doença de Castleman

doença de Castleman é uma doença muito rara e grave dos gânglios linfáticos que ocorre nas crises. Foi classificado pelo patologista americano Benjamin Castleman em 1954. A doença ocorre em duas formas, uma menos grave e uma grave muito rara com um prognóstico ruim.

O que é a doença de Castleman?

Em geral, a doença está associada a grande dor nos linfonodos afetados. Na forma mais simples da doença, os sintomas B incluem perda involuntária de peso, febre e suores noturnos.
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Em doença de Castleman é uma doença da glândula linfática que também afeta o tecido circundante. Os gânglios linfáticos crescem excessivamente e formam tumores. Dependendo se um linfonodo / grupo de linfonodos ou vários indivíduos / vários grupos são afetados, o medicamento de M. Castleman diferencia entre a forma unicêntrica (localizada) e a multicêntrica.

A probabilidade de contrair a doença é de 1 em 100.000 (pacientes / ano). Ambos os sexos são afetados. Os pacientes que sofrem da forma grave são mais velhos do que aqueles com doença de Castleman unicêntrica. Este último mostra muito menos sintomas do que a forma grave, que geralmente está associada à infecção por HIV e HHV-8. Pessoas com infecção por HIV / AIDS têm maior risco de desenvolver doenças linfáticas. Para eles, o prognóstico é significativamente menos favorável.

causas

As causas que levam à forma localizada da doença ainda estão sendo discutidas de forma controversa. Os cientistas presumem que as células malignas do corpo do paciente são responsáveis ​​por uma superprodução de IL-6 e IL-10 nos nódulos linfáticos. Uma doença inflamatória autoimune, uma infecção viral diferente do vírus do herpes humano 8 (HHV-8) ou uma predisposição genética também podem ser o gatilho para a doença de Castleman mais branda.

Com ela, diferentes variantes do receptor da interleucina-6 coexistem, o que consequentemente pode influenciar mais células. Como pelo menos 60% dos pacientes com curso grave da doença também têm infecção pelo HHV-8, eles desenvolvem uma interleucina viral semelhante à IL-6 humana.

A IL-6 viral também é a causa das tempestades de citocinas típicas da forma multicêntrica da doença de Castleman: ela infecta um grande número de células plasmáticas, que estão localizadas principalmente nas proximidades dos folículos linfáticos.

Sintomas, doenças e sinais

Em geral, a doença está associada a grande dor nos linfonodos afetados. Na forma mais simples da doença, os sintomas B incluem perda involuntária de peso, febre e suores noturnos. Além disso, o paciente está fraco e cansado, sente dores no peito e no abdômen - dependendo de qual região é afetada pela doença. Frequentemente, uma leve anemia ainda é detectável.

Além dos sintomas B, os pacientes com a forma multicêntrica da doença sofrem de náuseas, vômitos e perda de apetite e têm fígado e baço aumentados. Além disso, existem problemas respiratórios, tendência a edema, deficiência proteica grave, anemia grave, vários tipos de inflamação e trombopenia maciça (deficiência de plaquetas sanguíneas).

Também a síndrome POEMS e - (parcialmente) causada pela infecção simultânea de HIV - linfadenopatia, sarcoma de Kaposi e linfomas malignos. Dependendo da gravidade e extensão dos sintomas, pode ocorrer morte por falência de múltiplos órgãos, infecção grave e linfoma.

Diagnóstico e curso da doença

A doença de Castleman deve ser diferenciada do linfoma e de outras doenças graves. A forma grave em particular é freqüentemente confundida com linfoma. O ultrassom e a TC são usados ​​para diminuir o tamanho da área afetada. O tecido da glândula linfática é removido e examinado histologicamente. O sangue coletado durante um surto de doença mostra níveis elevados de IL-6 e CRP.

A forma mais branda da doença das glândulas linfáticas não tem sintomas tão pronunciados e recaídas mais leves. O valor da CRP é inferior ao da doença de Castleman grave. O multicêntrico M. Castleman pode se desenvolver de maneira muito diferente. Alguns pacientes permanecem estáveis ​​por anos, em outros a doença progride rapidamente até se tornar fatal.

