Encefalomielite disseminada aguda

o encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença do sistema nervoso central (SNC). Também é chamado encefalomielite perivenosa ou como Encefalite de Hurst refere-se e afeta principalmente crianças.

O que é encefalomielite disseminada aguda?

ADEM pertence ao grupo das doenças desmielinizantes adquiridas do SNC. Uma doença mais conhecida desse grupo é a esclerose múltipla (EM). A encefalomielite aguda disseminada é uma doença bastante rara. Ela se manifesta como uma inflamação aguda na área do sistema nervoso central e geralmente ocorre uma a quatro semanas após a infecção. Em muitos casos, os sintomas desaparecem completamente. No entanto, os danos também podem permanecer. A doença é fatal apenas em casos raros.

causas

A encefalomielite aguda disseminada é uma doença autoimune. Em muitos casos, a doença ocorre após uma infecção. As infecções causais incluem infecções inofensivas do trato respiratório superior, rubéola, varicela, vírus de Epstein-Barr (febre glandular) ou vírus da hepatite. As vacinações também podem resultar em ADEM.

Também é relatado que o ADEM também pode ser desencadeado pelo tratamento com certos medicamentos ou como resultado de um trauma. Casos sem causa desencadeante (ADEM idiopática) também são conhecidos. A base genética da doença é discutida. É típica da doença uma ocorrência no inverno e no início da primavera. Acredita-se que a inflamação no sistema nervoso central seja causada por uma reação cruzada entre proteínas do cérebro e componentes do patógeno.

Isso significa que na infecção que antecede o ADEM, o corpo forma anticorpos contra os patógenos dessa infecção. Esses anticorpos aderem ao patógeno e, juntamente com outros componentes do sistema imunológico, garantem que o patógeno se torne inofensivo. No caso de uma reação cruzada, os anticorpos que são realmente direcionados contra o patógeno reagem com as células do próprio corpo. No ADEM, os anticorpos se ligam às células nervosas e à camada de mielina que envolve as células nervosas.

A camada de mielina desempenha um papel importante na condução da excitação no sistema nervoso. A ligação dos anticorpos a essas células causa uma reação inflamatória. Ocorrem os chamados focos focais, ou seja, em formato focal, desmielinizantes. Esses são locais nos cordões nervosos onde a camada de mielina é danificada. Esse dano pode ocorrer no cérebro e na medula espinhal. Muitas vezes são acompanhados de inchaço.

Sintomas, doenças e sinais

A encefalomielite aguda disseminada é caracterizada por uma série de sintomas, que nem sempre precisam ocorrer. Os sintomas dependem da localização do dano. No geral, os sintomas são comparáveis ​​aos da esclerose múltipla. No entanto, embora a esclerose múltipla mostre um curso recorrente, o curso da encefalomielite disseminada aguda é limitado a uma única fase. Na maioria dos casos, ocorre a cura completa depois que a doença passa.

Em alguns casos, entretanto, ocorre apenas a cura do defeito, em que os sintomas individuais persistem após o término da doença. No contexto da encefalomielite aguda disseminada, podem ocorrer sintomas como lentidão dos movimentos, comprometimento da consciência ou até depressão.

Além disso, pode levar à paralisia de um lado, distúrbios da marcha, distúrbios da fala, confusão ou letargia. A inflamação bilateral do nervo óptico, que leva a distúrbios visuais, também é característica da encefalomielite aguda disseminada.

O início geralmente é inespecífico, com febre, sensação geral de doença, dor de cabeça, náuseas e vômitos. A doença progride rapidamente. Sintomas graves de insuficiência neurológica podem se desenvolver poucas horas após o início do início atípico.

Pode ocorrer paralisia parcial ou completa. Se os músculos respiratórios são afetados pela paralisia, a ventilação artificial é necessária. Os pacientes freqüentemente apresentam meningismo. Meningismo é a rigidez do pescoço dolorida causada pela irritação das meninges. Além da paralisia, também podem ocorrer distúrbios da marcha ou da visão.

