Síndrome de Achard-Thiers

o Síndrome de Achard-Thiers é um quadro clínico caracterizado por uma combinação de obesidade do tronco, hipertricose e diabetes. A principal causa da síndrome é um tumor do córtex adrenal ou um adenoma hipofisário basal.

O que é a síndrome de Achard Thiers?

A síndrome de Achard-Thiers é um quadro clínico com características essenciais de obesidade do tronco, hipertricose e diabetes mellitus. O nome da síndrome é derivado de Emile Achard e Joseph Thiers.

Os dois médicos franceses descreveram a doença pela primeira vez em 1921 e, pelas duas características mais marcantes, deram-lhe a designação de “diabetes das mulheres barbadas”, hoje considerada obsoleta.

causas

A síndrome de Achard-Thiers não é um fenômeno clínico isolado, mas é baseada em outra doença. Geralmente, este é um tumor que pode ser um adenoma hipofisário basofílico ou um tumor do córtex adrenal. O adenoma hipofisário basofílico afeta a glândula pituitária (glândula pituitária) e geralmente é um tumor benigno, mas pode afetar as funções do corpo humano.

Alguns adenomas hipofisários produzem hormônios; Dependendo do tipo de hormônios que secretam, a medicina, portanto, divide esses tumores em diferentes tipos. O outro tipo de tumor que pode causar a síndrome de Achard-Thiers é o córtex adrenal.

Como a glândula pituitária, o córtex adrenal também desempenha um papel importante na regulação hormonal do organismo. Ambos podem, portanto, causar um desequilíbrio na composição e concentração de hormônios, o que, entre outras coisas, resulta no crescimento da barba, que é tão perceptível nesta síndrome.

Sintomas, doenças e sinais

Um sintoma perceptível da síndrome de Achard-Thiers é o crescimento da barba (hirsutismo) nas mulheres afetadas, o que se deve a um aumento da concentração de hormônios sexuais masculinos no corpo feminino. Também são conhecidos como andrógenos e incluem testosterona, androsterona, corticosterona e outros, entre outros.

No entanto, o crescimento da barba em mulheres ou o hirsutismo também pode ser devido a outras causas e - como os outros sintomas - não é uma característica única da síndrome de Achard-Thiers. Ao mesmo tempo, é possível que o cabelo caia em outras partes do corpo, por exemplo na cabeça. Além disso, as pessoas afetadas sofrem de diabetes mellitus; a doença é popularmente conhecida como "diabetes" e é um distúrbio metabólico que leva a uma regulação incorreta do equilíbrio energético do corpo humano.

A síndrome de Achard-Thiers está tipicamente associada à obesidade (obesidade) e hipotensão arterial (pressão alta). Nas mulheres, o quadro clínico também pode levar à ausência de menstruação; a medicina chama essa condição de amenorréia. Em alguns casos, os pacientes com síndrome de Achard-Thiers podem ter um clitóris aumentado, que pode estar presente desde o nascimento ou se desenvolver mais tarde.

Diagnóstico e curso

Os médicos geralmente diagnosticam a síndrome de Achard-Thiers com base na apresentação clínica, pois é caracterizada por uma combinação de diferentes sintomas. O crescimento da barba (hirsutismo) é claramente visível do lado de fora e não requer um diagnóstico extenso. Um exame de sangue especial geralmente pode revelar diabetes mellitus.

Complicações

A causa da síndrome de Achard-Thiers é um adenoma pituitário, os efeitos colaterais mais comuns são diabetes mellitus, obesidade, ausência de sangramento menstrual, queda de cabelo e hirsutismo. O adenoma hipofisário pode ser tratado com medicamentos ou cirurgia. No caso de uma operação, existe o risco geral de complicações, como a ocorrência de tromboses, embolias pulmonares ou distúrbios na cicatrização de feridas.

Se a síndrome de Achard-Thiers não for tratada, os numerosos sintomas associados podem levar a complicações consideráveis. Quem sofre de diabetes mellitus, por exemplo, sofre danos nos olhos ou nos rins; na pior das hipóteses existe o risco de pé diabético ou coma diabético. Se não for tratada, a obesidade leva a inúmeras restrições à saúde: doenças cardiovasculares, danos aos ossos e articulações, o desenvolvimento de diabetes tipo II.

