Síndrome de Still

o Síndrome de Still é uma forma de reumatismo que ocorre em crianças. A doença afeta todo o corpo, causando febre, erupção cutânea e inchaço dos gânglios linfáticos, fígado e / ou baço. Três quartos das pessoas afetadas não apresentam sintomas quando adultos.

O que ainda é síndrome?

A criança afetada inicialmente apresenta febre todos os dias, após a qual pelo menos uma articulação do corpo infecciona. A febre dura duas semanas ou mais e pode aumentar e diminuir, mas volta todos os dias.
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No Síndrome de Still é uma doença reumática de crianças e adolescentes menores de 16 anos. Meninos e meninas adoecem com a mesma freqüência. A medicina também se refere a ele como artrite idiopática juvenil sistêmica (sJIA). O acréscimo “sistêmico” indica que a doença não se limita a regiões individuais do corpo, mas se espalha por todo o organismo.

Quando Frederic Still descreveu pela primeira vez a síndrome que leva seu nome, as causas ainda eram completamente obscuras (“idiopática”) - até hoje existem apenas teorias aproximadas sobre sua origem. Além da síndrome de Still, existem outras variantes da AIJ; de todos os pacientes, cerca de 10 a 20 por cento sofrem da forma sistêmica.

causas

Embora existam várias teorias sobre as causas da síndrome de Still, ainda há muitas pesquisas a serem feitas para entender os mecanismos por trás do desenvolvimento da doença. A pesquisa está discutindo genes e influências ambientais. Uma das origens da síndrome de Still lida com o sistema imunológico.

Certos genes podem desencadear uma reação auto-imune na qual o sistema de defesa do corpo se volta incorretamente contra si mesmo. Isso é indicado, entre outras coisas, por alguns sintomas da síndrome de Still; por exemplo, é típico das doenças auto-imunes inchar os gânglios linfáticos ou desenvolver erupção cutânea.

Além disso, entretanto, a medicina também considera as influências externas como a causa. Por exemplo, ela discute até que ponto uma infecção é um possível gatilho. O parvovírus B19 parece ser muito promissor nesse aspecto. Afeta principalmente pessoas e, após infecção bem-sucedida, causa rubéola. Nessa doença, a erupção cutânea (exantema) se espalha pelo rosto e pelo tronco.

Nos braços e pernas, ela se manifesta apenas no lado extensor. Febre e coceira são outros sintomas. A rubéola hoje é uma doença rara e geralmente não tem consequências ou complicações graves. No entanto, a infecção por rubéola promove a ocorrência de artrite - a possível ligação entre o parvovírus humano B19 e a síndrome de Still.

Sintomas, doenças e sinais

A criança afetada inicialmente apresenta febre todos os dias, após a qual pelo menos uma articulação do corpo infecciona. A febre dura duas semanas ou mais e pode aumentar e diminuir, mas volta todos os dias. A inflamação das articulações aparece nos próximos seis meses. Uma erupção na pele salmão pode se espalhar sobre a pele, que é instável e tem pequenas manchas.

A síndrome de Still também tem um efeito muito forte nos órgãos internos. Além dos gânglios linfáticos, o baço e o fígado também podem inchar. A pele fina que envolve os órgãos (serosite), o coração (cardite), a íris e / ou o corpo ciliar (iridociclite) pode ficar inflamada. Além disso, as pessoas afetadas podem sofrer de anemia.

Diagnóstico e curso da doença

A síndrome de still começa geralmente de forma insidiosa entre os dois e os oito anos, geralmente antes dos quatro anos. Após a primeira febre, a inflamação articular se manifesta em um período de seis meses. As articulações dos dedos costumam ser as primeiras a inflamar; a medicina fala em "mão parada" quando as articulações incham simetricamente em formato de fuso.

A doença geralmente é crônica; Três quartos dos pacientes não sofrem mais os sintomas na idade adulta. No pior dos casos, entretanto, o resultado são graves danos às articulações. Uma anamnese detalhada é de grande importância para o diagnóstico. Os médicos examinam o sangue e podem encontrar evidências de inflamação. Os raios X das articulações potencialmente afetadas não apenas mostram até que ponto a inflamação das articulações se espalhou pelo corpo, mas também quão severa é a destruição das articulações individuais.

Complicações

A síndrome de still leva a muitas queixas diferentes. As crianças afetadas geralmente apresentam febre muito alta. Desenvolvimento de fadiga e exaustão. Também há inflamação, que na maioria dos casos afeta uma articulação. Várias articulações também podem inflamar. As crianças sofrem de fortes dores e inchaço.

Por causa da dor, também existem restrições nos movimentos e, portanto, também no desenvolvimento. Também existem desconfortos na pele, de forma que fica de cor avermelhada e possivelmente coberta por uma erupção cutânea. Se a síndrome de Still não for tratada, o baço e o fígado também sofrerão danos irreversíveis. A criança pode eventualmente morrer devido a esses danos.

O coração também pode ficar inflamado e as pessoas afetadas costumam sofrer de anemia. Não há complicações específicas no tratamento da síndrome de Still. A inflamação pode ser tratada com a ajuda de medicamentos. Também alivia a dor e o inchaço. No entanto, várias terapias ainda são necessárias para restaurar o movimento completo das articulações afetadas.

Quando você deve ir ao médico?

Se as crianças apresentarem problemas de saúde ou anormalidades, devem sempre ser apresentadas a um pediatra. Durante uma visita de controle, a gravidade ou extensão das particularidades pode ser discutida e esclarecida. Inchaços linfáticos, febre ou alterações na aparência da pele devem ser examinados e esclarecidos. Se forem observadas deformações ou irregularidades na parte superior do corpo, também é necessário consultar um médico. Inflamação ou prejuízo da atividade articular, locomoção prejudicada e diminuição do desempenho físico devem ser apresentados ao médico.