Entre os ataques, o paciente vivencia fases de bom bem-estar, valores normais de PCR e até regressão do tecido linfático afetado. No entanto, quanto mais tempo a pessoa vive com a doença, mais freqüentes ocorrem surtos e maior o risco de desenvolver linfoma maligno.

Complicações

A doença de Castleman causa sérias queixas no paciente. Geralmente ocorre uma perda de peso severa e os pacientes também sofrem de febre ou suores noturnos. Além disso, dores no estômago ou abdômen não são incomuns, fazendo com que a qualidade de vida do paciente seja significativamente reduzida por essa doença.

A doença de Castleman também causa vômitos e náuseas no paciente, ocorrendo também perda de apetite. O fígado e o baço aumentam de tamanho, o que também pode causar dor nas áreas afetadas. A anemia deixa os afetados cansados ​​e exaustos. Esta doença também reduz significativamente a resiliência do paciente.

Sem tratamento, a doença de Castleman leva à falência de órgãos e, por fim, à morte do paciente. O sistema imunológico do paciente também é enfraquecido pela doença, tornando mais fácil a ocorrência de infecções ou inflamações. Como regra, a cirurgia pode ser realizada para tratar os sintomas. Além disso, os pacientes são frequentemente dependentes de radioterapia. Em geral, não se pode prever se isso levará a um curso totalmente positivo da doença. A doença de Castleman também pode reduzir a expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

Se houver problemas com os gânglios linfáticos, a doença de Castleman pode estar por trás disso. É recomendável que você consulte um médico imediatamente se tiver esses problemas. Ele pode decidir se é doença de Castleman unicêntrica ou multicêntrica, ou outra doença que afeta o sistema linfático.

Esta doença, que ocorre relativamente raramente, está associada a sintomas inespecíficos. No entanto, se durar muito tempo, muitas vezes não pode ser explicado por um inchaço dos gânglios linfáticos relacionado ao frio ou febre. Os nódulos linfáticos persistentemente doloridos e o aumento dos órgãos que os acompanha também indicavam que algo poderia estar errado. A doença de Castleman geralmente ocorre em episódios. Este também é um sinal de que a causa dos gânglios linfáticos inchados precisa ser encontrada.

A visita ao médico não deve ser atrasada por muito tempo se houver suspeita de uma doença grave. O estabelecimento da doença de Castleman requer um amplo diagnóstico. Primeiro, outras doenças devem ser descartadas. Isso inclui, por exemplo, infecções, doenças autoimunes ou eventos tumorais.

Se apenas um linfonodo for afetado, ele pode ser removido cirurgicamente. No entanto, isso não é possível com a doença de Castleman multicêntrica. A faixa terapêutica por meio de quimioterapia, radiação ou abordagens de terapia multimodal direcionada é descrita aqui. O prognóstico da doença de Castleman é significativamente pior, especialmente se houver deficiências imunológicas graves, como a AIDS.

Terapia e Tratamento

Com a doença de Castleman unicêntrica, há uma boa chance de cura se o linfonodo anormalmente aumentado for removido cirurgicamente. A doença raramente volta. Se a cirurgia não for possível, a radioterapia pode ser realizada. O uso de anticorpos monoclonais contra IL-6 humana (siltuximabe) apresenta bons resultados de tratamento.

Com a forma multicêntrica, a perspectiva de um tratamento bem-sucedido é muito menor. Isso se deve, por um lado, ao amplo espectro de efeitos que as interleucinas 6 e 10 têm sobre as células dos gânglios linfáticos e, por outro lado, porque a maioria dos pacientes com a forma grave são infectados com HIV e HHV-8 ao mesmo tempo, e além Tem que tomar medicamentos para essas doenças (efeitos colaterais, interações, maior enfraquecimento do organismo).

Além disso, os gânglios linfáticos doentes não podem ser removidos cirurgicamente porque estão localizados em várias partes do corpo. A medicina trata principalmente de várias maneiras: Na terapia antiinflamatória, os corticosteróides são administrados. Com a ajuda do anticorpo monoclonal rituximabe (com ou sem ingestão de citostáticos), as interleucinas 6 e 10 produtoras de citocinas são contidas e suas vias de sinalização bloqueadas ao mesmo tempo. Os sintomas são tratados com medicamentos especiais (antivirais contra HHV-8, anti-retrovirais contra HIV).