A superprodução de hormônios masculinos não raramente leva a distúrbios da fertilidade (fertilidade), os ovários policísticos em combinação com a ausência do período menstrual evitam a gravidez. Para mulheres com hirsutismo (aumento do crescimento do cabelo) ou queda de cabelo, as consequências psicológicas da síndrome de Achard-Thiers são particularmente significativas, uma vez que a aparência da mulher não se harmoniza com o ideal de beleza atual.

Em geral, pode-se observar que os efeitos psicológicos de uma síndrome de Achard-Thiers não tratada, em particular, têm efeitos negativos consideráveis. Uma proporção significativa das mulheres afetadas sofre de depressão ou mesmo de afastamento total da vida social.

Quando você deve ir ao médico?

Esta forma especial de diabetes mellitus tipo 2 está sempre nas mãos de um médico. Uma vez que a doença ocorre relativamente raramente nesta forma, deve ser um especialista. Um endocrinologista, por exemplo, seria adequado. Quando uma mulher desenvolve a síndrome de Achard-Thiers após a menopausa, geralmente é um tumor benigno.

Uma doença endocrinológica complexa como essa não é para brincadeira. Portanto, é necessário instalar supervisão médica rigorosa no caso de diabetes mellitus mais obesidade e queda de cabelo. Se a hipertensão e uma superprodução de hormônios sexuais masculinos também estiverem presentes, a suspeita de um tumor na glândula pituitária ou no córtex adrenal é óbvia. O problema é que os sintomas individuais precisam ser contextualizados em vez de serem vistos e tratados individualmente.

Normalmente, o mesmo médico raramente é informado de que, além do diagnóstico já existente de diabetes mellitus, a pessoa sofre repentinamente de queda de cabelo e aumento do crescimento da barba. A obesidade, por outro lado, é óbvia para o médico. É questionável se o médico adiciona um e um junto se o paciente desenvolver pressão alta, além dos outros sintomas. Uma superprodução de progestágenos é determinada em um teste hormonal. Isso é providenciado pelo ginecologista - mas apenas se este vir um motivo para um teste de hormônio.

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Tratamento e Terapia

O tratamento da síndrome de Achard-Thiers difere dependendo das condições individuais do quadro clínico. A síndrome geralmente é o resultado de outra doença que é a causa subjacente; Assim, o tratamento desta doença de base também desempenha um papel decisivo no tratamento da síndrome de Achard-Thiers.

O “diabetes” diabetes mellitus é apenas um aspecto de muitos, por meio do qual os pacientes podem apoiar a terapia medicamentosa do diabetes, fazendo mudanças em seu estilo de vida pessoal. Exercícios e uma dieta saudável e balanceada são importantes fatores de decisão desse ponto de vista.

Uma possível causa da síndrome de Achard-Thiers é um adenoma hipofisário basofílico. Nesse caso, a remoção cirúrgica do tumor costuma ser uma opção. Dependendo do tipo de adenoma, várias opções de tratamento medicamentoso também podem ser consideradas, que por sua vez dependem de fatores individuais de cada caso.

Sintomas e consequências adicionais do adenoma hipofisário basofílico também exigem tratamento adequado. Por exemplo, é possível que a glândula tireóide se desenvolva hiperativa como resultado do tumor se o tumor produzir hormônios apropriados. Os médicos podem tratá-los com outros medicamentos que visam trazer os níveis dos hormônios da tireoide de volta ao normal.

Se a síndrome de Achard-Thiers é baseada em um tumor no córtex adrenal, o tratamento cirúrgico é uma opção em muitos casos. Durante este procedimento, os médicos removem todo o tecido cancerígeno do córtex adrenal, se possível, deixando intocado tanto tecido saudável quanto seguro.

Como o córtex adrenal desempenha um papel importante no equilíbrio hormonal do organismo humano e também é importante para o metabolismo do cérebro, os pacientes podem tomar a medicação apropriada. Eles se destinam a substituir o desempenho hormonal deficiente ou restrito do tecido do córtex adrenal.

