Síndrome de Ménétrier

o Síndrome de Ménétrier é caracterizada por dobras hiperplásicas da membrana mucosa na área do estômago e é caracterizada por perdas de proteínas e dor abdominal superior. O risco de degeneração das pregas da membrana mucosa é de cerca de dez por cento, de modo que os pacientes têm que participar de controles muito unidos. O tratamento é sintomático.

O que é a síndrome de Ménétrier?

No Síndrome de Ménétrier Se a mucosa gástrica apresentar hiperplasias notoriamente grandes, que dão ao estômago uma aparência quase enrugada. A síndrome também Doença de Ménétrier ou gastropatia hipertrófica e é uma doença bastante rara, cuja prevalência não é conhecida com precisão. A doença é contada entre as gastroenteropatias exsudativas, que se caracterizam pela perda de proteínas no trato gastrointestinal.

A síndrome afeta principalmente homens de meia-idade e deve seu nome a Pierre E. Ménétrier, que a descreveu pela primeira vez. Devido à sua baixa prevalência, a doença ainda não foi pesquisada de forma conclusiva. Até agora, por exemplo, só podemos especular sobre as causas. A doença pode variar em gravidade e, portanto, nem sempre precisa ser sintomática, mas também pode ser silenciosa.

causas

As causas da síndrome de Ménétrier até agora têm sido bastante especulativas. Por exemplo, há uma conexão com uma infecção por Helicobacter pylori, que geralmente é sintomática da doença. As pessoas afetadas também costumam relatar uma infecção pelo citomegalovírus, que sofreram na infância.

Ambos os achados de Helicobakter pylori e a infecção por citomegalovírus não precisam necessariamente estar causalmente relacionados à síndrome de Ménétrier. Para estabelecer tal conexão, atualmente faltam estudos controlados e relatos de casos. Uma disposição genética não parece estar relacionada, pelo menos, à doença. Aglomerados familiares, por exemplo, não foram observados. Uma ocorrência esporádica pode ser assumida. Isso significa que uma causa genética de base hereditária é amplamente excluída.

Sintomas, doenças e sinais

O estômago muda patologicamente no contexto da síndrome de Ménétrier. Macroscopicamente, a mucosa gástrica parece espessada e mostra dobras claramente espessadas, que são particularmente visíveis na grande curvatura do estômago. Aumento cístico e alongamento aparecem na fovéola. Os cistos geralmente são mucosos. As glândulas gástricas são afetadas pela degeneração e perdem suas células parietais produtoras de ácido. A membrana mucosa do estômago incha devido ao edema e é povoada por células inflamatórias. Freqüentemente, há eosinofilia.

Barras de células musculares individuais se estendem até a mucosa gástrica. A acloridria também pode ser sintomática. As reações inflamatórias na mucosa gástrica estão associadas à perda de proteínas plasmáticas e freqüentemente levam à hipoproteinemia. A anemia é particularmente comum quando as células parietais são destruídas. A diarreia é um dos sintomas mais comuns. Dependendo da gravidade, os sintomas individuais podem estar ausentes.

Diagnóstico e curso da doença

Para diagnosticar a doença de Ménétrier, o médico realiza uma gastroscopia. Ele faz biópsias das áreas mais conspícuas. O exame histológico das biópsias deve ser acompanhado por um exame para Helicobakter pylori. Em casos individuais, o diagnóstico suspeito pode ser feito por meio de um exame de ultrassom do estômago. Isso pode ser seguido por uma gastroscopia para confirmar o diagnóstico suspeito.

O curso da doença depende da gravidade. A complicação mais séria da síndrome de Ménétrier é uma degeneração maligna da hiperplasia. O risco de desenvolver câncer gástrico é estimado em cerca de dez por cento. No entanto, complicações sérias desse tipo podem ser evitadas em grande parte por meio de check-ups regulares. Por esse motivo, consequências letais são improváveis.

Complicações

Em primeiro lugar, as pessoas afetadas pela síndrome de Ménétrier sofrem de dores relativamente fortes na parte superior do abdômen. Isso também pode causar perda de apetite e, além disso, baixo peso ou sintomas de deficiência. Em muitos casos, essas dores têm um efeito muito negativo na psique da pessoa em questão, fazendo com que os pacientes sofram de depressão ou outros transtornos mentais.

