Síndrome de hipermobilidade

o Síndrome de hipermobilidade (HMS) é caracterizado por uma flexibilidade excessiva das articulações, que é causada por uma fraqueza congênita do tecido conjuntivo. Pouco se sabe sobre a causa da doença. A qualidade de vida é particularmente limitada pela dor crônica nas articulações.

O que é a síndrome de hipermobilidade?

No Síndrome de hipermobilidade é uma fraqueza do tecido conjuntivo, que leva a uma hipermobilidade incomum das articulações. A doença é caracterizada pela superdimensionamento das articulações. A distinção entre mobilidade normal e hipermobilidade é fluida. A síndrome está associada a queixas do sistema musculoesquelético, mas devem ser diferenciadas das doenças reumáticas.

A HMS também deve ser vista separadamente de outras doenças associadas à hipermobilidade das articulações, como a síndrome de Marfan, artrite reumatóide, osteogênese imperfeita ou síndrome de Ehlers-Danlos. Com relação à síndrome de Ehlers-Danlos, entretanto, há discussões se a síndrome de hipermobilidade é uma variante leve dessa doença. Apesar do curso benigno, as queixas prejudicam gravemente a qualidade de vida. Como a doença ocorre muito raramente, há muito pouca experiência com suas causas e efeitos.

causas

Muito pouco se sabe sobre as causas da síndrome de hipermobilidade. Em 1986, foi incluído na Nosologia Internacional de Doenças Hereditárias do Tecido Conjuntivo. Existem afirmações contraditórias na literatura. É considerada uma doença hereditária autossômica dominante. No entanto, o gene afetado não é mencionado. Outras publicações não presumem uma doença hereditária.

Também não está claro até que ponto a síndrome pode ser distinguida de outras doenças. Alguns pesquisadores suspeitam de ligações com a síndrome de Ehler-Danlos, com HMS sendo uma variante leve dessa doença. Nesta síndrome, uma herança autossômica dominante é conhecida.

Sintomas, doenças e sinais

O principal sintoma da síndrome de hipermobilidade é a hipermobilidade das articulações até a hiperextensão. Em crianças pequenas, essa hipermobilidade ainda é fisiológica, pois o tecido conjuntivo ainda não está totalmente desenvolvido nessa idade. Durante a puberdade, a maturação completa das articulações e sua amplitude de movimento geralmente diminui. No entanto, esse não é o caso da síndrome de hipermobilidade.

Pelo contrário, a mobilidade até aumenta. A síndrome é definida de acordo com o chamado Beighton Score. O Beighton Score é um sistema de pontos que descreve a extensão da hiperextensão. Por exemplo, há um ponto em que a hiperextensibilidade de um cotovelo é superior a 10 graus, o polegar toca o antebraço, a articulação da base do dedo mínimo pode ser esticada a 90 graus, a hiperextensão da articulação do joelho é superior a 10 graus e as palmas das mãos são esticadas Ajoelhe-se no chão. Se houver quatro ou mais pontos, há uma síndrome de hipermobilidade.

A hipermobilidade generalizada só tem valor patológico se for acompanhada por dor crônica, artralgia, reumatismo de partes moles em mais de três locais, problemas neurológicos e psicológicos e outros sintomas. Os sintomas podem ou não aparecer. Em geral, o quadro clínico é muito variável. Algumas crianças têm dificuldade em aprender a andar.

Em outras pessoas, os primeiros sintomas não aparecem até a puberdade. O sintoma comum é a progressão progressiva da doença. A expectativa de vida é geralmente normal, com exceção dos raros casos em que o envolvimento vascular é observado.

Diagnóstico e curso da doença

Para diagnosticar a síndrome de hipermobilidade, diagnósticos diferenciais devem ser realizados para diferenciá-la de outras doenças. Essas condições incluem a síndrome de Marfan, artrite reumatóide, fibromialgia, dores normais de crescimento e síndrome de Ehlers-Danlos. No entanto, de acordo com algumas definições, há alguma sobreposição com a síndrome de Ehlers-Danlos.