Outlook e previsão

A síndrome de Achard-Thiers leva a complicações muito desagradáveis. Especialmente as mulheres são afetadas pela síndrome do crescimento forte da barba. Em muitos casos, isso leva a complexos de inferioridade e redução da auto-estima. Às vezes, as pessoas afetadas também ficam deprimidas e sofrem de outras queixas psicológicas. No entanto, o cabelo pode cair em outras regiões do corpo ou pode desenvolver diabetes.

Como resultado da perturbação do metabolismo, também ocorre a obesidade, o que leva a mais queixas e restrição de mobilidade. O coração também é afetado negativamente pela obesidade. A pressão arterial aumenta e o risco de ataque cardíaco aumenta rapidamente.

Na maioria dos casos, um diagnóstico precoce é possível para que o tratamento para a síndrome de Achard-Thiers possa ser iniciado precocemente. Os rins, olhos e pés podem ser danificados pela diabetes. Em muitos casos, o tratamento em si não leva a mais complicações e pode limitar os sintomas de forma relativamente boa, de modo que a doença progride positivamente. No entanto, nem sempre é possível neutralizar o masculino, de modo que muitos sofredores sofrem de depressão severa.

prevenção

Visto que a síndrome de Achard-Thiers não é uma doença independente, mas ocorre no contexto ou como resultado de uma doença subjacente, a prevenção específica para essa síndrome parece ser difícil. O foco está no tratamento da doença subjacente, que geralmente é um tumor.

As medidas que os próprios pacientes podem tomar dizem respeito principalmente à ingestão regular e correta de medicamentos, bem como à participação em outras formas de tratamento e medidas gerais positivas para a saúde, por exemplo, uma dieta balanceada.

Cuidados posteriores

Como a síndrome de Achard-Thiers é uma doença hereditária, ela não pode ser tratada causalmente, mas apenas sintomaticamente. Por esse motivo, as opções de cuidados posteriores são muito limitadas e dificilmente possíveis. A cura completa da síndrome de Achard-Thiers geralmente também não é alcançada.

Como a síndrome de Achard-Thiers é hereditária, o aconselhamento genético pode ser útil se você deseja ter filhos, a fim de evitar a transmissão da síndrome para eles. Na maioria dos casos, a doença é tratada com medicamentos.

O paciente deve garantir que esses medicamentos sejam tomados regularmente, e as interações com outros medicamentos tomados também devem ser levadas em consideração. Além disso, a glândula tireóide do paciente deve ser monitorada regularmente para evitar mau funcionamento e descartar complicações futuras. A síndrome de Achard-Thiers também pode aumentar significativamente a probabilidade de um ataque cardíaco.

Por esse motivo, exames cardíacos regulares também são úteis, embora um estilo de vida saudável com uma dieta saudável possa ter um efeito muito positivo no curso da doença. O contato com outras pessoas que sofrem da síndrome de Achard-Thiers também pode fornecer informações valiosas que podem ajudar a melhorar a condição.

Você pode fazer isso sozinho

Os sintomas da Síndrome de Achard Thiers variam muito de paciente para paciente. Eles também dependem da condição subjacente. Tratá-los é de suma importância. Embora a doença subjacente possa ser diferente, um comprometimento negativo da aparência externa geralmente é algo em comum. A barba feminina faz parte do quadro clínico.

Ainda manter uma atitude positiva é importante para as mulheres doentes. Uma atitude de afirmação da vida neutraliza a ameaça de isolamento social e depressão. Uma troca com outras pessoas afetadas também pode apoiar a terapia. A abertura para lidar com a doença, a participação ativa na vida social e familiar são pilares da autoajuda. Tão importante quanto é o uso disciplinado e ao longo da vida do medicamento prescrito. As discussões psicoterapêuticas também podem ter um efeito positivo.

Como regra, os pacientes de Achard-Thiers sofrem de diabetes. Os efeitos do diabetes são controláveis ​​se o estilo de vida for ajustado. Uma mudança na dieta para uma dieta saudável faz sentido, assim como a integração do esporte na vida cotidiana. Como os pacientes freqüentemente também sofrem de obesidade e hipertensão, o exercício regular é particularmente benéfico. As deficiências visuais causadas pela doença podem ser melhoradas significativamente por meio de uma escolha inteligente de roupas, troca de cabelo e técnicas de maquiagem especialmente aprendidas.