Síndrome de Dejerine-Spiller

o Síndrome de Dejerine-Spiller é uma síndrome do tronco cerebral que pertence às síndromes da medula oblonga e é caracterizada por sintomas alternados de paralisia. Devido a uma oclusão arterial, os pacientes sofrem de paralisia da língua, que está associada a hemiplegia e distúrbios sensoriais do outro lado do corpo.

O que é a síndrome de Dejerine-Spiller?

A medula oblonga corresponde à medula alongada e, portanto, à parte mais caudal do cérebro. A estrutura é uma das estruturas do tronco cerebral e é uma parte importante do sistema nervoso central. A falha completa da medula oblonga geralmente leva à morte.

A estrutura contém centros reflexos importantes e funções vegetativas, como a função respiratória ou as funções de circulação sanguínea. Reflexos como o espirro, o vômito e o reflexo de engolir também estão localizados na medula oblonga. Além da medula oblonga, o tronco cerebral inclui o mesencéfalo e a ponte. As falhas parciais das estruturas do tronco cerebral são conhecidas como síndromes do tronco cerebral.

As síndromes do tronco encefálico são caracterizadas por sintomas alternados e, dependendo da localização do dano, são divididas em síndromes alternadas de ponte, mesencéfalo e medula oblonga alternada.

Além da síndrome de Jackson e da síndrome de Vernet, a síndrome de Dejerine-Spiller corresponde a uma síndrome da medula oblonga alternada. Das dez síndromes clássicas da medula oblonga, a síndrome de Dejerine-Spiller é um dos sintomas mais graves, cuja paralisia alternada foi descrita pela primeira vez pelos neurologistas Spiller e Dejerine no início do século XX.

causas

Como todas as síndromes do tronco cerebral, a síndrome de Dejerine-Spiller é causada por lesões na área do tronco cerebral. A localização exata da síndrome da medula oblonga é a medula alongada. Diferentes condições e eventos de doenças podem resultar em lesões em partes do cérebro.

No caso da síndrome de Dejerine-Spiller, a causa primária dos sintomas individuais é geralmente uma obstrução da artéria. As artérias transportam sangue rico em oxigênio. No corpo humano, o sangue corresponde a um meio de transporte que não só abastece os tecidos com oxigênio vital, mas também com nutrientes e substâncias mensageiras. As artérias cerebrais fornecem oxigênio e nutrientes ao cérebro.

A oclusão dessas artérias leva à isquemia e deficiências de nutrientes no cérebro. Se o suprimento de nutrientes e oxigênio for interrompido, as células morrem automaticamente. Essa morte celular tem consequências graves, principalmente na área do cérebro, e pode causar graves prejuízos funcionais.

Os sintomas de oclusão arterial da síndrome de Dejerine-Spiller são principalmente na artéria espinhal anterior ou vertebral. Do ponto de vista fisiopatológico, há uma lesão da medula oblonga medial, uma falha do núcleo dos nervos hipoglossos e uma lesão do lemnisco medial. Uma lesão do trato piramidal basal também pode ocorrer.

Sintomas, doenças e sinais

Os pacientes com síndrome de Dejerine-Spiller apresentam um complexo de vários sintomas. A síndrome é tipicamente caracterizada por sintomas alternados de paralisia. A metade esquerda do cérebro é conhecida por controlar a metade direita do corpo e vice-versa.

No entanto, isso não se aplica à área dos nervos cranianos. Se os nervos cranianos estão danificados, a falha não é perceptível no lado oposto da lesão real, mas no mesmo lado. Na síndrome de Dejerine-Spiller, a paralisia da língua ocorre no mesmo lado do dano.

O lado oposto do corpo mostra hemiplegia. Na maioria dos casos, distúrbios sensoriais mais ou menos graves ocorrem no lado da hemiplegia. As falhas motoras da língua geralmente levam a uma limitação da capacidade de expressar ou falar.

Além disso, a paralisia da língua pode estar associada a distúrbios de deglutição ou outros problemas alimentares. A gravidade dos déficits do paciente depende da duração da oclusão arterial que é a causa e, portanto, do período de tempo em que o suprimento de oxigênio é insuficiente.

diagnóstico

O neurologista diagnostica a síndrome de Dejerine-Spiller usando sintomas clínicos e imagens cerebrais adicionais. As imagens em cortes mostram lesões na área da medula alongada, que podem ser mais ou menos pronunciadas. Em termos de diagnóstico diferencial, a síndrome deve ser diferenciada das síndromes da medula oblonga relacionadas.