Se a criança mostra problemas gerais de comportamento, choro ou uma atitude agressiva aparentemente infundada, ela precisa de ajuda. Em muitos casos, irregularidades físicas estão por trás dessa ocorrência. Apatia, apatia ou irritabilidade são outros sinais de um distúrbio de saúde existente. Um médico deve ser consultado se o instinto lúdico da criança for reduzido, distúrbios do sono ou comportamento de abstinência forem evidentes.

Manchas na pele que se espalham ou se desenvolvem em outras partes do corpo são consideradas incomuns. Particularmente as articulações quentes ou uma sensação de calor no corpo são outras indicações do organismo de uma doença existente. O inchaço nas mãos ou pés é incomum e deve ser investigado mais detalhadamente. Se a criança tiver febre por vários dias, é necessário tomar medidas. Embora o aumento da temperatura corporal se regule durante o dia, uma ocorrência repetida é um sinal de doença.

Terapia e Tratamento

Ao tratar a síndrome de Still, os médicos geralmente prescrevem analgésicos antiinflamatórios, conhecidos como antiinflamatórios não esteroidais (AINEs). Eles aliviam os sintomas e são projetados para impedir a destruição das articulações. Em contraste com os antiinflamatórios esteróides amplamente usados, os AINEs têm menos efeitos colaterais. A medicina usa AINEs desde os anos 1950.

NSAIDs não seletivos ou inibidores COX-1/2 incluem aspirina, ibuprofeno e indometacina. As ciclooxigenases (COX) são enzimas que desempenham um papel central na resposta inflamatória. Os medicamentos que inibem os biocatalisadores interrompem a reação inflamatória ou, pelo menos, amortecem-na. As ciclooxigenases vêm em duas formas no corpo humano; no entanto, apenas a COX-2 é crucial para o tratamento da síndrome de Still e outras doenças reumáticas.

Se um AINE inibir ambas as ciclooxigenases, ocorrem mais efeitos colaterais. Em casos individuais específicos, entretanto, um NSAID não seletivo pode ser mais útil; Somente o médico assistente pode decidir qual medicamento oferece as maiores vantagens. Os medicamentos que apenas inibem a COX-2 estão no mercado desde 1999. Exemplos de AINEs seletivos ou inibidores da COX-2 são rofecoxibe, parecoxibe, etoricoxibe e celecoxibe.

Além dos AINEs, outras drogas também podem ser consideradas, incluindo glicocorticóides e, a partir de uma idade específica para preparações, produtos biológicos. A ergoterapia e a fisioterapia complementam o tratamento. Crianças gravemente afetadas pelos efeitos da síndrome de Still ou que apresentem problemas de comportamento, ansiedade incomum ou sintomas de depressão também devem receber apoio psicológico ou psicossocial. Com doenças graves e / ou sistêmicas, como a síndrome de Still, as pessoas afetadas costumam estar psicologicamente estressadas.

prevenção

Como as causas exatas da síndrome de Still ainda são desconhecidas, a prevenção direcionada atualmente não é possível. Se se confirmar a teoria de que o parvovírus humano B19 é o causador da doença, a vacinação pode trazer progresso.

Cuidados posteriores

A síndrome de Still requer cuidados extensivos de acompanhamento. Pacientes com síndrome de Still devem entrar em contato com seu médico de família. A progressão recorrente da doença deve ser monitorada por um médico. Se você tiver febre alta e dores fortes nas articulações, o médico pode prescrever um analgésico ou outro medicamento. Após a recuperação, o médico informará sobre a redução gradual correta do medicamento.

Dependendo de qual preparação foi prescrita, quaisquer efeitos colaterais também devem ser esclarecidos. No caso de queixas crônicas, a doença de Still deve ser examinada regularmente por um médico, pois a doença representa um risco contínuo. Um tratamento médico abrangente é necessário, especialmente para crianças pequenas.

O acompanhamento da doença de Still é feito pelo médico de família ou pelo especialista responsável já envolvido no tratamento da síndrome. Normalmente, é um internista ou um cirurgião ortopédico. Outros contatos são clínicos gerais ou fisioterapeutas se a dor nas articulações persistir após a recuperação.

A síndrome de Still ocorre principalmente entre o primeiro e o quarto ano de vida. Nesse período, o médico deve ser consultado caso o paciente tenha predisposição para que a doença seja esclarecida ou excluída. O pediatra geralmente também está envolvido nos cuidados de acompanhamento.

Você pode fazer isso sozinho

Para apoiar o processo de recuperação, os parentes devem criar as condições ideais para que seus filhos fortaleçam o sistema imunológico. A doença afeta principalmente crianças e adolescentes. Como são naturalmente incapazes de iniciar medidas de auto-ajuda suficientes, dependem da ajuda de parentes e adultos.

Eles são obrigados a informar a criança doente sobre o distúrbio de saúde e as queixas. Informações abrangentes sobre o curso posterior e como evitar os fatores de risco são necessárias. Além disso, um ambiente ideal para o paciente deve ser criado por meio da nutrição, da organização da vida cotidiana e do apoio à psique. Um suprimento alimentar equilibrado e rico em vitaminas ajuda o organismo a lidar com a doença. O exercício adequado e a promoção da vitalidade também são importantes para melhorar a situação geral.

A obesidade deve ser evitada e a criança não deve estar em nenhum ambiente onde haja fumo ou onde seja consumido álcool em excesso. As roupas da criança devem ser adaptadas às necessidades do corpo. Um suprimento suficiente de calor é particularmente importante para que nenhuma complicação ocorra ou as queixas existentes aumentem. Se você tiver febre, certifique-se de beber bastante líquido. A necessidade diária normal deve ser aumentada nesses casos.