Síndrome de Sézary

o Síndrome de Sézary é um linfoma de células T e se manifesta por inchaço da pele, coceira e descamação, entre outras coisas. As circunstâncias exatas de seu desenvolvimento ainda não foram esclarecidas, o que dificulta o tratamento e a prevenção.

O que é a Síndrome de Sézary?

o Síndrome de Sézary (Baccaredda) pertence ao grupo dos linfomas de células T. O linfoma é um aumento patológico dos gânglios linfáticos, que pode significar tanto inchaço quanto tumor. A síndrome tem o nome do dermatologista francês de mesmo nome. No Síndrome de Sézary é um linfoma cutâneo de células T que afeta certas células do sistema imunológico. A maioria das pessoas afetadas tem mais de 50 anos. Os homens têm maior probabilidade de desenvolver a síndrome de Sézary do que as mulheres.

causas

A causa da síndrome de Sézary está nas células T. As células T são células especiais do sistema imunológico que fazem parte das células brancas do sangue. Na síndrome de Sézary, as células T são alteradas e, portanto, desencadeiam incorretamente uma reação de defesa do sistema imunológico, que resulta principalmente em vários sintomas inflamatórios. O núcleo das células monocitóides e linfocitóides é grande e parece dobrado. Além disso, essas células na síndrome de Sézary são caracterizadas por uma borda citoplasmática estreita.

A célula pode ter vários vacúolos agrupados ao redor do núcleo e se parecerem com um colar. Os sinais são, portanto, muito semelhantes à imagem que também aparece em outra forma de linfoma de células T, a micose fungóide. Testes especiais podem detectar essas células anormais na pele, medula óssea e sangue na síndrome de Sézary. Os médicos geralmente usam um teste de sangue e / ou pele para o diagnóstico.

Sintomas, doenças e sinais

O sintoma mais notável da síndrome de Sézary é a extensa vermelhidão da pele, que os médicos chamam de eritrodermia. A eritrodermia é uma reação inflamatória do corpo humano que se manifesta superficialmente na forma de pele avermelhada por todo o corpo. Geralmente, faz com que o tecido afetado perca sal, proteínas e líquidos, o que aumenta o risco de infecção.

No caso da síndrome de Sézary, a medicina também fala em eritrodermia reticulêmica maligna. Pode assumir a forma de pioderma, que é outro sintoma da síndrome de Sézary na forma de inflamação purulenta em queimação. Outros sinais da doença incluem coceira, descamação ou queratinização da pele, que a medicina chama de hiperqueratose. A hiperqueratose torna a camada mais externa da pele, o striatum corneum, mais espessa porque mais queratinócitos ou corneócitos são formados.

A perda de cabelo por todo o corpo também pode ser um sinal potencial da síndrome de Sézary. A doença também pode causar rugas semicirculares. A pele fica pendurada em locais típicos, como cotovelos ou nádegas, porque o tecido não a segura mais. O resultado é um padrão que lembra vagamente a celulite, mas se espalha de maneira mais uniforme pela pele. Normalmente, há também um inchaço dos gânglios linfáticos; ocasionalmente, podem aparecer alterações nas unhas dos pés e das mãos.

Diagnóstico e curso da doença

Além dos sintomas cutâneos, o aumento dos valores de linfócitos pode fornecer uma indicação clínica inicial. Examinar o sangue e as células que ele contém pode trazer clareza. A resposta PAS é crucial no teste de laboratório. A "reação ácido periódico-Schiff" é uma técnica de coloração que torna os carboidratos visíveis ao microscópio. As partes manchadas da célula aparecem então no espectro de cor azul-violeta e podem ser mais claramente distinguidas umas das outras.

No diagnóstico diferencial, os médicos devem principalmente descartar neurodermatite, psoríase e micose fungóide. Esta última é uma doença que também pertence ao linfoma de células T e, portanto, tem um quadro clínico muito semelhante. A micose fungóide é mais comum que a síndrome de Sézary e forma nós de tecido.

Complicações

Na síndrome de Sézary, os pacientes sofrem de várias doenças de pele. Na maioria dos casos, a estética é reduzida significativamente, de modo que a maioria dos pacientes tem vergonha dos sintomas e não se sente confortável com eles. Isso também pode levar ao desenvolvimento de complexos de depressão e inferioridade.

Os pacientes sofrem de coceira e vermelhidão da pele. A própria pele pode ficar muito escamosa ou ter erupção na pele. Freqüentemente, as cicatrizes são formadas como resultado de arranhões permanentes. Além disso, a síndrome de Sézary leva, em muitos casos, à perda de cabelo que ocorre em todo o corpo. Os jovens, em particular, podem ser vítimas de bullying ou provocação e também sofrem de distúrbios psicológicos.

A síndrome de Sézary também pode descolorir ou alterar as unhas em geral. Na maioria dos casos, os sintomas podem ser bem tratados. A ingestão de vitamina A também tem um efeito muito positivo sobre a doença e pode limitar os sintomas. Não existem complicações particulares. Além disso, a expectativa de vida do paciente permanece inalterada devido à síndrome de Sézary.

Quando você deve ir ao médico?