Complicações

A síndrome de hipermobilidade restringe severamente e reduz a qualidade de vida. A pessoa afetada geralmente sofre de fortes dores, que afetam principalmente as articulações. Isso também resulta em restrição de mobilidade, de modo que o paciente também pode ficar dependente da ajuda de outras pessoas no dia a dia. A mobilidade das articulações diminui e leva a severas restrições.

Como resultado, as atividades cotidianas normais ou atividades esportivas não são mais facilmente viáveis ​​para o paciente. As articulações também podem ser hiperestendidas. A dor também pode ocorrer na forma de dor em repouso e, portanto, levar a distúrbios do sono. A síndrome de hipermobilidade geralmente não leva a uma redução na expectativa de vida, mas a síndrome progride com o tempo e leva a sintomas cada vez mais graves.

Como resultado da dor persistente, não é incomum que o paciente sinta depressão e outros transtornos mentais. Não é possível tratar a síndrome de hipermobilidade causalmente. Por esta razão, apenas o tratamento sintomático é administrado. Isso não leva a mais complicações ou reclamações. No entanto, não é possível prever se o tratamento também levará a um curso positivo da doença.

Quando você deve ir ao médico?

O médico deve ser consultado assim que houver algum desconforto ou dor no sistema esquelético. Se houver alterações na mobilidade e anormalidades na amplitude de movimento, o médico deve examinar as condições físicas mais de perto. Se as articulações forem supermovíveis ou distendidas, muitas vezes há doenças que têm um curso progressivo da doença. Portanto, um médico deve ser consultado o mais rápido possível.

Se a pessoa em questão não está se saindo bem ou tem sensação de perda de força, deve-se consultar um médico. Com queixas reumáticas, a doença já está em estágio avançado. Portanto, nesses casos, o médico deve ser consultado imediatamente. Se as atividades físicas não puderem mais ser realizadas como de costume, se houver inquietação interior ou se a pessoa em questão se sentir frequentemente exausta, é aconselhável um esclarecimento dos sintomas.

Se você se sentir mal, mal ou tiver problemas psicológicos, é altamente recomendável fazer um check-up com um médico. Se os sintomas persistirem por várias semanas ou meses, há motivo para preocupação. Se aumentarem em intensidade ou extensão, a pessoa em questão precisa de ajuda e cuidados médicos. Se as crianças tiverem problemas incomuns para aprender a se mover, é aconselhável discutir as observações com um médico. Se você se recusar a correr ou continuar a se restringir, consulte um médico.

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Terapia e Tratamento

Uma terapia causal da síndrome de hipermobilidade não é possível. No entanto, quatro grupos de reclamações devem ser tratados individualmente. Esses incluem:

• os problemas ortopédicos
• o tratamento da dor
• os efeitos no sistema nervoso
• o vaso sanguíneo muda

Os problemas ortopédicos devem ser tratados de forma diferente das doenças reumáticas clássicas. Relutância é com cirurgia Praticar procedimentos cirúrgicos porque o aperto do ligamento geralmente não tem sucesso e ocorre cicatrização prejudicada. Na verdade, os exercícios de construção muscular são contraproducentes. O foco está na construção de estabilidade de profundidade. Esportes de contato e muitas vezes atividades repetitivas devem ser evitados. Para isso, formas suaves de treinamento devem ser realizadas sem alongamento excessivo.

Se as pinças nervosas ocorrem com mais frequência devido à tensão muscular, o uso de travesseiros de pescoço ou suspensórios cervicais faz sentido. O sistema de vasos sanguíneos também deve ser observado para ser capaz de reagir rapidamente aos primeiros sinais de distúrbios circulatórios iminentes no cérebro. Como a dor afeta mais a qualidade de vida, o foco principal deve ser a terapia da dor.

A terapia da dor consiste em psicoterapia, técnicas de relaxamento e ingestão de opiáceos fracos, como tilidina, tramadol e codeína. No caso de depressão, uma combinação com antidepressivos analgésicos também é útil. A terapia comportamental deve estimular comportamentos que facilitem o enfrentamento da doença e desenvolver estratégias para minimizar seus efeitos.

A variabilidade da doença torna necessário o desenvolvimento de estratégias individuais para o enfrentamento dos problemas. Lidar com a síndrome de hipermobilidade é um processo que dura a vida toda.

