem ser examinadas e tratadas por um médico.
O primeiro diagnóstico da síndrome de Shy-Drager pode ser feito por um médico de família. Para tratamento posterior, no entanto, é necessária uma visita a um especialista. Não pode ser universalmente previsto se uma cura completa pode ocorrer.
Terapia e Tratamento
A terapia é multifacetada, adaptada individualmente e revela-se bastante difícil - uma vez que a atrofia multissistêmica pode ser diferente. Cerca de um terço das pessoas afetadas respondem realmente à terapia. Os médicos recorrem principalmente à terapia com L-Dopa, que também é usada em pacientes com Parkinson. No entanto, esta terapia só ajuda por um determinado período de tempo. Amantadina também é freqüentemente prescrita; este é um medicamento que deve ajudar os pacientes com distúrbios do movimento.
O médico deve tratar todos os distúrbios autonômicos conhecidos sintomaticamente. É importante que o paciente beba líquidos suficientes ou receba medicação para a pressão arterial, pois as pessoas afetadas não só sofrem de distúrbios miccionais, mas às vezes também de pressão arterial muito baixa. Se o médico já diagnosticou uma depressão que ocorreu no contexto de atrofia de múltiplos sistemas, ela também deve ser tratada.
Em muitos casos, também ocorre incontinência; isso também é tratado sintomaticamente. Para aliviar o sofrimento do paciente, se a doença já atingiu o estágio avançado, uma sonda nasogástrica é inserida ou o paciente é ventilado com máscara respiratória. Até agora, não houve abordagem das causas; No entanto, atualmente estão sendo realizadas pesquisas sobre uma terapia que trata principalmente da administração de imunoglobulinas. A terapia se baseia no alívio dos sintomas, não no combate à causa.
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Como nenhuma causa é conhecida até o momento, atualmente não há possibilidade de medidas preventivas.
Cuidados posteriores
Na síndrome de Shy-Drager, os afetados têm muito poucas medidas e opções para cuidados de acompanhamento na maioria dos casos. Portanto, a pessoa afetada deve consultar um médico desde o início para que não haja queixas ou complicações no curso posterior, que podem continuar a ter um efeito negativo na qualidade de vida da pessoa em causa.
Por ser uma doença genética, não há cura completa. No entanto, se a pessoa em questão deve, antes de mais nada, ser submetida a testes genéticos e aconselhamento, a fim de prevenir a recorrência da síndrome de Shy-Drager em seus filhos. Muitos dos sintomas podem ser aliviados e limitados relativamente bem com a ingestão de vários medicamentos.
A ingestão regular e a dosagem correta devem ser sempre observadas para limitar adequadamente os sintomas. Se você tiver dúvidas ou efeitos colaterais, deve sempre consultar um médico primeiro. Além disso, verificações regulares são muito importantes ao longo da vida da pessoa afetada, a fim de detectar outros danos ao corpo em um estágio inicial. Em alguns casos, a síndrome de Shy-Drager também reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.
Você pode fazer isso sozinho
Infelizmente, as causas da síndrome de Shy-Drager ainda são desconhecidas. Portanto, a cura ou o abrandamento da doença atualmente não são possíveis. Viver com a síndrome de Shy-Drager significa permitir e usar ajudas adaptadas à medida que aumentam as restrições correspondentes. Descoordenação física, tremores e fraqueza muscular devem ser melhorados e acompanhados de tratamentos fisioterápicos.
Os auxiliares de enfermagem, que são utilizados para a locomoção, podem possibilitar e promover a participação na vida social durante um determinado período de tempo. As crescentes restrições linguísticas devem ser melhoradas ou mantidas estáveis, tanto quanto possível, acompanhando os tratamentos de terapia da fala. Isso significa que a comunicação com restrições permanece possível por um tempo.
No que diz respeito à inquietação e à depressão, os movimentos e as atividades esportivas leves são obviamente recomendados, de acordo com as possibilidades do paciente. Nesse contexto, medidas de terapia ocupacional e terapia ocupacional, como musicoterapia, fragrância, aromaterapia e Snoezelen também devem ser utilizadas.
Uma vez que não é mais possível para o paciente ingerir alimentos e líquidos posteriormente, ajudas diárias com apostilas são necessárias. As mudanças na consciência e na personalidade como um todo devem ser discutidas com o ambiente imediato do paciente. Essa é a única maneira de responder adequadamente aos comportamentos que geram incompreensão.
