doença de Paget

Como doença de Paget é uma doença do esqueleto, também conhecida como Deformantes de osteodistrofia é conhecido. Na doença de Paget, o metabolismo ósseo é perturbado, resultando no espessamento dos ossos. Quem sofre da doença de Paget é altamente suscetível a fraturas e deformações.

O que é a doença de Paget?

Do doença de Paget também é conhecido como Deformantes de osteodistrofia e é uma doença do sistema músculo-esquelético ósseo. Devido a um metabolismo ósseo hiperativo, os ossos tornam-se mais espessos com o tempo.

A coluna vertebral, os ossos pélvicos e os ossos das extremidades inferiores e superiores são particularmente afetados. Os deformantes de osteodistrofia geralmente ocorrem a partir dos 40 anos. Como a doença de Paget geralmente ocorre sem sintomas, ela não é descoberta ou apenas por acaso. B. As radiografias são tiradas devido a outras queixas.

Os ossos não consistem em estruturas fixas e estáticas, mas estão em constante remodelação. Dois tipos diferentes de células estão particularmente envolvidos, os osteoclastos e os osteoblastos. Os osteoblastos são usados ​​para construir substância óssea, os osteoclastos os decompõem. Normalmente, a acumulação e a quebra estão em equilíbrio, enquanto na doença de Paget esse processo é descoordenado.

causas

As causas para um doença de Paget são amplamente desconhecidos. Acredita-se que um defeito genético seja responsável pelo metabolismo ósseo anormal.

Atualmente, também há uma discussão sobre se uma infecção por certo tipo de vírus é um possível gatilho, mas nenhum resultado confiável foi apresentado até o momento.

Sintomas, doenças e sinais

90 por cento de todas as pessoas doentes não apresentam sintomas ou queixas. Nesses casos, o diagnóstico geralmente não é feito. No entanto, dez por cento das pessoas que sofrem da doença de Paget têm problemas diferentes. Rachaduras e quebras nos ossos costumam causar fortes dores nos ossos.

Isso pode resultar em desalinhamentos e cargas incorretas, que por sua vez resultam em dores nas articulações e nos músculos. A dor é frequentemente descrita como difusa, puxando a dor nas áreas afetadas e ocorre principalmente à noite. No curso da doença, desenvolvem-se deformações nos ossos, que também são visíveis de fora.

Típico inclui um encurtamento da canela, uma curvatura da coluna ou um aumento da área da cabeça. Outro possível sintoma da doença de Paget é o superaquecimento das partes afetadas do corpo. Devido ao aumento do fluxo sanguíneo, novos vasos sanguíneos se desenvolvem, que podem se expandir e inflamar devido à alta pressão sanguínea local.

A compressão do tecido nervoso pode levar à perda de audição, cegueira ou dor ou até mesmo ao comprometimento do sistema nervoso central. Em casos raros, podem desenvolver-se tumores malignos, especialmente nos ossos da pélvis, coxas e braços. Os primeiros sinais disso são uma piora significativa dos sintomas existentes e o aumento da deformação dos ossos afetados.

Diagnóstico e curso

Há um doença de Paget nem sempre apresenta sintomas, é difícil diagnosticá-los. Normalmente é encontrado acidentalmente durante outro exame.

Se houver suspeita de doença de Paget, os seguintes testes são realizados. A enzima fosfatase alcalina (AP) é determinada com o auxílio de um exame de sangue, pois a AP pode ser usada para determinar a atividade dos osteoblastos. Os osteoclastos são determinados usando uma amostra de urina. Aqui, o valor do aminoácido hidroxiprolina é determinado.

Além disso, procedimentos de imagem, como B. Raios-X, tomografias e ressonâncias magnéticas são usados ​​para determinar quais ossos do esqueleto são afetados. As áreas com maior remodelação óssea podem ser particularmente bem determinadas com a ajuda de uma cintilografia óssea.

O curso da doença de Paget depende do estágio da doença e da gravidade dela. Como a doença de Paget nem sempre apresenta sintomas, ela pode não ser detectada e a pessoa afetada pode levar uma vida completamente normal.

Em outros casos, a remodelação óssea ocorre muito rapidamente, o que pode resultar em doenças secundárias. Dependendo de qual área é afetada, pode causar restrições de movimento e dor. Engrossamentos na coluna podem comprimir os tratos nervosos que saem, de modo que podem ocorrer distúrbios sensoriais e paralisia. Se o crânio for afetado pela doença de Paget, com o tempo, isso pode levar à perda de audição e cegueira. Além da doença renal e da insuficiência cardíaca, a doença de Paget pode, em casos raros, evoluir para um tumor ósseo.

Complicações

A doença de Paget causa fortes dores ósseas nos pacientes. Também ocorre tensão, o que reduz significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada. Na maioria dos casos, as pessoas afetadas também sofrem de cãibras nos músculos e não podem mais realizar atividades normais ou esportivas com facilidade. Além disso, as canelas das pessoas afetadas são significativamente encurtadas e os pacientes sofrem de extremidades quentes.

Conforme a doença progride, a doença de Paget também leva à perda de audição. Especialmente em crianças e jovens, a perda auditiva pode levar a graves queixas psicológicas ou depressão. Via de regra, a doença de Paget é tratada tardiamente porque seu diagnóstico é tardio e apenas por acaso.