Outlook e previsão

O prognóstico da síndrome de hipermobilidade é descrito pelos médicos como desfavorável. Embora a expectativa de vida não seja encurtada pelos distúrbios, chega-se a graves prejuízos no cumprimento das tarefas diárias. A doença crônica é baseada em um defeito genético e, portanto, é considerada incurável. Cientistas e pesquisadores não têm autoridade legal para modificar a genética de uma pessoa. Por isso, o tratamento médico da doença limita-se ao tratamento das queixas existentes.

Os sintomas são individuais, mas se concentram no sistema músculo-esquelético humano. Além disso, geralmente aumentam ao longo da vida. Em um grande número de pacientes, as limitações da doença desenvolvem sequelas psicológicas ou enfermidades. O peso dos déficits físicos é transferido para o nível emocional e leva a uma redução no bem-estar. No geral, isso torna os sucessos do tratamento possíveis mais difíceis e também pode exacerbar os sintomas existentes. Em muitos casos, os pacientes dependem da ajuda de outras pessoas diariamente, uma vez que não conseguem lidar sozinhos com a vida cotidiana. Sentir-se impotente pode desencadear frustração, problemas de comportamento ou mudanças na personalidade. Além disso, a pessoa em questão sofre de fortes dores. Os ingredientes ativos das preparações analgésicas causam um comportamento aditivo e desencadeiam outras doenças secundárias.

prevenção

Não há como prevenir a síndrome de hipermobilidade, pois é mais provável que seja um defeito congênito do tecido conjuntivo. No entanto, tudo deve ser feito para evitar doenças secundárias por meio da ampla gama de opções de terapia. Isso inclui aumentar a estabilidade profunda das articulações por meio de formas suaves de treinamento, monitorar os vasos sanguíneos para evitar distúrbios circulatórios ou derrames, prevenir a compressão do nervo usando uma cinta de pescoço e terapia da dor.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos de síndrome de hipermobilidade, a pessoa afetada tem apenas algumas medidas diretas de acompanhamento disponíveis. Por ser também uma doença congênita, não pode ser completamente curada, de modo que o paciente fica dependente de terapia para toda a vida. Se a pessoa em questão deseja ter filhos, o aconselhamento genético também pode ser realizado.

Isso ajudará a determinar a probabilidade de as crianças desenvolverem a doença. O foco da síndrome de hipermobilidade é a detecção precoce e o tratamento para que não haja mais complicações ou queixas. Como regra, os sintomas da síndrome de hipermobilidade são tratados com fisioterapia ou terapia da dor.

A pessoa afetada pode fazer muitos exercícios dessas terapias em sua própria casa e, assim, acelerar o tratamento. A ajuda e o apoio da sua própria família ou amigos também é muito importante nesta doença e pode, acima de tudo, prevenir a depressão ou outros transtornos psicológicos. Em alguns casos, porém, é necessário apoio psicológico profissional. A expectativa de vida da pessoa afetada não é influenciada negativamente ou de outra forma reduzida pela síndrome de hipermobilidade.

Você pode fazer isso sozinho

No caso da síndrome de hipermobilidade, algumas queixas também podem ser limitadas por meio da autoajuda, de modo que nem sempre é necessário o tratamento médico.

No caso de tensão muscular, travesseiros especiais e outros auxiliares podem ser usados ​​para prevenir e tratá-los. Os exercícios para relaxar os músculos e o corpo também podem ser usados ​​na síndrome de hipermobilidade, sendo a ioga particularmente adequada para isso. Entretanto, atividades extenuantes ou esportivas devem ser evitadas para não sobrecarregar o corpo e os músculos. Acima de tudo, os exercícios que constroem músculos devem ser evitados. A terapia da dor também deve ser realizada para essa síndrome. Esta terapia geralmente é realizada conforme orientação de um médico. No entanto, a pessoa deve evitar analgésicos sempre que possível, pois eles podem causar danos ao estômago se tomados por um longo período de tempo.

No caso de depressão e outras queixas psicológicas devido à síndrome de hipermobilidade, um psicólogo deve ser sempre contatado. No entanto, conversas com parentes ou amigos também podem ter um efeito positivo no curso da doença. As pessoas afetadas também dependem de exames regulares dos vasos sanguíneos e da circulação sanguínea para prevenir possíveis complicações e distúrbios.