Hipertermia maligna

No hipertermia maligna é uma complicação rara da anestesia, mas com risco de vida. Se houver predisposição genética, ela é desencadeada por várias substâncias desencadeadoras, incluindo alguns anestésicos.

O que é hipertermia maligna?

Causa do hipertermia maligna é uma modificação genética de receptores no músculo esquelético. Normalmente, o músculo esquelético se contrai liberando íons de cálcio do retículo sarcoplasmático, um depósito de cálcio nas células do músculo esquelético. Quando uma contração muscular deve ser desencadeada, um sinal elétrico é transmitido à célula muscular por meio da placa motora.

Isso leva à ativação de um canal iônico dependente de voltagem nos túbulos T, ou seja, em protuberâncias especiais da membrana celular. Este canal iônico é adjacente a um canal de cálcio do retículo sarcoplasmático. Este, por sua vez, é denominado receptor de rianodina. Em seguida, ele será aberto. O cálcio agora flui para o citosol, o que permite que os filamentos de miosina e actina do músculo se contraiam. Isso resulta em uma contração de todo o músculo.

Se houver hipertermia maligna, os receptores mencionados são alterados devido a uma predisposição genética de tal forma que o cálcio é liberado no músculo mesmo quando certas substâncias desencadeantes, incluindo narcóticos, são administradas. No entanto, isso é muito mais forte do que o normal. Portanto, as fibras musculares são excessivamente ativadas.

causas

Essa ativação excessiva é muito crítica, porque o cálcio liberado deve ser posteriormente transportado de volta para o retículo sarcoplasmático. Além disso, os elementos contráteis actina e miosina devem se separar novamente. O corpo precisa de ATP como fornecedor de energia para esses dois processos regenerativos. Devido à natureza desproporcional, as células musculares desenvolvem rapidamente uma falta de energia.

Os íons de cálcio livres aumentam muito o metabolismo celular, o que, por sua vez, causa uma maior renovação do oxigênio, bem como uma maior produção de dióxido de carbono e calor. Inicialmente, os processos citados ocorrem exclusivamente nos músculos esqueléticos, posteriormente, devido à capacidade regenerativa em contínua deterioração, ocorrem necrose e desagregação muscular.

Além disso, o dióxido de carbono e o lactato prejudiciais se acumulam, o que causa acidificação excessiva do corpo. Em conexão com isso, a temperatura corporal aumenta, o que por sua vez danifica outros órgãos. Os músculos cardíacos não são afetados principalmente pelas alterações patológicas na hipertermia maligna, mas os processos mencionados acima também danificam o coração no decorrer do processo, o que pode levar à morte por insuficiência circulatória.

Sintomas, doenças e sinais

O quadro clínico da hipertermia maligna é caracterizado por um grave desequilíbrio metabólico, principalmente nos músculos esqueléticos. Os outros sintomas são muito diferentes. Dependendo do momento, o quadro clínico se apresenta de forma diferente e nem sempre aparecem todos os sinais. Os primeiros sinais de hipertermia maligna são um aumento da concentração de dióxido de carbono no ar exalado e um aumento da freqüência cardíaca.

Além disso, pode haver rigidez muscular, espasmo do músculo masseter, falta generalizada de oxigênio e excesso de acidez corporal. Só mais tarde o aumento significativo de mesmo nome na temperatura corporal se instalou. Finalmente, podem ocorrer arritmias, queda da pressão arterial, destruição muscular e aumento da liberação de potássio. É essencial prestar atenção aos primeiros sinais, pois a hipertermia maligna leva à morte se nenhuma contramedida for tomada.

Diagnóstico e curso da doença

Como o desenvolvimento de hipertermia maligna é gravemente ameaçador, o diagnóstico deve ser feito o mais cedo possível e uma terapia eficaz iniciada imediatamente. Em qualquer caso, a interrupção do fornecimento de substâncias desencadeantes tem prioridade. Os anestésicos inalatórios são interrompidos e a anestesia continua com medicação intravenosa. Normalmente, eles não têm nenhum efeito desencadeante na hipertermia maligna.