Essa doença também leva a distúrbios de sensibilidade e, não raro, paralisia em várias áreas do corpo. As pessoas afetadas também podem ficar cegas. O tratamento causal da doença de Paget geralmente não é possível. Apenas os sintomas podem ser limitados e reduzidos em alguns casos. No entanto, o curso da doença não é totalmente positivo. A expectativa de vida da pessoa afetada não é influenciada ou reduzida pela doença.

Quando você deve ir ao médico?

A maioria dos pacientes não nota nenhum sintoma de espessamento ósseo que o acompanha. Portanto, as visitas ao médico geralmente são evitadas. Na verdade, essa doença óssea é quase tão comum quanto a osteoporose. O início da doença ocorre por volta dos quarenta anos. A maioria das pessoas nunca vai ao médico por causa da falta de sintomas.

O tratamento raramente é necessário para a doença de Paget. Apenas cerca de dez por cento das pessoas afetadas têm a doença de Paget por meio de sintomas como dores nos ossos. As consequências posteriores desta doença óssea passam quase sempre despercebidas. No entanto, se surgirem sintomas como aumento da circunferência da cabeça ou as chamadas canelas com bainha de sabre, um médico deve ser consultado.

Aqui, existe o risco de lesões nas articulações e tensão muscular. Além disso, novos vasos sanguíneos se formam na área afetada. Isso pode causar superaquecimento. Pode ocorrer compressão dolorosa do nervo ou o desenvolvimento de osteossarcomas. A pessoa de contato para essas reclamações é um especialista em medicina interna. Os médicos de família muitas vezes não percebem o que está causando os sintomas. Na maioria dos casos, a doença de Paget é descoberta por acidente durante um exame de rotina ou por meio de uma ressonância magnética por causa de outras doenças.

Tratamento e Terapia

Lá em doença de Paget Se a causa exata não for conhecida, apenas o tratamento sintomático pode ser administrado. Consiste em terapia medicamentosa e medidas fisioterapêuticas.

A terapia medicamentosa inclui analgésicos e antiinflamatórios. A doença de Paget também é tratada com os chamados bifosfonatos e o hormônio calcitonina.

Os bisfosfonatos e a calcitonina têm um efeito inibidor sobre os osteoclastos, responsáveis ​​pela perda óssea. Além disso, são administrados cálcio e vitamina D, necessários para a formação óssea saudável.

Em casos particularmente graves, a cirurgia também pode ser necessária. Em particular, se o quadril estiver danificado, ele pode ser substituído por uma substituição de articulação artificial.

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Outlook e previsão

O prognóstico para a doença de Paget geralmente é diferente. Depende muito da gravidade da doença. Em cerca de um terço das pessoas afetadas, apenas algumas e limitadas áreas do osso são afetadas, de modo que não apresentam quaisquer sintomas. Por outro lado, cursos menos favoráveis ​​(em cerca de dois terços dos afetados) estão associados a áreas afetadas maiores. O curso de progressão lenta da doença acaba levando a limitações físicas. Mas mesmo com limitações físicas menores ou mais pronunciadas, a expectativa de vida da doença de Paget geralmente não é reduzida.

Além disso, a doença de Paget aumenta o risco de câncer ósseo. Por exemplo, as células ósseas degeneram em cerca de um por cento das pessoas afetadas e o que é conhecido como sarcoma de Paget ou osteossarcoma se desenvolve. Isso requer tratamento precoce e remoção cirúrgica. Portanto, as pessoas afetadas pela doença de Paget são examinadas por um médico em intervalos regulares. Os médicos verificam a concentração de uma determinada enzima no sangue - a chamada fosfatase alcalina (AP) - cerca de três meses após o início do tratamento e, em seguida, a cada seis meses. Uma concentração aumentada de AP é um possível indicador de tumor ósseo ou metástases ósseas.

prevenção

Porque a causa de um doença de Paget não é conhecido, nenhuma medida preventiva pode ser tomada. Os exames anuais de saúde e preventivos devem ser realizados como medida profilática geral. Desta forma, a doença de Paget pode ser detectada precocemente e tratada de forma adequada.

Você pode fazer isso sozinho

Pessoas que sofrem da doença de Paget requerem tratamento médico em qualquer caso. Isso consiste em terapia medicamentosa e intervenções cirúrgicas. O uso de medicamentos pode ser apoiado por vários remédios naturais. Por exemplo, agentes antiinflamatórios como arnica ou beladona têm se mostrado eficazes. Uma mudança na dieta garante que o corpo receba vitamina D e cálcio suficientes, que são essenciais para ossos saudáveis.

Em muitos casos, a doença de Paget requer tratamento cirúrgico. Depois de tal operação, o paciente deve primeiro ir com calma. Após algumas semanas, você pode começar a se exercitar lentamente de novo, desde que a lesão tenha cicatrizado o suficiente. Se o paciente recebeu uma substituição artificial da articulação como parte da operação, medidas fisioterapêuticas são recomendadas. Além da fisioterapia prescrita pelo médico, que geralmente dura várias semanas a meses, o paciente pode realizar exercícios de movimento em casa para melhorar o manuseio da nova articulação.

Apesar de tudo, a doença causadora continua causando danos em outras partes do corpo. É por isso que o paciente deve consultar um médico regularmente para que qualquer alteração óssea possa ser detectada em um estágio inicial. A terapia medicamentosa deve ser adaptada regularmente à constituição do paciente e aos respectivos sintomas da doença.