Paraproteinemia

Em um Paraproteinemia é uma condição na qual as chamadas paraproteínas são encontradas no sangue. Em particular, uma imunoglobulina monoclonal especial e cadeias leves de imunoglobulina correspondentes estão cada vez mais presentes no sangue.

O que é paraproteinemia?

Em princípio, toda paraproteinemia detectada deve ser considerada um mieloma múltiplo ou plasmocitoma até que essa suspeita seja refutada. Isso torna necessário quantificar as imunoglobulinas tanto na urina quanto no soro.
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Paraproteinemias também são conhecidas como gamopatias monoclonais. Eles descrevem a ocorrência de uma imunoglobulina homogênea no sangue humano. Antigamente, a paraproteinemia que não estava associada a mieloma múltiplo ou outras doenças linfoproliferativas clonais era conhecida como 'gamopatia benigna' ou 'paraproteinemia benigna'.

No entanto, o termo 'gamopatia monoclonal de significado indefinido' foi estabelecido entre os profissionais médicos para essas doenças nos últimos anos. A abreviatura deste nome é MGUS e é usado em muitos casos. A MGUS é definida como uma doença em que as pessoas apresentam imunoglobulina monoclonal na urina ou soro por um longo período de tempo.

Essa imunoglobulina deve estar presente em concentração constante e a doença deve ser assintomática. A imunoglobulina monoclonal se forma na medula óssea. Determinadas células plasmáticas, que proliferam lentamente e não apresentam nenhum comportamento maligno, são responsáveis ​​pela produção da substância. Muitas vezes, a doença só pode ser diagnosticada após um longo período de observação.

causas

A paraproteinemia geralmente está associada a várias outras doenças e sintomas. As causas da ocorrência de paraproteinemia também diferem dependendo da respectiva doença. Para obter uma melhor visão geral dos quadros clínicos comuns e suas causas, foram formados subgrupos.

Cada um desses grupos se refere a uma proteína cuja concentração excede o valor normal por várias razões. Os subgrupos geralmente se referem a mieloma múltiplo, mieloma múltiplo osteoclástico, doença de deposição de IgG e doença de Waldenström. Outros subgrupos incluem gamopatia monoclonal de significado desconhecido e doença da cadeia pesada. Deve-se notar que algumas dessas doenças pertencem aos chamados linfomas não-Hodgkin.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas e sintomas da paraproteinemia se manifestam de várias maneiras e variam de paciente para paciente e dependendo da doença subjacente. Uma característica típica da paraproteinemia é, por exemplo, a hiperviscosidade do sangue.

A viscosidade é mais pronunciada do que o normal devido ao aumento do número de proteínas no sangue. Outras reclamações são possíveis como resultado de tal hiperviscosidade. Estes incluem, por exemplo, neuropatias, amiloidose e distúrbios da coagulação do sangue. Além disso, as chamadas aglutininas frias às vezes são detectadas ao mesmo tempo.

Ao mesmo tempo, no contexto da paraproteinemia, há falta de imunoglobulinas normais em muitos casos. Isso pode levar a um aumento da suscetibilidade a infecções na pessoa afetada. Em princípio, é uma questão de paraproteinemia se o conteúdo de plasmócitos nas células da medula óssea for superior a 30%.

O termo paraproteinemia também é usado quando um tumor composto de células plasmáticas é detectado em uma biópsia de tecido.

Diagnóstico e curso da doença

Existem várias opções de escolha quando se trata de diagnosticar paraproteinemia. Em princípio, toda paraproteinemia detectada deve ser considerada um mieloma múltiplo ou plasmocitoma até que essa suspeita seja refutada.Isso torna necessário quantificar as imunoglobulinas tanto na urina quanto no soro.

Além disso, a fixação imunológica deve ser analisada. Além disso, o hemograma e especialmente as substâncias cálcio e creatinina no soro devem ser examinados. Como parte de um exame de raio-X, a coluna, o crânio e a pélvis, entre outras coisas, são mostrados graficamente. Em certos casos, uma ressonância magnética da coluna é indicada.

Uma biópsia pode ser necessária para a medula óssea. Os pacientes devem ser submetidos a check-ups regulares para monitorar continuamente a presença de paraproteínas e outros parâmetros. Os resultados da medula óssea são freqüentemente verificados anualmente, especialmente em pacientes mais jovens.

Toda dor que ocorre no sistema musculoesquelético deve ser examinada por meio de técnicas de imagem. As amostras de urina são particularmente adequadas para o diagnóstico de paraproteinemia. Porque aqui é fácil determinar se o teor de proteína é muito alto. Assim que a concentração de certas proteínas na urina aumenta para mais de um grama por 24 horas, pode-se presumir paraproteinemia.

Complicações

Por causa da paraproteinemia, as pessoas afetadas podem sofrer de várias doenças. Como regra, porém, ocorrem distúrbios de coagulação do sangue, de modo que o sangue é muito viscoso. Além disso, o sistema imunológico do paciente também está significativamente enfraquecido, tornando-o mais suscetível a várias infecções e doenças. Os nódulos linfáticos do paciente costumam ficar inchados na paraproteinemia e os afetados sentem-se mal e exaustos.

No pior dos casos, também pode ocorrer um tumor. Se isso não for detectado e não for tratado, a pessoa em questão morrerá em muitos casos. A paraproteinemia pode ser tratada com quimioterapia ou outros medicamentos. No entanto, existem vários efeitos colaterais que podem ter um impacto muito negativo na vida da pessoa afetada.