Complicações

Como regra, esta doença leva a uma situação de risco de vida que deve ser tratada imediatamente por um médico. Como essa queixa geralmente ocorre diretamente durante a anestesia, ela também pode ser diagnosticada imediatamente e, finalmente, tratada por um médico. As pessoas afetadas sofrem com o aumento da freqüência cardíaca e também com o aumento da concentração de dióxido de carbono no ar que respiram.

Também ocorre rigidez muscular e os pacientes sofrem de falta de oxigênio. O fornecimento insuficiente de oxigênio aos órgãos pode causar sérios danos aos órgãos internos, que geralmente são irreversíveis e não podem mais ser tratados. Na pior das hipóteses, o paciente morrerá se a reclamação não for tratada imediatamente. Isso leva a problemas cardíacos e, em última instância, à morte cardíaca.

Essa queixa é tratada com o auxílio de medicamentos. Isso alivia os sintomas e estabiliza a circulação. Na maioria dos casos, as complicações só surgem se o tratamento não for iniciado precocemente. Com o tratamento bem-sucedido, não há redução na expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

A hipertermia maligna é uma complicação da anestesia. Portanto, não é uma doença cujos sintomas ocorrem na vida cotidiana e, portanto, fornecem indicações da necessidade de tratamento. Como o paciente já está sob supervisão médica durante a anestesia, não há necessidade de qualquer ação por parte da pessoa em questão.

Além disso, durante esta fase, o paciente foi colocado em um estado de inconsciência. Portanto, não é possível para ele apontar queixas existentes ou irregularidades do sistema nervoso autônomo. As alterações ocorridas no organismo são percebidas pela equipe do hospital presente e imediatamente repassadas ao médico assistente.

A consulta com um médico é necessária assim que um parente de sangue tiver sido diagnosticado com hipertermia maligna na família. Exames e testes especiais devem ser realizados na prole para determinar se a doença é hereditária. Antes de um procedimento cirúrgico, as pessoas afetadas com uma disposição genética existente precisam consultar o médico responsável. Ele deve ser informado em detalhes sobre os incidentes dentro da família e os resultados dos testes existentes devem ser apresentados.

Terapia e Tratamento

Uma terapia medicamentosa específica é possível por meio do ingrediente ativo dantrolene. É uma substância administrada por via intravenosa e que inibe a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático. É assim que a hipertermia maligna é tratada causalmente. Ao mesmo tempo, porém, também há terapia sintomática.

Isso inclui uma estabilização do sistema circulatório, um equilíbrio da acidez do corpo, um suprimento de eletrólitos e, se disponível, o tratamento de arritmias cardíacas. A hipertermia, ou seja, um aumento na temperatura corporal, é um sintoma tardio. Por esse motivo, o resfriamento ativo do corpo só é necessário no processo posterior. A monitoração circulatória deve ocorrer em todos os momentos por meio de um registro invasivo da pressão arterial por meio de um cateter arterial. Uma vez que o paciente esteja estabilizado, é fundamental que ele seja monitorado na unidade de terapia intensiva por algum tempo.

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Outlook e previsão

Se não for tratada, a hipertermia maligna leva à morte prematura. Várias queixas ocorrem ao mesmo tempo, de modo que, além de graves distúrbios na atividade orgânica, também pode ser esperada uma falta aguda de oxigênio. Por esse motivo, o interessado deve receber atendimento médico o mais rápido possível. Se houver atrasos ou nenhum atendimento médico intensivo, as chances de sobrevivência são extremamente pequenas.

O prognóstico melhora quando a circulação é estabilizada imediatamente. A pressão arterial precisa ser monitorada e a pessoa em questão precisa de um suprimento de eletrólitos. Se houver outras doenças do sistema do ritmo cardíaco, o prognóstico piora. As doenças podem levar a complicações significativas e também causar a morte do paciente. Se a condição com risco de vida puder ser evitada, a pessoa afetada ainda terá que ser hospitalizada por algum tempo. Seu estado de saúde deve ser verificado diariamente durante várias semanas para que irregularidades ou alterações possam ser documentadas.