Na síndrome de Sézary, a pessoa afetada depende, em todo o caso, de tratamento médico de um médico. A autocura não pode ocorrer, então o tratamento por um médico deve definitivamente ser realizado. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor será o curso da doença. Por isso, deve-se consultar um médico assim que surgirem as primeiras queixas e sintomas da síndrome de Sézary. O médico deve ser consultado se a pessoa em causa sofrer de vermelhidão da pele que não ocorre sem qualquer razão específica e que não desaparece por si mesma.

Ele se espalha por todo o corpo e leva a uma redução significativa na estética. Além disso, prurido intenso ou a formação de caspa podem indicar a síndrome de Sézary e também devem ser examinados por um médico. A maioria das pessoas afetadas por esta doença também sofre de queda de cabelo. Normalmente, a síndrome de Sézary pode ser diagnosticada por um dermatologista ou clínico geral. O tratamento posterior depende das queixas exatas. Via de regra, essa doença não reduz a expectativa de vida da pessoa afetada.

Terapia e Tratamento

A taxa de cura da síndrome de Sézary é de cerca de 50%. Um método de tratamento freqüentemente usado é a fotoquimioterapia, também chamada de psoraleno mais UV-A (PUVA). PUVA combina irradiação com luz UV-A com o uso de psoraleno. Psoralen é um grupo de substâncias naturais. Eles são encontrados em óleos essenciais e são de origem vegetal. Na PUVA, os psorais têm a função de sensibilizar a pele à luz.

Para este efeito, os pacientes tomam o psoraleno por via oral ou aplicam-no na pele para a qual o tratamento é devido. Cremes ou soluções aquosas que contenham psoraleno também podem ser usados. Dependendo da forma de PUVA usada, o intervalo entre a administração de psoraleno e a radiação pode variar. O objetivo do PUVA é conter a disseminação de células anormais e, possivelmente, suprimi-las completamente. O tratamento com retinóides tem o mesmo objetivo.

Estas são substâncias semelhantes à vitamina A. A medicina usa retinóides como meio de quimioterapia e os aplica principalmente quando a síndrome de Sézary já está em estágio avançado. Os interferões também podem ser usados ​​para tratar a doença. Por um lado, eles deveriam inibir o crescimento de células T anormais e, por outro lado, ativar células assassinas que ocorrem naturalmente no corpo humano.

prevenção

A prevenção da síndrome de Sézary inclui principalmente recomendações gerais: nutrição saudável, prevenção de substâncias potencialmente cancerígenas e um estilo de vida saudável. As condições precisas em que a doença se desenvolveu ainda não foram esclarecidas de forma conclusiva; isso torna a prevenção direcionada mais difícil. No entanto, descobertas mais recentes indicam que o ferro na dieta também pode ser relevante para a síndrome de Sézary.

As causas genéticas também estão em debate: os portadores da síndrome de Sézary parecem não ter certas sequências de genes. Além disso, a pesquisa foi capaz de encontrar evidências de uma falta de supressores de tumor que normalmente causam a parada do crescimento celular.

Cuidados posteriores

A síndrome de Sézary com risco de vida requer terapia abrangente com cuidados de acompanhamento subsequentes. O último visa evitar os patógenos cancerosos, se possível. Por isso, é extremamente importante que os pacientes sigam as recomendações do médico. Após o tratamento médico, é útil viver conscientemente e seguir uma dieta balanceada.

Embora ainda não haja um conhecimento conclusivo sobre as causas da síndrome, uma dieta saudável é útil como medida preventiva e pós-tratamento. As pessoas afetadas também podem tirar proveito do aconselhamento genético. O processo de recuperação pode ser apoiado por medidas gerais de manutenção.

Isso inclui cuidados com a pele sensíveis que aliviam a vermelhidão e a coceira causadas pela doença. Mudanças nas unhas também podem ser evitadas ou pelo menos reduzidas com a ajuda de uma alimentação balanceada. Se houver perda de peso, febre ou outras complicações após a terapia médica, um exame médico imediato será necessário.

As pessoas devem estar atentas a esses sintomas para melhorar suas chances de recuperação. Os pacientes não podem apenas consultar seu médico para obter conselhos detalhados. No Centro Max Delbrück em Berlim, as pessoas afetadas também podem obter informações abrangentes e recomendações para tratamento e cuidados posteriores.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Sézary é tratada principalmente com medicamentos. O paciente recebe MTX, prednisona e agentes semelhantes, que aliviam os sintomas e melhoram a tez. Várias medidas gerais apoiam o processo de recuperação. Um bom tratamento de pele alivia a coceira e a vermelhidão. As mudanças nas unhas podem ser reduzidas com uma dieta saudável. Os sintomas da linfa devem ser tratados por um médico em qualquer caso, pois podem ocorrer várias complicações, como perda de peso ou febre.

A síndrome de Sézary é uma doença com risco de vida, com poucas perspectivas gerais de recuperação. O mais importante é o aconselhamento abrangente de um especialista que mostra maneiras e meios de melhorar a qualidade de vida e melhorar o prognóstico. Medidas como quimioterapia ou cirurgia devem ser discutidas com o médico, pois quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maiores as chances de recuperação.

A medida de autoajuda mais importante é determinar as opções médicas e aproveitá-las ao máximo com o apoio de um médico especialista. O Centro Max Delbrück de Medicina Molecular em Berlin-Buch é um dos institutos mais importantes para a pesquisa da síndrome de Sézary. As pessoas doentes procuram o centro para obter os melhores conselhos e tratamento possíveis.