A radiação ou o transplante de células-tronco também podem reduzir a paraproteinemia. No entanto, o tumor deve ser removido por cirurgia. Isso também pode reduzir a expectativa de vida da pessoa afetada. Além disso, muitos pacientes dependem de tratamento psicológico em caso de depressão ou outros problemas psicológicos.

Tratamento e Terapia

No caso da paraproteinemia, a terapia dos respectivos sintomas é o foco principal. O especialista responsável pelo tratamento decide as medidas terapêuticas de acordo com o caso. O objetivo é eliminar a causa do aumento anormal da proteína. Várias opções de tratamento estão disponíveis para essa finalidade.

Estes incluem, por exemplo, quimioterapia, tratamento com bisfosfonatos ou imunomodulação. Radioterapia, transplante de células-tronco e intervenções cirúrgicas também são possíveis. O tumor formador de proteína é removido cirurgicamente.

O prognóstico da doença é baseado em vários critérios. Por exemplo, se a quantidade de paraproteína aumenta continuamente, isso piora o prognóstico. Em casos raros, os pacientes afetados desenvolvem doença de Waldenström, linfoma não-Hodgkin maligno ou amiloidose.

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Outlook e previsão

O prognóstico da paraproteinemia depende muito da doença subjacente que a causa. A maioria dos pacientes é diagnosticada com doenças crônicas que, em última análise, levam a alterações na coagulação do sangue. Visto que as doenças subjacentes muitas vezes não podem ser curadas, a perspectiva adicional para o desenvolvimento de paraproteinemia é desfavorável. Em vez disso, as pessoas afetadas precisam de tratamento medicamentoso vitalício para não desencadear problemas agudos de saúde.

Além disso, doenças secundárias são esperadas. Em pacientes com paraproteinemia, geralmente há um aumento na suscetibilidade a infecções. O organismo está enfraquecido em geral e não pode mais reagir adequadamente aos patógenos como de costume. Se a evolução for muito desfavorável, o paciente desenvolverá um tumor. Como resultado, há um risco potencial para a expectativa de vida esperada e lidar com a vida cotidiana é severamente restrito. A terapia do câncer é necessária para aliviar os sintomas existentes. Apesar de todos os esforços, na maioria dos pacientes a doença tumoral termina em morte prematura.

Ao fazer um prognóstico, também deve ser levado em consideração que o estresse emocional causado pelo estado geral de saúde pode resultar em distúrbios psicológicos subsequentes. No geral, eles também levam a um desenvolvimento posterior difícil e podem ser muito tediosos. Na maioria dos casos, isso também leva a uma maior deterioração da saúde física.

prevenção

Medidas concretas para prevenir a paraproteinemia não são conhecidas de acordo com o estado atual da pesquisa médica. Por esse motivo, um especialista adequado deve ser consultado ao menor sinal ou sintoma da doença. Porque quanto mais cedo o diagnóstico é feito, mais favorável é o prognóstico para paraproteinemia em alguns casos.

Cuidados posteriores

No caso da paraproteinemia, as medidas de acompanhamento são muito limitadas na maioria dos casos. A pessoa afetada deve, de preferência, consultar um médico o quanto antes, para que não haja outras complicações e reclamações para a pessoa em questão. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor geralmente será o curso posterior da doença.

A maioria dos pacientes depende do tumor a ser removido. O repouso no leito deve ser mantido após a cirurgia. Esforços ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo. Você também deve ter verificações e exames regulares realizados por um médico para identificar e remover rapidamente outros tumores.

Não é incomum que o apoio psicológico da própria família seja muito importante, pelo que discussões especialmente amorosas e intensas podem ter um efeito positivo no curso posterior da doença. O curso posterior da paraproteinemia depende em grande parte do momento do diagnóstico, de modo que uma previsão geral geralmente não é possível. Esta doença também pode limitar a expectativa de vida da pessoa afetada.

Você pode fazer isso sozinho

Este diagnóstico requer um exame completo do paciente para determinar o que está causando a paraproteinemia. Esta condição subjacente pode ser um tumor e deve ser tratada de forma adequada. Os check-ups que são devidos no curso posterior da doença também devem ser observados e quaisquer queixas físicas adicionais levadas a sério.

Pacientes com paraproteinemia tendem a se sentir cansados ​​e exaustos. Além disso, há um aumento da suscetibilidade à infecção. Um estilo de vida adequado é útil para minimizar esses sintomas. Esse estilo de vida é composto de vários componentes. Por um lado, existe a alimentação, que deve ser composta por ingredientes frescos e rica em vitaminas e fibras. Qualquer excesso de peso deve ser reduzido suavemente. Para eliminar as toxinas do corpo, também é aconselhável beber muito. Água mineral sem gás, chás e spritzers de suco fino provaram seu valor aqui.

De acordo com as pesquisas mais recentes, uma dieta saudável também tem uma influência positiva em qualquer depressão existente. Como a paraproteinemia é um diagnóstico muito estressante, uma terapia concomitante terapêutica adicional pode ser indicada. Um paciente com paraproteinemia também se beneficia de um ritmo regulado de sono e vigília. Ele deve evitar o álcool e a nicotina e, em vez disso, praticar atividades físicas regulares. Longas caminhadas na floresta ou passeios de bicicleta ao ar livre provaram seu valor aqui.