O risco de câncer também aumenta significativamente devido à síndrome de Ménétrier, de modo que as pessoas afetadas geralmente dependem de vários exames regulares para evitar complicações. Além disso, desenvolvem-se cistos ou inflamações. Na maioria dos casos, estão associados a dores no estômago.

A diarreia também pode estar associada à síndrome de Ménétrier e tem um efeito muito negativo na qualidade de vida das pessoas afetadas. Às vezes, isso leva à desidratação permanente. O tratamento da síndrome de Ménétrier é sintomático na maioria dos casos e não está associado a complicações.

As pessoas afetadas podem combater as infecções com a ajuda de antibióticos. Porém, no caso de um tumor, ele deve ser removido com o auxílio de um procedimento cirúrgico. A expectativa de vida do paciente também pode ser reduzida.

Quando você deve ir ao médico?

A síndrome de Ménétrier nem sempre apresenta sintomas perceptíveis. Em alguns casos, é documentado um período mais longo de tempo livre de sintomas, o que torna o diagnóstico mais difícil. Desordens do aparelho digestivo, diarreia ou uma sensação geral de doença devem ser examinadas e tratadas. Freqüentemente, a dor continua até que a pessoa em questão perceba. Um médico deve ser consultado assim que ocorrerem alterações ou irregularidades. Se houver dor, perda de apetite ou diminuição do peso corporal, a pessoa em questão precisa de ajuda. Se ocorrerem vários sintomas de deficiência, se houver disfunções difusas, cólicas ou fraqueza interna, é recomendável consultar um médico.

Se as queixas físicas forem acompanhadas de anomalias emocionais ou psicológicas, se houver afastamento da vida social ou se a pessoa em causa sofrer de alterações de humor, é necessário consultar o médico. Em caso de problemas comportamentais, aumento da necessidade de sono ou fadiga rápida ao realizar atividades leves, é recomendada a consulta ao médico. Existem irregularidades, cuja causa deve ser determinada.

Inchaços no corpo, caroços palpáveis ​​ou endurecimento devem sempre ser apresentados ao médico. Se aumentarem de tamanho ou frequência, uma consulta médica deve ser iniciada imediatamente.

Tratamento e Terapia

Ainda não existe uma terapia causal para a síndrome de Ménétrier. A doença é, portanto, tratada sintomaticamente. A terapia medicamentosa pode ser usada contra a dor abdominal superior. Se a infecção por Helicobacter pylori for detectada e houver gastrite crônica do tipo B, o tratamento da infecção é o foco da terapia sintomática.

Sob certas circunstâncias, os resultados podem regredir após o tratamento bem-sucedido do Helicobacter. Algumas semanas após a terapia, o estômago do paciente é examinado quanto a melhorias. Se os achados originais persistirem apesar do tratamento bem-sucedido da infecção, o paciente doravante participará de gastroscopias de malha fechada, que servem para verificar os achados. Se esses exames mostrarem alterações, são feitas biópsias.

Se essas biópsias mostrarem alterações progressivas e existirem displasias progressivamente crescentes, uma gastrectomia deve ser realizada como precaução. Esta ressecção do estômago corresponde a um procedimento cirúrgico em que todas as áreas alteradas são removidas. As passagens afetadas podem então ser reconstruídas, se necessário. A ressecção evita uma possível degeneração.

Se os controles gástricos regulares não mostrarem mais alterações e a doença não for progressiva, mas estagnar, o estômago geralmente não é ressecado. Nesse caso, o paciente recebe tratamentos sintomáticos, a depender de seus sintomas, que têm como principal objetivo melhorar sua qualidade de vida.

Outlook e previsão

A síndrome de Ménétrier é tratada de forma puramente sintomática. O paciente pode apoiar a terapia com um estilo de vida gentil e uma mudança na dieta. Devido às graves queixas gastrointestinais, almofadas de aquecimento são recomendadas. Analgésicos naturais também fornecem alívio agudo. A ingestão deve primeiro ser discutida com o médico para evitar complicações. Após uma operação, repouso e repouso são indicados. Os pacientes devem seguir as instruções do médico para evitar complicações. Isso também inclui uma mudança na dieta.