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Outlook e previsão

O prognóstico específico para a doença de Castleman depende da forma, do curso e do método de tratamento escolhido. Além disso, a saúde geral e a presença de outras doenças são importantes. A forma unicêntrica da doença de Castleman tem um prognóstico muito favorável se o linfonodo afetado for completamente removido cirurgicamente ou previamente tratado com radioterapia.

A taxa de sobrevivência geral para pessoas com essa forma de doença é de 90%. A taxa de sobrevivência de cinco anos livre de doença é encontrada em mais de 80 por cento dos pacientes. Menos de cinco por cento morrem de doença de Castleman unicêntrica em dez anos. Os pacientes tratados com quimioterapia têm um prognóstico um pouco pior.

Devido ao curso diversificado da doença e ao pequeno número de casos, nenhuma afirmação concreta pode ser feita sobre um prognóstico sobre a forma multicêntrica da doença de Castleman. Em geral, a perspectiva é muito pior do que para pacientes com a forma unicêntrica. Após a terapia padrão que consiste em tratamento com glicocorticoides e quimioterapia, mais de 50% das pessoas afetadas sofrem uma recaída em três anos.

Os pacientes que também sofrem de HIV têm um prognóstico particularmente ruim. Sua sobrevida livre de doença é de 25% após três anos. Em média, os pacientes morreram 14 meses após o diagnóstico.

prevenção

A prevenção contra a doença de Castleman não é possível, a menos que uma infecção com HHV-8, HIV, etc. seja evitada com antecedência.

Cuidados posteriores

O acompanhamento da doença de Castleman está relacionado principalmente às possíveis medidas preventivas. Também inclui o tratamento do estresse emocional. Os pacientes precisam de apoio confiável de familiares e amigos. Depois de completar a primeira terapia, a atividade física ajuda a fortalecer o corpo.

O esforço deve permanecer na faixa de fácil a moderado.Desta forma, eles fortalecem o sistema imunológico e melhoram o prognóstico de saúde. Esportes de resistência ou hidroginástica são esportes ideais. A terapia respiratória também pode ajudar a otimizar o bem-estar. Uma dieta saudável possível também é útil. A dieta mediterrânea, em particular, provou ser benéfica para a saúde.

Para o processo de recuperação, faz sentido buscar ajuda de um médico ou nutricionista. Obviamente, também devem ser observadas as consultas regulares de check-up com o médico responsável. Desta forma, possíveis complicações podem ser identificadas em um estágio inicial. Se necessário, o médico tomará medidas especiais para evitar o agravamento do quadro.

A prevenção direta contra a doença não é possível atualmente. Os pacientes podem apenas intensificar as medidas de proteção contra a infecção pelo HIV. O apoio psicológico também pode ter um efeito positivo no bem-estar.

Você pode fazer isso sozinho

Se a doença de Castleman for diagnosticada, às vezes é um grande fardo emocional para as pessoas afetadas. A medida de autoajuda mais importante consiste em conversar com amigos, parentes e outras pessoas afetadas.

A atividade física é recomendada durante a terapia inicial e após o término do tratamento. Os esforços leves a moderados são considerados extremamente eficazes para melhorar o prognóstico do câncer. Esportes adequados são, por exemplo, esportes de resistência, ginástica de fortalecimento ou terapia aquática. Também estão disponíveis aeróbica respiratória, ioga, tai chi, aeróbica e exercícios para o assoalho pélvico. Para compensar isso, descanso e descanso são importantes. Uma dieta saudável também é essencial para a doença de Castleman. A comida mediterrânea, em particular, é um alicerce importante para o bem-estar e a recuperação. As pessoas afetadas devem consultar um nutricionista ou o médico responsável.

Após a terapia, o corpo deve ser cuidadosamente observado. Se houver sinais de recidiva ou surgirem outras complicações, o médico deve ser informado. Em caso de dúvida, deve dirigir-se ao hospital mais próximo com as queixas, para que as medidas necessárias possam ser tomadas de imediato no caso de complicações graves que possam surgir nos primeiros meses após o fim da terapia.