Imagens duplas são características. Também pode causar ataques epilépticos. Alguns pacientes perdem a consciência. Os estados comatosos também são concebíveis. No geral, o prognóstico é bastante favorável. Na maioria dos pacientes, os sintomas regridem completamente; os defeitos raramente permanecem.Em casos raros, uma forma particularmente fulminante da doença, também conhecida como encefalite de Hurst, pode ocorrer. Nessa forma de encefalite, o sangramento no tecido cerebral ocorre devido à morte dos vasos sanguíneos. Como resultado, o tecido cerebral afetado freqüentemente morre completamente. Portanto, a encefalite de Hurst costuma ser fatal.

Diagnóstico e curso

Vários métodos diagnósticos são usados ​​se houver suspeita de encefalomielite aguda disseminada. Visto que a tomografia computadorizada (TC) só pode mostrar lesões maiores da camada de mielina, a ressonância magnética (MRT) cerebral ou espinhal é o método de escolha. A ressonância magnética é usada por um lado para detectar a desmielinização e, por outro lado, para descartar outras doenças, como a esclerose múltipla. O acompanhamento também é feito por ressonância magnética.

Para confirmar o diagnóstico, o líquido cefalorraquidiano do paciente, o líquido cefalorraquidiano, também é examinado. Alterações típicas da doença podem ser encontradas aqui, como aumento do teor de proteínas ou aumento dos glóbulos brancos, principalmente linfócitos.

Complicações

Na presença de encefalomielite disseminada aguda, coma e síncope (perda de consciência ou desmaio), dor de cabeça, neuropatias periféricas (lesão dos nervos nas vias nervosas periféricas, por exemplo paralisia nos braços e pernas) e ataxia (distúrbio de coordenação grosseira dos movimentos musculares) estão entre as complicações mais comuns .

Além do coma, o delírio (confusão) e as cólicas involuntárias por todo o corpo (Kouristukset) estão entre os sinais neurológicos mais visíveis da encefalomielite disseminada. Outros problemas incluem inflamação do nervo óptico, mielite (inflamação da medula espinhal) e neuromielite óptica manifestada.

Se a doença progredir mal, a mielite pode levar à paralisia das extremidades, mas também à incontinência completa (tanto a incontinência urinária quanto a fecal). Se tiver ocorrido neuromielite óptica, pode levar à perda de visão (até cegueira total), dores de cabeça e diminuição da consciência, bem como ataques ou espasmos (convulsões).

A inflamação do nervo óptico pode, por sua vez, levar a uma perda significativa de visão. Além do desfecho fatal da doença, o coma com perda completa de consciência é a complicação mais séria da encefalomielite aguda disseminada. Para evitar as complicações mencionadas ou aliviar os sintomas, o diagnóstico precoce e abrangente é o método de escolha.

Quando você deve ir ao médico?

Uma vez que os sintomas desta doença se espalham de forma relativamente rápida, um diagnóstico e tratamento rápidos e imediatos são necessários para prevenir complicações futuras. Portanto, um médico deve ser sempre consultado se houver lesões na pele. Essas lesões são, na maioria dos casos, também acompanhadas de febre e náuseas. Além disso, as pessoas afetadas não raramente sofrem de dores de cabeça ou vômitos. Esta doença também pode levar a vários distúrbios de sensibilidade e paralisia.

Caso ocorra este tipo de distúrbio ou a pessoa afetada tenha problemas motores, um médico deve ser consultado diretamente. Distúrbios visuais ou auditivos também podem ser sintomas desta doença. No pior dos casos, os afetados sofrem um ataque epiléptico ou até perdem a consciência.

O hospital também pode ser visitado diretamente ou um médico de emergência pode ser chamado em caso de emergência aguda. Os distúrbios gerais de consciência também devem ser examinados por um médico. Idealmente, o exame deve ser realizado em um hospital para evitar novas crises epilépticas, que podem levar à morte.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Existem poucos estudos para o tratamento da encefalomielite aguda disseminada, de forma que as recomendações de tratamento são baseadas em valores empíricos. Os pacientes geralmente são atendidos em terapia intensiva. Na maioria dos casos, é usada terapia com esteróides em alta dose, ou seja, vários corticosteróides são usados. Imunoglobulinas também são administradas.