Após uma gastrectomia, alimentos pesados ​​ou particularmente irritantes devem primeiro ser evitados. Álcool, nicotina e cafeína também devem ser evitados para não irritar o trato gastrointestinal. Os detalhes da mudança da dieta devem ser discutidos com a nutricionista ou especialista responsável. A atividade esportiva pode ser retomada alguns dias após o procedimento. Também neste caso é aconselhável consultar primeiro um médico, pois existe o risco de complicações graves se o corpo voltar a sofrer stress demasiado cedo. Se, apesar dessas medidas, ocorrerem novamente queixas gastrointestinais, dor abdominal alta ou outros sintomas típicos, o médico deve ser informado.

prevenção

A síndrome de Ménétrier é de etiologia até então desconhecida. Por esse motivo, a doença não pode ser prevenida com sucesso. Os pacientes com a síndrome podem pelo menos prevenir a degeneração maligna das membranas mucosas gástricas hiperplásicas por meio de exames regulares e biópsias do estômago e, se necessário, ter uma ressecção gástrica realizada em tempo útil.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, a pessoa afetada pela síndrome de Ménétrier tem muito poucas medidas ou opções de cuidados de acompanhamento disponíveis. Em primeiro lugar, um diagnóstico precoce é necessário para evitar o agravamento dos sintomas. A síndrome de Ménétrier geralmente não cura a si mesma, portanto, o ideal é que o paciente consulte um médico aos primeiros sinais e sintomas.

As pessoas afetadas dependem do uso de vários medicamentos. A ingestão regular com a dosagem correta deve sempre ser observada. Se algo não estiver claro ou se você tiver alguma dúvida, um médico deve ser sempre consultado primeiro. Além disso, com esta doença, controles e exames regulares por um médico são muito importantes para detectar danos adicionais em um estágio inicial.

A dieta da pessoa afetada também deve ser ajustada, onde o médico também pode criar um plano de nutrição. Se a síndrome de Ménétrier for tratada com uma operação, é aconselhável que as pessoas afetadas repousem após a operação e cuidem do corpo. Aqui, o esforço ou a atividade física devem ser evitados. Da mesma forma, apenas alimentos leves devem ser consumidos, pelo que o corpo pode se adaptar novamente ao alimento usual com o tempo.

Você pode fazer isso sozinho

Esses pacientes são acompanhados de perto porque há um alto risco de degeneração da doença. Outras complicações da doença também podem ser descobertas e tratadas precocemente por meio dos controles, razão pela qual essas consultas de exames devem ser rigorosamente observadas.

O fato de a doença ser rara e amplamente inexplorada pode perturbar as pessoas afetadas. Você pode encontrar as informações mais recentes no portal de autoajuda para doenças raras (www.orpha-selbsthilfe.de). Lá você também pode entrar em contato com outras pessoas afetadas, o que a experiência mostra que pode ser útil.

Dependendo da gravidade da doença, as pessoas afetadas sofrem de fortes dores e diarreia. Talvez seja por isso que participam tão pouco da vida social normal. Isso pode desgastar o paciente e desencadear depressão ou outras doenças mentais. O suporte da terapia psicológica é, portanto, urgentemente recomendado aqui. Os pacientes com síndrome de Ménétrier precisam ter cuidado para beber uma quantidade suficiente de líquidos, especialmente se tiverem tendência à diarreia. Caso contrário, seu corpo ficará desidratado, o que o enfraquecerá ao mesmo tempo.

Apesar da possível dor, os pacientes também devem comer alimentos suficientes para não provocar sintomas de deficiência. A alimentação deve ser composta por alimentos saudáveis ​​e naturais, mas também de fácil digestão. Alimentos cozidos e purificados são recomendados em tempos de crise. Receitas caseiras antigas, como mingau, podem ser apimentadas, são nutritivas e fáceis de digerir.