Além disso, causas como tumores e inflamação autoimune e bacteriana devem ser excluídas para os sintomas de falha. O prognóstico para pacientes com síndrome de Dejerine-Spiller é relativamente ruim. Uma regeneração completa não ocorre em muitos casos.

Complicações

Por causa da síndrome de Dejerine-Spiller, várias paralisias ocorrem no paciente. Em muitos casos, a língua é afetada principalmente pela paralisia. Isso leva a distúrbios de linguagem e problemas de compreensão. A comunicação direcionada muitas vezes não é possível para o paciente.

Outras extremidades ou partes do corpo também podem ficar paralisadas, o que pode causar graves distúrbios de sensibilidade e distúrbios de percepção. Não é possível para o paciente levar uma vida cotidiana normal. Freqüentemente, essa pessoa depende da ajuda de outras pessoas e sofre de depressão e outras doenças psicológicas.

Não é incomum que sejam excluídos da sociedade. A paralisia da língua também pode causar dificuldade para engolir, o que também pode levar a um peso insuficiente. A ingestão normal de alimentos e líquidos também não é mais possível. A síndrome de Dejerine-Spiller não pode ser completamente tratada.

Por isso, os sintomas são restringidos para que o paciente volte a se alimentar e se expressar normalmente. Este tratamento geralmente assume a forma de terapia e não leva a mais queixas ou complicações. No entanto, em muitos casos não é possível limitar completamente a síndrome de Dejerine-Spiller, de modo que o paciente tem que conviver com as restrições por toda a vida.

Quando você deve ir ao médico?

Uma vez que a síndrome de Dejerine-Spiller não cura a si mesma, um médico deve ser consultado em qualquer caso. Como regra, a síndrome também não é diagnosticada imediatamente após o nascimento, portanto, o diagnóstico deve ser definitivamente feito por um médico. O médico deve então ser examinado se o paciente sofrer de paralisia facial de vez em quando. Essa paralisia não é permanente e pode afetar a língua ou outros músculos da face, por exemplo. Freqüentemente, apenas um lado do rosto fica paralisado.

Se esta paralisia ocorrer com freqüência, um médico deve ser consultado em qualquer caso. A dificuldade em engolir também pode indicar essa síndrome. Em casos graves, a síndrome também pode resultar em perda de consciência e um médico de emergência deve ser chamado. O primeiro diagnóstico pode ser feito por um clínico geral. No tratamento, porém, são utilizadas várias terapias que podem curar as queixas. A fonoterapia também é muito útil no caso de paralisia da língua e pode normalizar o desenvolvimento novamente, principalmente em crianças.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

A terapia causal não está disponível para pacientes com síndromes da medula oblonga.Pacientes com síndrome de Dejerine-Spiller recebem tratamento de suporte puramente sintomático que não afeta a causa real. As medidas terapêuticas mais importantes são a fisioterapia e a terapia ocupacional.

O tecido nervoso dentro do cérebro é altamente especializado. Por esta razão, o tecido do sistema nervoso central possui apenas uma capacidade regenerativa limitada. Embora as áreas danificadas do cérebro não possam mais funcionar plenamente, os pacientes com sintomas de lesões cerebrais podem compensar seus déficits por meio de treinamento consistente em casos individuais.

Essa compensação é obtida por meio da transferência de funções das áreas cerebrais danificadas para o tecido cerebral saudável. A hemiplegia das pessoas afetadas pode pelo menos ser melhorada por meio de fisioterapia direcionada, estimulando áreas vizinhas do cérebro a assumir funções das áreas danificadas do cérebro.

Se a regeneração não for satisfatória, os pacientes aprendem a lidar com seus sintomas de insuficiência motora diariamente na terapia ocupacional. Na companhia da terapia ocupacional, por exemplo, conhecem auxiliares como o andador que facilitam o dia a dia.

Como os pacientes com síndrome de Dejerine-Spiller também sofrem de paralisia da língua, eles também recebem sessões de fonoterapia, além de cuidados ocupacionais e fisioterapêuticos. A terapia da fala é particularmente importante para restaurar a capacidade dos pacientes de se expressar e reduzir seus sentimentos de impotência.