Se a terapia com esteróides não tiver sucesso, a plasmaférese é realizada. Durante a plasmaférese, o plasma sanguíneo é trocado. A parte líquida do sangue é chamada de plasma sanguíneo. Este consiste principalmente em água, mas outras substâncias, como os anticorpos responsáveis ​​pela encefalomielite disseminada aguda, também estão dissolvidas no plasma sanguíneo.

O plasma sanguíneo do paciente é centrifugado e filtrado com um dispositivo de plasmaférese. Isso remove os anticorpos causadores de doenças que circulam no sangue do corpo. Em casos individuais, vários imunossupressores e citostáticos também são usados ​​para tratar a encefalomielite disseminada aguda.

Outlook e previsão

As crianças são particularmente afetadas pela encefalomielite disseminada. Na maioria dos casos, entretanto, o diagnóstico é feito tardiamente porque os sintomas iniciais não são específicos da doença e, portanto, não indicam esta doença. Isso leva a uma forte febre e dor de cabeça. As crianças também sofrem de vômitos e náuseas intensas.

À medida que a doença progride, ocorre paralisia em várias áreas do corpo. A qualidade de vida é consideravelmente restringida e reduzida por essa paralisia. Além da paralisia do corpo, a visão também pode ser restringida e ocorrerem restrições de movimento. Não é incomum que as pessoas afetadas sofram de ataques epilépticos, que também estão associados à dor. Em casos graves, pode levar a distúrbios de consciência e perda adicional de consciência. As crises epilépticas devem ser tratadas imediatamente.

Freqüentemente, os pais e parentes dos pacientes também sofrem de estresse psicológico ou de depressão e, portanto, precisam de tratamento. O tratamento da doença em si é realizado com a ajuda de medicamentos e plasma sanguíneo. Isso pode limitar severamente os sintomas se for usado um tratamento precoce.

prevenção

Como as causas exatas da encefalomielite aguda disseminada ainda não são totalmente compreendidas, não é possível prevenir a doença. No entanto, o curso pode ser influenciado favoravelmente por um diagnóstico rápido e terapia rápida. Se uma criança tiver febre novamente logo após uma infecção e a criança afetada reclamar de distúrbios visuais, um médico deve ser consultado imediatamente. O mesmo se aplica à ocorrência de curtos "desistências" ou paralisia após uma infecção ou vacinação.

Você pode fazer isso sozinho

Uma vez que a doença afeta principalmente crianças, as medidas de autoajuda na vida cotidiana devem ser implementadas principalmente por adultos e responsáveis ​​legais. O atendimento médico é necessário para que os sintomas possam ser aliviados. O autotratamento da criança não é recomendado, pois pode-se esperar que aumente o número de irregularidades.

Para fortalecer a força física e mental, várias diretrizes podem ser seguidas. É importante fortalecer o sistema imunológico do paciente. As instalações devem ser abastecidas com oxigênio suficiente. Estadias ao ar livre são recomendadas sempre que possível. A alimentação deve ser saudável e consciente. Vitaminas e nutrientes são necessários para apoiar o sistema imunológico do corpo.

As condições de sono devem ser otimizadas para que o paciente possa se recuperar suficientemente durante o sono noturno ou nas fases de descanso necessárias. Idealmente, as fases de descanso e vigília devem ser adaptadas ao curso natural e a regulação só deve ser iniciada quando necessário.

Para fortalecer a psique, elementos positivos devem ser incorporados. Palavras de incentivo e promoção de diversão e jogos são blocos de construção elementares de autoajuda. Os familiares devem educar o paciente de maneira compreensível sobre sua condição, ao mesmo tempo em que mostram maneiras de melhorá-la. O bem-estar deve ser promovido projetando o ambiente, dependendo das possibilidades disponíveis.