Em alguns casos, tratamentos de acompanhamento são necessários para que o organismo seja fornecido adequadamente. No entanto, as pessoas afetadas que sobreviveram a essa emergência de saúde geralmente podem receber alta do tratamento após alguns meses sem sintomas. Isso é especialmente verdadeiro se não houver outras doenças. Caso contrário, o prognóstico piora e o paciente deve ser monitorado por um médico por um longo prazo.

prevenção

Várias medidas estão sendo tomadas hoje para prevenir o desenvolvimento de hipertermia maligna. Para cada anestésico planejado, uma possível ocorrência de hipertermia maligna na família do paciente é questionada em uma discussão preliminar. Se houver suspeita de uma predisposição correspondente, novos testes são realizados pelo menos antes das intervenções planejadas.

Dois importantes métodos de teste estão em primeiro plano: o teste de contratura in vitro e o diagnóstico de genética molecular. No teste de contratura in vitro, é feita uma biópsia muscular, que é então exposta às substâncias desencadeadoras cafeína e halotano. Se os pacientes tiverem uma disposição correspondente, a amostra coletada se contrairá como resultado. Este teste é o padrão ouro no diagnóstico de hipertermia maligna.

No diagnóstico genético molecular, uma amostra de sangue é retirada do paciente e examinada em busca de alterações genéticas características. Este método é menos complexo do que o teste de contratura in vitro. No entanto, também não é tão preciso. Em resumo, pode-se dizer que a vigilância da equipe tratadora e o teste prévio de predisposição são as melhores opções para evitar a hipertermia maligna.

Cuidados posteriores

A hipertermia maligna é uma situação de risco de vida que deve ser tratada imediatamente por um médico. O fornecimento insuficiente de oxigênio pode causar danos graves aos órgãos internos. Como regra, o dano não pode ser reparado. Se a complicação não for tratada imediatamente, a pessoa afetada geralmente morre rapidamente devido às consequências.

O cuidado posterior se concentra em trazer suavemente o paciente de volta à vida normal. Além dos exames médicos, que devem ser feitos regularmente, às vezes é útil participar de conversas construtivas com os entes queridos nas proximidades. Desta forma, a carga mental pode ser reduzida um pouco e um manejo autoconfiante da experiência pode ser promovido. Se o médico assistente der o OK, o paciente pode voltar à vida cotidiana de forma independente.

Você pode fazer isso sozinho

No caso de um surto agudo de hipertermia maligna (HM) como resultado da anestesia, o paciente deve ser tratado em terapia intensiva para evitar um desfecho fatal. Nesse estado não há possibilidade de automedicação ou autoajuda.

No entanto, o paciente tem a oportunidade de desempenhar um papel preventivo na prevenção de uma crise aguda. Por se tratar de uma predisposição genética, o paciente é obrigado a informar com antecedência ao anestesista sobre a operação, caso já tenha ocorrido um caso de HM na família. O médico também deve estar ciente de quaisquer doenças musculares. Por exemplo, a HM pode ocorrer no contexto de várias miopatias, como miopatia do núcleo central, miopatia multiminicore, paralisia hipocalêmica periódica ou outras doenças musculares. O paciente também deve relatar sintomas incomuns, como paralisia muscular, fraqueza muscular ou rigidez muscular frequente ao médico em uma discussão de anamnese antes de um anestésico necessário. Isso também inclui qualquer golpe de calor que você possa ter sofrido durante o exercício.

Para as pessoas que já foram testadas, também é aconselhável apresentar os resultados do teste de um laboratório de MH e, se possível, um cartão de identificação do MH. O teste de contratura in vitro (IVKT) é o método mais seguro de exame. Antes de fazer um teste, é fundamental que o paciente entre em contato com a central de testes por escrito ou por telefone para esclarecer quais documentos e resultados de testes devem ser apresentados. Como a amostra do músculo só pode ser examinada viva e fresca, o paciente também deve marcar uma consulta no local após apresentar todos os documentos necessários.