Outlook e previsão

Com a síndrome de Dejerine-Spiller, as pessoas afetadas sofrem restrições significativas em suas vidas, que reduzem significativamente a qualidade de vida. Portanto, você está sempre dependente de tratamento, pois esta doença não se cura sozinha e os sintomas costumam piorar.

Os pacientes sofrem de diversos déficits motores e cognitivos e, portanto, estão sempre dependentes da ajuda de outras pessoas em sua vida cotidiana. Existem distúrbios de sensibilidade e também distúrbios da fala. Além disso, dificuldades para engolir podem levar a dificuldades para ingerir alimentos e líquidos. A gravidade dos sintomas na síndrome de Dejerine-Spiller é fortemente dependente da interrupção do suprimento de oxigênio, de modo que nenhuma previsão geral pode ser feita aqui.

A terapia geralmente pode apenas aliviar os sintomas da síndrome de Dejerine-Spiller, mas não pode curá-la completamente. Portanto, não há curso positivo da doença. A qualidade de vida da pessoa afetada pode ser aumentada novamente por meio de vários exercícios de fisioterapia. Geralmente, não é possível prever se a síndrome de Dejerine-Spiller terá um impacto negativo na expectativa de vida do paciente.

prevenção

A síndrome de Dejerine-Spiller só pode ser prevenida na medida em que bloqueios das artérias cerebrais podem ser prevenidos. No contexto da síndrome, as mesmas medidas preventivas se aplicam, tanto quanto possível, para acidentes vasculares cerebrais, distúrbios circulatórios e distúrbios cardiovasculares.

Cuidados posteriores

Com a síndrome de Dejerine-Spiller, as medidas de acompanhamento geralmente são muito limitadas. Aqui, a pessoa afetada depende primeiro de um diagnóstico rápido com tratamento subsequente para que não ocorram mais complicações. Isso também evita que os sintomas piorem ainda mais. Quanto mais cedo a síndrome Dejerine-Spiller for reconhecida e tratada, melhor será o curso posterior da doença.

A doença geralmente é tratada com a ajuda de fisioterapia. Muitos dos exercícios dessa terapia também podem ser realizados em sua própria casa, o que pode acelerar a cura. O apoio e o cuidado amoroso da pessoa afetada por sua própria família ou amigos também têm um efeito positivo no curso da doença.

Muitos pacientes também dependem desse suporte em sua vida cotidiana, embora o suporte psicológico possa ser necessário. No entanto, não é incomum que a ajuda psicológica profissional seja necessária para prevenir a depressão ou outros transtornos psicológicos. Em alguns casos, a síndrome de Dejerine-Spiller também reduz a expectativa de vida da pessoa afetada, embora nenhum curso geral da doença possa ser previsto.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Dejerine-Spiller atualmente não pode ser tratada causalmente. No máximo, os pacientes podem tomar medidas de autoajuda com o objetivo de aliviar os sintomas da doença ou enfrentar melhor o dia a dia.

A fisioterapia quase sempre é prescrita para as pessoas afetadas. Os pacientes devem procurar um fisioterapeuta com experiência anterior com a doença ou distúrbio com sintomas muito semelhantes. O plano de treinamento também deve conter elementos de terapia ocupacional.

Uma das medidas de autoajuda mais importantes para os pacientes é implementar consistentemente o plano de treinamento e praticar regularmente. As medidas fisioterapêuticas têm como objetivo abrandar a desagregação dos músculos nas zonas paralisadas do corpo e assim melhorar as capacidades motoras ou, pelo menos, mantê-las o mais tempo possível. O sistema sensorial também se beneficia de fisioterapia adequada.

A paralisia da língua geralmente está associada à dificuldade de falar e comer. Nestes casos, o paciente também deve consultar um fonoaudiólogo. A capacidade de articulação pode ser significativamente melhorada por meio de exercícios de fala direcionados.

A paralisia da língua também costuma ter um impacto significativo na interação social. Em particular, os pacientes que mal falam e não conseguem comer em companhia podem rapidamente se sentir isolados. Ser membro de um grupo de autoajuda pode neutralizar esse processo. Muitos desses grupos estão ativos online. Um psicólogo deve ser consultado em caso de doença mental grave.